Apresenta-se o caso de um homem de 62 anos de idade com um episódio de dispneia súbita que motivou estudo ecocardiográfico, o qual revelou uma massa na aurícula direita. A avaliação posterior demonstrou tratar-se de extensão de neoplasia do rim direito. A massa tumoral foi removida através duma abordagem multidisciplinar, com cirurgia torácica e abdominal. O estudo anatomopatológico mostrou tratar-se de um carcinoma de células renais

Andrade, J

Cunha, J

Fiarresga, A

Galrinho, A

Gomes da Cruz, A

Quininha, J

Sousa, L

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

R E S U M OApresenta-se o caso de um homem de 62anos de idade com um episódio de dispneiasúbita que motivou estudo ecocardiográfico, oqual revelou uma massa na aurícula direita.A avaliação posterior demonstrou tratar-se deextensão de neoplasia do rim direito. A massatumoral foi removida através dumaabordagem multidisciplinar, com cirurgiatorácica e abdominal. O estudo anatomo-patológico mostrou tratar-se de um carcinomade células renais.Extensão Cardíaca de Carcinomade Células Renais [71]ANTÓNIO FIARRESGA, ANA GALRINHO, LÍDIA SOUSA, JORGE CUNHA, JOÃO ANDRADE,ANTÓNIO GOMES DA CRUZ, JORGE QUININHAServiço de Cardiologia do Hospital de Santa Marta, Serviço de Cirurgia Cardiotorácica do Hospital de Santa Marta, Lisboa, PortugalServiço de Cirurgia do Hospital Curry Cabral, Lisboa, Portugal9972004/CC-94A B S T R A C TCardiac Extension of Renal CellCarcinomaWe present the case of a sixty-two-year-oldman evaluated for a dyspnea episode.Echocardiographic study revealed a tumor inthe right atrium that was related to a rightkidney neoplasm. Complete resection waspossible with a combined thoracic andabdominal approach. Pathological studyindicated a renal cell carcinoma.Recebido para publicação: Outubro de 2004 • Aceite para publicação: Maio de 2005Received for publication: October 2004 • Accepted for publication: May 2005INTRODUÇÃOAs massas intracardíacas são sempre acha-dos alarmantes embora possam estar asso-ciadas a uma apresentação clínica inocente. Ainvasão do coração por neoplasias secundáriasé uma das possíveis etiologias das massas intra-cardíacas, sendo estas por vezes a sua primeiramanifestação. Apresentamos um caso ilustrativode como uma patologia extracardíaca grave édetectada e o seu tratamento desencadeadoatravés de um achado ecocardiográfico. Emborasendo raro, o carcinoma de células renais é dasprincipais neoplasias com possibilidade de en-volvimento cardíaco, o que ocorre através da in-vasão da veia cava inferior. O seu tratamento éobrigatoriamente multidisciplinar e o signifi-cado prognóstico da invasão cardíaca é aindacontroverso.INTRODUCTIONIntracardiac masses are always a worryingfinding, although they can be associated withan innocuous clinical presentation. Secondarytumors invading the heart are one possiblesource of intracardiac masses, and may at timesbe the first manifestation of the cancer. We pre-sent a case that illustrates how a serious extra-cardiac pathology was detected and treatmentimplemented through an echocardiographicfinding. Although rare, renal cell carcinoma isone of the main types of tumor that can involvethe heart, through invasion of the inferior venacava. Treatment is necessarily multidisciplinaryand the prognostic significance of cardiac ex-tension is still the subject of debate.Rev Port Cardiol 2005 ;24 (7-8) :997-1003Palavras-ChaveCarcinoma de células renais; Extensão cardíaca;EcocardiografiaKey wordsRenal cell carcinoma; Cardiac extension;CASO CLINICOA.M.G., sexo masculino, 62 anos, raçabranca, natural e residente em Lisboa, escritu-rário reformado. Aparentemente saudável até29/5/02, altura em que refere ter tido um episó-dio de dispneia súbita, sem factor desencadean-te, de moderada intensidade, com cerca de 20minutos de duração e que cessou espontanea-mente. Sem outras queixas. Alguns dias depois recorreu ao seu médicoassistente, o qual ter-lhe-á pedido análises desangue, ECG e um ecocardiograma transtorá-cico. A realização dos exames foi protelada porir iniciar as suas férias. Durante esse períodomanteve uma actividade física intensa, que in-cluiu a realização de mergulho subaquático (ac-tividade de que é praticante