Carvalho, F.

Costa, M.

Lencastre, H.

Morais, L.

Ramos, A.

Senra, V.

Álvares, S.

Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto

61qual o seu diagnósticoNASCER E CRESCERrevista do hospital de crianças maria piaano 2004, vol. XIII, n.º 1Dor Torácica AgudaEmília Costa1, Lurdes Morais1, Ana Ramos1, Sílvia Álvares2, Virgílio Senra1,Fátima Carvalho3, Hernani Lencastre41 Serviço de Pediatria - HCMPIA2 Serviço de Cardiologia Pediátrica - HCMPIA3 Serviço de Cirurgia Pediátrica - HCMPIA4 Serviço de Cirurgia Torácica - IPO PortoAdolescente do sexo masculino de13 anos de idade, com diagnóstico deSíndrome de Marfan. Como atingimentocardíaco apresentava prolapso válvulamitral e dilatação ligeira a moderada daraiz da aorta estando medicado desdehá 2 anos com atenolol 50mg/dia.Sem outros antecedentes de relevo.Em Janeiro de 2004 iniciou dortorácica intensa de aparecimento súbitono hemitórax esquerdo e de agravamentoprogressivo pelo que recorreu a consultade Cardiologia Pediátrica deste hospital.A toracalgia era contínua, não apresen-tava características pleuríticas nemagravava com o decúbito, intensificando-se com a elevação dos membros supe-riores. Referia ainda palpitações e nega-va dispneia, tosse ou hipersudorese. Nãohavia história de traumatismo torácico.Ao exame objectivo apresentava--se muito ansioso e queixoso. Estavaapirético, TA: 103/63mmHg, SO2: 100%em ar ambiente, sem sinais de dificuldaderespiratória. À auscultação cardíacaapresentava sopro sistólico, curto no BEEde baixo grau II/VI e à auscultaçãopulmonar crepitações na base hemitóraxesquerdo. Abdómen indolor e semorganomegalias.Para orientação diagnósticarealizou electrocardiograma e ecocar-diograma que apresentavam achadossobreponíveis às observações anterio-res, e radiografia de tórax (fig 1).Figura 1 - Radiografia de tóraxQual o seu diagnóstico?62 qual o seu diagnósticoNASCER E CRESCERrevista do hospital de crianças maria piaano 2004, vol. XIII, n.º 1O Síndrome de Marfan é umadoença do tecido conjuntivo, multis-sistémica, com uma expressão clínicavariável.(1,2,3) As manifestações clínicasprincipais envolvem o sistema musculo-esquelético, ocular, cardiovascular e apele. A principal causa de morbilidade emortalidade  precoce são as alteraçõescardiovasculares nomeadamente oprolapso da válvula mitral com insufi-ciência mitral grave, a dilatação aórtica,com ou sem   insuficiência aórtica e adissecção da aorta; esta última, emboramenos frequente na criança, é a principalcausa de morte nestes doentes(2,3) .Atendendo a estas considerações e àhistória clínica deste doente seria deesperar uma causa cardiovascular parao presente quadro contudo a ausênciade  alteração dos achados cardíacosprévios e a manutenção do equilíbriohemodinâmico impôs a investigação deoutras causas de dor torácica agudaassociadas a este Síndrome.A radiografia de tórax é, neste caso,fundamental para o diagnóstico poisrevela uma imagem de hipertrans-parência sem trama vascular no ápicedo hemitórax esquerdo compatível compneumotórax. Esta, é uma situação que podesurgir espontaneamente nestes doentes,já que as anomalias do tecido conjuntivoque constitui o parênquima pulmonarvão torna-lo menos elástico condi-cionando a perda de parede alveolar econsequente formação de bolhas sub-pleurais. O rebentamento destas bolhasenfisematosas levam a acumulação dear no espaço pleural e