AIMS: Evaluation of thymectomy cases between 1990-2003, in a General Surgery Department. Evaluation of the therapeutic efficacy in Miastenia Gravis patients.

PATIENTS AND METHODS: Retrospective study based on evaluation of data from Serviço de Cirurgia, Neurologia and Consult de Neurology processes, between 1990-2003, of 15 patients submitted to total thymectomy.

RESULTS: 15 patients, aged 17 to 72, 11 female and 4 male. Miastenia Gravis was the main indication for surgery, for uncontrollable symptoms or suspicion of thymoma. In patients with myasthenia, surgery was accomplish after compensation of symptoms. There weren't post-surgery complications. Pathology were divided in thymic hyperplasia and thymoma. Miastenia patients have there symptoms diminished or stable with reduction or cessation of medical therapy.

CONCLUSIONS: Miastenia was the most frequent indication for thymectomy. Surgery was good results, with low morbimortality, as long as the protocols are respected

Araújo, A

Coelho, F

Mega, R

Novo de Matos

Pimentel, T

Ribeiro, R

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

267○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ARTIGO ORIGINALActa Méd Port 2005; 18: 267-270CIRURGIA DO TIMONum Serviço de Cirurgia GeralRAQUEL MEGA, FÁTIMA COELHO, TERESA PIMENTEL, RUI RIBEIRO, NOVO DE MATOS, ANTÓNIO ARAÚJOServiço de Cirurgia. Hospital de São José. Lisboa.Recebido para publicação: 5 de Julho de 2005Objectivos: Avaliação dos casos de timectomia, num serviço de Cirurgia Geral, entre1990-2003. Avaliação da eficácia terapêutica da timectomia em doentes com MiasteniaGravis (M. G.)Material e Métodos: Estudo retrospectivo por consulta de processos clínicos do Serviçode Cirurgia Geral, de Neurologia e Consulta externa de Neurologia entre 1990-2003, numtotal de 15 doentes submetidos a timectomia total.Resultados: Operados 15 doentes, com idades entre os 17 e os 72 anos, 11 do sexofeminino e quatro do sexo masculino. A M. G. foi a indicação mais frequente paracirurgia, devido a sintomas incontroláveis ou suspeita de timoma.Nos casos de Miastenia, os doentes foram operados após compensação pré-operatóriada doença. Não houve complicações pós-operatórias.Os diagnósticos histológicos foram de hiperplasia do timo e timoma.Em relação à M. G., houve melhoria ou estabilização de sintomas com redução oususpensão do tratamento médico.Conclusões: A indicação mais frequente para timectomia é a Miastenia Gravis. A cirurgiatem bons resultados terapêuticos com escassa morbimortalidade, desde que sejamobservados os cuidados pré e pós operatórios relacionados com a patologia de base.Palavras chave: miastenia gravis, timectomia, timoTHYMUS SURGERY IN A GENERAL SURGERY DEPARTMENTAims: Evaluation of thymectomy cases between 1990-2003, in a General SurgeryDepartment.Evaluation of the therapeutic efficacy in Miastenia Gravis patientsPatients and methods: Retrospective study based on evaluation of data from  Serviçode Cirurgia, Neurologia and Consult de Neurology processes, between 1990-2003, of 15patients submitted to total thymectomy.Results: 15 patients, aged 17 to 72, 11 female and 4 male.Miastenia Gravis was the main indication for surgery, for incontrollable symptoms orsuspicion of thymoma.In patients with myasthenia, surgery was accomplish after compensation of symptomsThere weren’t post-surgery complications.Pathology were divided in thymic hyperplasia and thymoma.Miastenia patients have there symptoms diminished or stable with reduction orcessation of medical therapy.Conclusions: Miastenia was the most frequent indication for thymectomy. Surgery wasgood results, with low morbimortality, as long as the protocols are respected.Key-words: Miastenia Gravis, thymectomy, thymusR E S U M OS U M M A R Y268RAQUEL MEGA  et alINTRODUÇÃOO timo é uma glândula linfoepitelial, localizada nomediastino anterior e superior.Tem origem na 3.ª e 4.ª bolsas faríngeas e a sua funçãoestá ligada à diferenciação de células ligadas à imunidadecelular, nomeadamente os linfocitos T.As indicações para timectomia estão relacionadas compatologia tumoral e com a terapêutica de doenças auto--imunes, nomeadamente a Miastenia Gravis (M. G.).Neste artigo, os autores analisam a sua experiência decirurgia do timo, realizada num serviço de cirurgia geral efazem uma revisão teórica da M. G., e da aplicação datimectomia no seu tratamento.Miastenia gravis A M. G. é uma doença neurológica caracterizada porfraqueza muscular com exercício repetido e que se resolvecom repouso. Na sua origem está uma alteração ao nívelda placa motora com diminuição do número de receptoresde acetilcolina o que interfere na transmissão do estímuloneuro-muscular1.Afecta preferencialmente o sexo feminino (proporçãode três mulheres, para dois homens) em idades jovens(pico 20-30 anos). Acima dos 50 anos a prevalência é igualpara os dois sexos.Embora a maioria dos casos seja esporádica, está de-monstrada uma associação com HLA- B8, HLA-A2 e HLA--A3. Existe também uma maior incidência de M. G. em do-entes com outras patologias auto-imunes, nomeadamentelúpus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, anemiaperniciosa e tiroidite de Hashimoto1.Clinicamente a miastenia apresenta-se como uma dimi-nuição da força muscular, fundamentalmente nos gruposmusculares proximais e músculos oculares.São característicos o Sinal de Cogan, com aberturavoluntária das pálpebras exagerada, com o objectivo decontrariar a ptose, a assimetria da força muscular e o pre-domínio de afecção da cintura escapular sobre a cinturapélvica. O estadiamento clínico baseia-se nos graus defi-nidos por Osserman. (quadro I)O diagnóstico assenta na clínica. No entanto, a evi-dência de presença de anticorpos antireceptores de ace-tilcolina e um electromiograma característico (com dimi-nuição da resposta com a repetição do estímulo) são auxi-liares de diagnóstico que podem confirmar um diagnósti-co em dúvida.A terapêutica da M.G. baseia-se em medicamentosanticolinesterase, imunosupressores (corticoides eimunosupressores) e na cirurgia de ressecção do timo.Técnica cirúrgicaA abordagem cirúrgica da glândula tímica pode serrealizada por três vias essenciais: esternotomia mediana,cervicotomia e toracoscopia.A realização de timectomia, em doentes com M. G.,baseia-se no conhecimento de que 80% destes doentestêm alterações do timo (hiperplasia, timoma) e que em 30%dos casos há uma remissão completa após a cirurgia2.Os resultados da timectomia no tratamento da M. G.são variáveis, sendo melhores para doente do sexo femi-nino, jovens e com grau de Osserman baixo.A timectomia está também indicada em doentes comneoplasias do timo, nomeadamente em timomas não me-tastizados e carcinoma do timo.A indicação cirúrgica nos casos dos doentes com M.G.,deve ser colocada pelo neurologista. Os motivos maiscomuns são a falha do tratamento médico, pacientes jo-vens com curta duração de sintomas e doentes com efei-tos secundários graves do tratamento médico realizado.Nos doentes com M.G., é fundamental a preparaçãopré-operatória com vista à optimização da função respira-tória. Este objectivo é atingido com terapêutica médicaQuadro I – Estadiamento clínico da Miastenia Gravis segundoOsserman0 Assintomático 1 Sinais e sintomas oculares 2 Fraqueza muscular ligeira generalizada 3 Fraqueza muscular moderada generalizada 4 Fraqueza muscular grave generalizada Disfunção respiratória 269CIRURGIA DO TIMO EM SERVIÇO DE CIRURGIA GERALpodendo, em caso de necessidade, ser realizadaplasmaferese.A abordagem escolhida depende dos grupos cirúrgi-cos mas, tendo em conta a necessidade de ressecção detodo o tecido tímico para a obtenção de bons resultados.As melhores opções incidem sobre a esternotomia media-na ou pela toracoscopia.A esternotomia mediana, até ao 5.º espaço intercos-tal consegue, na maioria dos casos, uma adequada ex-posição de toda a região précordial, até ao limite exter-no marcado pelos nervos frénicos. Os resultados cos-méticos e limitação da função respiratória são aceitá-veis, sendo a necessidade de ventilação assistida maisdependente do controlo dos sintomas miasténicos nopré-operatório imediato.Nos últimos anos, o crescimento exponencial das téc-nicas video-assistidas, veio provar que esta abordagemconseguia uma recuperação pós-operatória mais rápida,uma menor limitação da função respiratória e resultadossemelhantes no que diz respeito a melhoria ou remissãode sintomas miasténicos3.A abordagem pode ser esquerda ou direita, não ha-vendo diferença de resultados entre as duas. Os timomasde pequenas dimensões, sem invasão de orgãos vizinhospodem também ser ressecados por via toracoscópica.No pós-operatório é importante manter a vigilância dosdoentes em unidades de cuidados especiais, com monito-rização da força muscular e da função respiratória. Deveser retomada a terapêutica anticolinesterase, inicialmentepor via parentérica e logo que possível por via oral.A probabilidade de necessidade de ventilação assisti-da depende do tempo de evolução da M. G. , da presençade outra patologia respiratória e da capacidade vital debase.Ao longo do internamento é fundamental a colabora-ção entre especialidades médicas e cirúrgicas com vista àboa evolução do doente.MATERIAL E MÉTODOSO segundo objectivo do presente artigo é a revisãodos casos de timectomia operados 1990-2003 e a avalia-ção da eficácia terapêutica da cirurgia em doentes comMiastenia Gravis.O estudo da casuística da equipa foi realizado de for-ma retrospectiva, pela consulta dos processos clínicos detodos os doentes submetidos a timectomia entre 1990 e2003. Foram avaliados os processos de internamento econsulta.RESULTADOSNos 13 anos em estudo foram operados 15 doentes,referenciados à consulta de Cirurgia a partir da consultade Neurologia do Hospital de São José, de consultas deNeurologia de Hospitais Distritais e da consulta de Medi-cina Interna do H. S. José.Os doentes tinham entre 17 e 72 anos, com uma médiade idades de 35 anos. A faixa etária predominante foi a dos20 aos 29 anos, que contou com 33% dos casos. (Figura1). A distribuição por sexos foi sobreponível à de outrasséries que estudam a cirurgia tímica, com um predomíniodo sexo feminino, que contou com 11 casos (73% casos).(Figura 2)012345610-19 20-2930-3940-49 50-5960-6970-79Fig. 1 – Distribuição etária dos doentes operadosMa s culin o2 7%Fe m inino73 %Fig. 2 - Distribuição por sexosOs doentes foram-nos referenciados à consulta apóso diagnóstico de M. G. ou após o estudo de massa domediastino anterior, cujos exames complementares apon-tavam para timoma. Em três casos o diagnóstico de timoma270associava-se ao de M.G.. (Figura 3)RAQUEL MEGA  et alMiastenia+ Timoma20%Miastenia Gravis73%Timoma 7%Fig. 3 – Diagnóstico pré-operatórioDISCUSSÃOEmbora a série descrita tenha um limitado número dedoentes, o índice de melhoria dos sintomas de M. G., em85,7%, foi comparável ao de outras séries (54% de melhorianuma série de 93 doentes)2.O índice de remissão completa foi mais baixo do que nasérie descrita (14,3 para 21%) no entanto, o pequeno núme-ro de doentes não permite estabelecer diferença estatística.CONCLUSÃOEmbora com uma série de doentes limitada em número,podemos afirmar que os resultados obtidos sãosobreponíveis aos estudos internacionais com maior nú-mero de doentes.Nos doentes com doença neoplásica não houve reci-diva ou metastização á distância, por critérios clínicos ouimagiológicos.A abordagem por esternotomia mediana é uma via combaixa morbimortalidade e que apresenta uma boa exposi-ção, com possibilidade de ressecção de toda a glândula.Com o desenvolvimento técnico e com evolução das cur-vas de aprendizagem, a toracoscopia poderá ser num fu-turo próximo a abordagem de eleição para a timectomia.BIBLIOGRAFIA1. OLANOW C, WECHSLER AS: Tratamento cirúrgico damiastenia gravis; In: Tratado de cirurgia. As bases biológicas daprática cirúrgica moderna. Sabiston D; Ed. Guanabara koogan, SA,Rio de Janeiro; 1992; 1712-252.BUDDE JM, MORRIS CD, GALA A,MANSOUR KA, MILLERJI: Predictors of outcome in thymectomy for myasthenia gravis.Ann Thorac Surg 2001; 72(1): 197-202.3. YIM AP,KAY RL, HO JK: Vídeo –assisted thoracoscoic thymec-tomy for myastenia gravis. Chest 1995; 108 (5): 1440-34. MOORE KH, MCKENZIE PR, KENNEDY CW, MCCAUGANBC: Thymoma: trends over time. Ann Thorac Surg 2001 ; 72(1):203-7Em todos os doentes a abordagem escolhida foi aesternotomia mediana, sendo a incisão habitualmente atéao nível do 5º espaço intercostal, mas sendo feita aesternotomia total nos casos em que havia dificuldadesde exposição.Os resultados histológicos das peças de timectomacorresponderam, na sua maioria, a hiperplasia folicular.Foram encontrados três casos de timoma quístico de tipoepitelial e um caso de timoma maligno (grau I de Masaoka),este último numa paciente de 69 anos, cujos sintomas ini-ciais foram de diminuição da força muscular das mãos as-sociada a disfonia e disfagia.Dos doentes com M.G., apenas em sete casos (50%)foi possível conhecer com precisão a evolução. Todos osdoentes tiveram uma melhoria sintomática, com diminui-ção do grau de Osserman, diminuição da terapêuticacorticoide e diminuição das doses de medicaçãoanticolinesterase. Um dos doentes entrou em remissão,sem necessidade de terapêutica médica.Nos doentes operados não foi registada mortalidade eem apenas um caso houve necessidade de ventilação as-sistida no pós-operatório.

Cirurgia do Timo num Serviço de Cirurgia Geral

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

Repository of the Hospital Center of Central Lisbon