amador), permane-cendo sempre assintomático.A 20-7-02 foi efectuado o exame ecocardio-gráfico durante o qual foi detectada uma massavolumosa na aurícula direita, pelo que foi refe-renciado imediatamente ao nosso serviço.O doente era não fumador, sendo os seus an-tecedentes pessoais e familiares irrelevantes nocontexto clínico.Ao exame objectivo apresentava um bom es-tado geral, estava apirético eupneico e sem in-gurgitamento jugular. Tinha tensão arterial de160-90 mmHg, frequência cardíaca de 90 ppm,pulso rítmico e sem alterações. À auscultação omurmúrio vesicular estava mantido e simétrico,não havendo ruídos pulmonares adventícios, ti-nha S1 e S2 sem alterações, não existindo so-pros ou extra sons cardíacos. O abdómen era in-dolor, não se palpando organomegálias oumassas anómalas. Restante avaliação sem da-dos adicionais relevantes.A avaliação analítica não revelou alteraçõescom excepção de discreta elevação da desidro-genase láctica (527 U/L). Estava em ritmo sinu-sal, não havendo alterações electrocardiográfi-cas. A ecocardiografia transesofágica mostrouuma massa na aurícula direita com cerca de 32mm x 22 mm, móvel, vacuolizada, sem cápsula,sem zona de inserção, e parecendo vir da veiacava inferior (Fig. 1). A ecografia abdominal re-velou um tumor sólido do rim direito e extensatrombose da veia renal direita e cava inferior. ATAC abdominal e torácica confirmou a existên-cia de uma massa renal com 70 mm de diâme-tro e a existência de uma massa na aurícula di-reita e de pequenos defeitos de repleção notronco da artéria pulmonar direita (Fig. 2), não998CASE REPORTA.M.G., a 62-year-old man, white, a retiredbook-keeper, born and resident in Lisbon, wasapparently healthy until 5/29/02 when he hadan episode of sudden onset dyspnea, with notriggering factor, of moderate intensity, whichlasted around 20 minutes and ceased sponta-neously. He had no other symptoms.He consulted his family physician somedays later, who requested blood tests, ECG anda transthoracic echocardiogram. These examswere postponed as the patient was about to starthis vacation. He maintained a high level ofphysical activity during this period, includingscuba-diving (of which he was a keen practitio-ner), remaining asymptomatic.On 7/20/02, echocardiographic study revea-led a large mass in the right atrium, and the pa-tient was immediately referred to our depart-ment.He was a non-smoker, with no personal orfamily history relevant to the clinical setting.On physical examination, the patient was ina good general state of health, with no fever,respiratory problems or jugular distension. Hisblood pressure was 160/90 mmHg, heart rate90 bpm, with a normal steady pulse. On auscul-tation, breath sounds were sustained andsymmetrical, with no abnormal lung sounds,and no alterations in S1 and S2 or cardiac mur-murs or extra heart sounds. On palpation, therewas no abdominal pain, organomegaly or abnor-mal masses. The rest of the assessment revea-led no relevant information.Laboratory tests revealed no abnormalitiesexcept slightly elevated lactate dehydrogenase(527 U/L). The patient was in sinus rhythm,with no electrocardiographic alterations. Trans-esophageal echocardiography revealed a mo-bile, vacuolated mass in the right atrium mea-suring 32 mm x 22 mm, with no capsule or areaof insertion, that appeared to come from the in-ferior vena cava (Fig. 1). Abdominal ultrasoundshowed a solid tumor in the right kidney withextensive thrombosis of the right renal vein andinferior vena cava. Abdominal and thoracic CTconfirmed the presence of a renal mass 70 mmin diameter, a right atrial mass and small fillingdefects in the right pulmonary trunk (Fig. 2),with no adenomegaly or evidence of secondarylesions. MRI showed an extensive exophytic le-sion in the right kidney, apparently without cap-sular transposition, but involving the ipsilateralRev Port CardiolVol. 