consequentecolapso pulmonar (pneumotórax espon-tâneo). (4,5,6)Feito o diagnóstico, o doente inicioutratamento com ibuprofeno oral e oxi-génio por bigode nasal a 2l/min.Por manutenção das queixas e daimagem pulmonar, é introduzido drenotorácico ficando inicialmente com pres-são negativa com consequente expansãopulmonar; alguns dias depois observa-se recidiva do pneumotorax ( fig 2).Embora o doente se mantivessehemodinamicamente estável e semdificuldade respiratória, dada recorrênciaFigura 2 - Recidiva do pneumotóraxdo pneumotórax foi efectuada pleurodesequímica com talco com melhoria parcialinicial, mas com reaparecimento dopneumotórax 3 dias depois.Finalmente, foi sujeito a toracotomiaesquerda, pleurotomia e pleurodesemecânica assim como exérese dealgumas bolhas no vértice pulmonaresquerdo. Foi deixado dreno torácicocom pressão negativa com consequenteexpansão pulmonar que manteve,mesmo após este ser retirado.Teve alta assintomático, clinica-mente bem e apresentando radiologica-mente, pequena imagem de hipertrans-parência no vértice esquerdo compatívelcom pneumotórax residual.Foi reavaliado em Março de 2004permanecendo assintomático e comradiografia de tórax sobreponível à daalta.A abordagem terapêutica inicialneste contexto clínico é semelhante àdos pneumotórax por outra etiologia.Assim, quando se trata de um pneumo-tórax acompanhado por dificuldaderespiratória ou quando é hipertensivoprocede-se a descompressão por drena-gem torácica de urgência. Nos restantescasos a atitude é a administração deoxigénio em concentrações de 100% evigilância.(4,5) Contudo os casos depneumotórax associados ao Síndromede Marfan têm habitualmente resoluçãodifícil. Na  maioria das vezes apenassolucionados por toracotomia comabrasão da pleura e destruição dasbolhas pulmonares  (6,7,8)Em conclusão, a dor torácica agudaé uma entidade cuja etiologia é muitovariada, podendo ir desde causaspsicogénicas até patologia cardíaca tãograve como uma dissecção da aorta,pelo que é necessário em cada contextoter uma abordagem estruturada e precisade modo a excluir as causas maisfrequentes e as potencialmente fatais,sem esquecer outras menos frequentesmas não menos importantes ou de fácilresolução.Nascer e Crescer 2004; 13 (1): 61-6363qual o seu diagnósticoNASCER E CRESCERrevista do hospital de crianças maria piaano 2004, vol. XIII, n.º 1BIBLIOGRAFIA1 - Behrman, Kliegman, Jenson, NelsonTextbook of Pediatrics, 17th edition,Saunders editors, 2003.2 - Correia P, Teixeira AM, Gaspar I,Anjos R. Síndrome de Marfan- CritériosRevisitados. Acta Pediátrica Portuguesa2003; nº6; vol.34:411-419.3 - Gene Tests, http:/www.genetests.org/servlet/access.4 - Taussing, Landau, Pediatric Respira-tory Medicine, Mosby,1999.5 - Kendig’s, Disorders of the respiratorytract in children, 6th edition, W.B. Saun-ders Company, 1998.6 - National Marfan Foundation (NMF),http:/www.marfan.org.7 - Rigante D, Segni G, Bush A. Persistentspontaneous pneumothorax in anadolescent with Marfan’s syndrome andpulmonary bullous dysplasia. Respira-tion. 2001;68(6):621-4.8 -  Hall JR, Pyeritz RE, Dudgeon DL,Haller JA Jr. Pneumothorax in the Marfansyndrome: prevalence and therapy. AnnThorac Surg. 1984 Jun;37(6):500-4.

Dor Torácica Aguda

http://repositorio.chporto.pt/bitstream/10400.16/624/1/Dor%20tor%c3%a1cica%20aguda.pdf

Dor Torácica Aguda

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto