Gil, J

Perry da Câmara, R

Sousa, H

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

156 Acta Pediátrica PortuguesaAdolescente de 15 anos, do sexo feminino, referenciada à consulta de pediatria por úlceras nos membros infe-riores.Desde há quatro anos foram notadas lesões erite-mato-violáceas indolores nos membros inferiores, com posterior generalização e, desde há um ano, úlceras maleolares dolorosas recidivantes. Sem febre, mialgias, artralgias ou artrite, alterações da sensibilidade, história de infeções recentes ou ingestão de fármacos.Entre os antecedentes familiares de salientar avô materno com artrite reumatóide e tia paterna com lúpus eritematoso cutâneo crónico.O exame objetivo revelou livedo reticular generalizado (Fig. 1 e 2) e úlceras perimaleolares bilaterais (Fig. 3). O restante exame, incluindo pressão arterial, era normal.A investigação efetuada, que incluiu hemograma, velo-cidade de sedimentação, proteína C reativa, análise sumária de urina, anticorpos anti-nucleares, anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos, complemento, título de anti-estreptolisina O, serologias para os vírus das hepatites B e C e da imunodeficiência humana (1 e 2), ecocardiograma, ecografia e angiografia por ressonân-cia magnética abdominais, não mostrou alterações. A biópsia da úlcera revelou um padrão compatível com poliarterite nodosa (PAN).A PAN é uma vasculite predominantemente de vasos de médio calibre, com duas formas clínicas distintas: a sistémica e a cutânea (PANc), a última mais rara mas com melhor prognóstico. Num doente com livedo reti-cular e úlceras cutâneas, o diagnóstico de PANc deve ser considerado, sendo fundamental excluir outras causas, nomeadamente outro tipo de vasculites primárias e secundárias (como lúpus eritematoso sistémico e der-matomiosite).1-4Palavras-chave: Poliarterite Nodosa; Úlcera Cutânea; Livedo ReticularKeywords: Polyarteritis Nodosa; Skin Ulcer; Livedo Reti-cularisIMAGENS EM PEDIATRIA / IMAGES IN PAEDIATRICSRosário Perry da Câmara1, Joana Gil2, Helena Sousa31. Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE, Lisboa2. Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa 3. Serviço de Pediatria, Hospital Vila Franca de Xira, Vila Franca de XiraActa Pediatr Port 2015;46:156-7Skin Ulcers and Livedo Reticularis: What Is the Diagnosis?Úlceras Cutâneas e Livedo Reticular: Qual o Diagnóstico?Figura 1. Livedo reticular generalizado, com predomínio nos mem-bros inferiores.Acta Pediátrica Portuguesa 157Conflitos de InteresseOs autores declaram a inexistência de conflitos de interesse na realização do presente trabalho.Fontes de FinanciamentoNão existiram fontes externas de financiamento para arealização deste artigo.CorrespondênciaRosário Perry da Câmararosarioperry@gmail.comRecebido: 10/11/2014Aceite: 08/01/2015Poliarterite Nodosa CutâneaReferências1. Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol 2010;49:750-6.2. Ishiguro N, Kawashima M. Cutaneous polyarteritis nodosa: A report of 16 cases with clinical and histopathological analysis and a review of the published work. J Dermatol 2010;37:85-93.3. Kawakami T. A review of pediatric vasculitis with a focus on juvenile polyarteritis nodosa. Am J Clin Dermatol 2012;13:389-98.4. Ting TV. Diagnosis and management of cutaneous vasculitis in children. Pediatr Clin N Am 2014;61:321-46.Figura 2. Livedo reticular plantar.Figura 3. Úlcera no maléolo externo direito com 2 cm de diâmetro e fundo necrótico e cicatrizes perimaleolares. A biópsia revelou espessamento da parede vascular, necrose e infiltrado neutrofílico nos capilares da derme, trombos de fibrina oclusivos, imuno-fluorescência sem depósitos de imunoglobulinas G, A, M ou C3, compatível com PAN.

Skin Ulcers and Livedo Reticularis: What Is the Diagnosis?

http://repositorio.chlc.min-saude.pt/bitstream/10400.17/2249/1/Acta%20Pediatr%20Port%202015_46_156.pdf

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