24  Julho-Agosto 05/July-August 05havendo adenomegálias ou evidência de lesõessecundárias. Com a RMN observou-se a lesãoexpansiva exofítica do rim direito aparente-mente sem transposição capsular, mas com en-volvimento venoso renal homolateral e da cavainferior até à aurícula direita (Fig. 3).Com o diagnóstico de neoplasia do rim di-reito com extensão venosa e à aurícula direitafoi realizada a 26-7-2002 nefrectomia do rimdireito, excisão do tumor da veia cava inferior eda aurícula direita, através de atriotomia e com 999renal vein and inferior vena cava up to the rightatrium (Fig. 3).Following diagnosis of a tumor in the rightkidney extending to the renal vein, inferiorvena cava and right atrium, the right kidneywas removed on 7/26/2002, together with re-section of the vena caval and right atrial tu-mors through atriotomy, with extracorporealcirculation (Fig. 4), and embolectomy of thethrombus in the first branch of the right pulmo-nary artery.ANTÓNIO FIARRESGA, et alRev Port Cardiol 2005; 24:997-1003Fig. 1 Imagem de ecocardio-grafia transesofágica, visuali-zando-se massa tumoral (T) naaurícula direita, com aparenterelação com a veia cava inferior.Fig. 1 Transesophageal echo-cardiogram showing tumor (T)in the right atrium, apparentlylinked to the inferior vena cava.Fig. 2 Imagem de TAC mos-trando massa tumoral localizadano rim direito (indicada pelaseta).Fig. 2 CT image showing tumorin the right kidney (arrow).circulação extracorporal (Fig. 4) e embolecto-mia de trombo situado na primeira bifurcaçãoda artéria pulmonar direita. O exame anatomo-patológico das peças ope-ratórias foi consistente com o diagnóstico decarcinoma das células renais.O doente teve alta ao sétimo dia pós-opera-tório, clinicamente bem e com quimioterapiaprogramada.DISCUSSÃOAs neoplasias secundárias intra cardíacasmais frequentes são as relacionadas com carci-noma das células renais, carcinoma brocogé-nico, tumor de Wilms e condrosarcoma (1). A in-vasão através da veia cava inferior é a formamais comum de envolvimento cardíaco do car-cinoma das células renais (2), sendo que esteocorre em cerca de 1 % dos casos (3).Não existem sintomas ou sinais patognomó-nicos da invasão cardíaca destes tumores, fre-quentemente tendo um crescimento indolente epodendo surgir apenas como achados ecocardio-gráficos. Na presença de uma massa na aurí-cula direita a história de aparecimento recentede um varicocelo poderá orientar-nos para a suarelação com eventual neoplasia renal com inva-1000The findings of anatomopathological exami-nation of the surgical specimens were consistentwith a diagnosis of renal cell carcinoma.The patient was discharged on the 7th post-operative day, clinically well and scheduled forchemotherapy.DISCUSSIONThe most common intracardiac secondarytumors are from renal cell and bronchogeniccarcinoma, Wilms tumor and chondrosarcoma (1).The most frequent form of cardiac involvementin renal cell carcinoma is extension into the in-ferior vena cava (2), which occurs in around 1 %of cases (3).There are no symptoms or diagnostic signsof cardiac extension of these tumors; they areoften slow-growing and may only be detected onechocardiographic study. In the presence of aright atrial mass, the recent appearance of vari-cocele may indicate a link with a renal tumorwith venous extension; if located on the leftside, this is the result of impaired circulation inthe left spermatic vein. This was not the case inour patient, in whom the right kidney was theone affected.Rev Port CardiolVol. 24  Julho-Agosto 05/July-August 05Fig. 3 Imagem de RMN ondese observa na veia cava inferiortrombo tumoral intraluminal(indicado pela seta) ao longo detoda a sua extensão a montanteda veia renal direita.Fig. 3 MRI showing intralumi-nal tumor thrombus along thelength of the inferior vena cava(arrow) upstream of the right re-nal vein.são venosa, quando situado à esquerda, signifi-cando o compromisso da circulação da veia es-permática esquerda. O que não foi o caso donosso doente por o rim envolvido ser o direito.Este caso é paradigmático da forma de ma-nifestação insidiosa destas neoplasias, estandoo doente sem qualquer compromisso funcionale tendo tido apenas um episódio de dispneiasúbita de curta duração o qual acreditamos tersido um episódio de embolia pulmonar.O tratamento do carcinoma das células re-nais implica uma cirurgia radical e quimiotera-pia adjuvante. A extensão cardíaca obriga a umplaneamento cuidado da cirurgia, com envolvi-mento da cirurgia cardíaca e da urologia. A uti-lização da circulação extracorporal é geral-mente necessária, tendo sido relacionada comum menor número de complicações (4). A morta-lidade intra operatória varia entre 2,7-13 % (5).O prognóstico é determinado sobretudo pelainfiltração local do tecido peri-néfrico, o envol-vimento dos gânglios linfáticos e a existência demetástases à distância. Existe ainda controvér-sia sobre o significado prognóstico do nível deinvasão da veia cava inferior. Alguns estudosrelacionam o maior envolvimento da veia cava ea extensão ao coração com uma menor sobre-vida (6-7), mas outros autores não mostraram essarelação (8-9).Após a ressecção do tumor, a sobrevivênciaaos 5 anos dos doentes com envolvimento daveia cava inferior e sem metástases gangliona-res ou à distância varia entre 18-68% (6, 8-9),sendo de extrema importância manter estes 1001This case is a typical example of the insi-dious way such tumors manifest themselves; thepatient had no functional impairment and onlyone episode of sudden onset dyspnea of shortduration, which we believe to have been causedby a pulmonary embolism.Treatment for renal cell carcinoma involvesradical surgery and adjuvant chemotherapy.Cardiac extension requires careful surgicalplanning since it involves both cardiac surgeryand urology. Extracorporeal circulation is nor-mally necessary and it is associated with fewercomplications (4). Intraoperative mortality rangesbetween 2.7 and 13 % (5).Prognosis is mainly determined by the extentof local infiltration of perinephric tissue, lymphnode involvement and the presence of distantmetastases. There is disagreement as to theprognostic significance of the extent of invasionof the inferior vena cava. Some studies relategreater vena caval involvement and cardiac ex-tension to a lower rate of survival (6-7), but otherauthors have found no such relationship (8-9).After tumor resection, the 5-year survival ofpatients with inferior vena caval involvementbut without lymph node or distant metastasesvaries from 18-68 % (6, 8-9), and it is extremelyimportant that these patients are followed regu-larly in oncological consultations.CONCLUSIONRenal cell carcinoma extending to the rightatrium is one cause of right atrial masses. In theabsence of a typical clinical presentation,ANTÓNIO FIARRESGA, et alRev Port Cardiol 2005; 24:997-1003Fig. 4  Aspecto intra operatórioda massa após abertura da aurí-cula direita.Fig. 4  Intraoperative view oftumor following opening of theright atrium.doentes num programa de seguimento oncoló-gico.CONCLUSÃOA extensão à aurícula direita pelo carcinomade células renais é uma das causas da presençade massas na aurícula direita. Não havendouma apresentação clínica típica, e sendo estapor vezes insidiosa, as manifestações cardíacase os achados ecocardiográficos são por vezes aprimeira manifestação da neoplasia, tal comoilustra este caso. A remoção da neoplasia e dasua extensão vascular é necessária para a tera-pêutica oncológica, o que obriga a uma aborda-gem cirúrgica multidisciplinar.1002which can be insidious, cardiac manifestationsand echocardiographic findings are sometimesthe first sign of a tumor, as in this case. Resec-tion of the tumor and its vascular extension isnecessary for oncological therapy, and requiresa multidisciplinary surgical approach.Rev Port CardiolVol. 24  Julho-Agosto 05/July-August 05Fig. 5  Imagem histológica con-firmando a presença de carci-noma de células renais, obser-vando-se as células claras dotumor em relação com paredede vaso venoso.Fig. 5  Histological image con-firming the presence of renalcell carcinoma, in which the tu-mor cells can be seen as lighterthan the venous wall.Pedidos de separatas para:Address for reprints:ANTÓNIO FIARRESGAServiço de CardiologiaHospital de Santa MartaRua de Santa Marta1169-024 LISBOA, PORTUGALe-mail: a.fiarresga@netcabo.pt1. Salcedo EE, Cohen GI, White RD, et al. Cardiac tumors:Diagnosis and management. Curr Probl Cardiol 1992;17:73--137.2. Errichetti A, Weyman AE. Cardiac tumors and masses. In:Weyman AE. Principles and practice of echocardiography.2nd ed. Pennsylvania: Lea and Febiger; 1994:1166-1168.3. 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Cardiac Extension of Renal Cell Carcinoma

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