A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistémica de etiologia desconhecida. O envolvimento cutâneo pode ocorrer, sendo classificado de específico ou inespecífico, dependendo da presença ou ausência de granulomas no exame histopatológico da pele.
A forma subcutânea é uma forma particular e mais rara de apresentação e constitui o único subtipo que se crê estar associado a doença sistémica

Afonso, A

Cardoso, J

Maio, P

Vieira, R

Repository of the Hospital Center of Central Lisbon

Subcutaneous Sarcoidosis. A Rare Case of Specific Cutaneous Involvement

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

127Caso ClínicoSARCOIDOSE SUBCUTÂNEA – UM CASO RARO DE MANIFESTAÇÃO CUTÂNEA ESPECÍFICAPaula Maio1, Raquel Vieira2, Ana Afonso3, Jorge Cardoso41Interna do Internato Complementar de Dermatologia e Venereologia/Resident, Dermatology and Venereology2Assistente Hospitalar Graduada/Graduate Consultant, Dermatology and Venereology3Chefe de Serviço/ Consultant Chief, Dermatopathology4Chefe de Serviço, Director do Serviço de Dermatologia e Venereologia/ Consultant Chief, Head of Dermatology and Venereology DepartmentServiços de Dermatologia e Venereologia e Anatomia Patológica, Hospital Curry Cabral, Lisboa, PortugalRESUMO – A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistémica de etiologia desconhecida. O envolvimento cutâneo pode ocorrer, sendo classificado de específico ou inespecífico, dependendo da presença ou ausência de granu-lomas no exame histopatológico da pele.A forma subcutânea é uma forma particular e mais rara de apresentação e constitui o único subtipo que se crê estar associado a doença sistémica.PALAVRAS-CHAVE – Sarcoidose; Doenças da Pele.SUBCUTANEOUS SARCOIDOSIS – A RARE CASE OF SPECIFIC CUTANEOUS INVOLVEMENTABSTRACT – Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disease of unknown etiology. Cutaneous involvement can occur and can be classified as specific or nonspecific depending on the presence or absence of granulomas on his-topathology of the skin. The subcutaneous form is a special type of presentation and it is believed to be more often associated with systemic disease.KEY-WORDS – Sarcoidosis; Skin Diseases.Conflitos de interesse: Os autores declaram não possuir conflitos de interesse.No conflicts of interest.Por decisão do autor, este artigo não foi redigido de acordo com os termos do novo Acordo Ortográfico.Dr.ª Paula MaioServiço de Dermatologia e VenereologiaHospital Curry CabralRua da Beneficência, nº81069 - 166 Lisboa, Portugal E-mail: paulamaio@gmail.comCorrespondência:Revista SPDV 70(1) 2012; Paula Maio, Raquel Vieira, Ana Afonso, Jorge Cardoso; Sarcoidose subcutânea.128Caso ClínicoINTRODUÇÃOA sarcoidose é uma doença granulomatosa, multis-sistémica, de etiologia ainda não completamente conhe-cida. O envolvimento cutâneo ocorre em cerca de 25% dos doentes afectados.As lesões cutâneas podem ser específicas, sempre que se encontrem granulomas sarcóides no exame his-topatológico, e inespecíficas nas restantes circunstâncias.Nódulos subcutâneos, podem ser  uma manifestação rara de sarcoidose cutânea, descrita originalmente por Darier e Roussy em 1904. A associação com doença multissistémica pode ocorrer em até 90% dos casos1,2.CASO CLÍNICODoente sexo feminino, 35 anos de idade, caucasiana, referenciada à consulta de Dermatologia com dermatose com 5 meses de evolução. Envolvia inicialmente a região pré tibial com posterior  aumento do número de lesões e extensão com carácter aditivo a ambas as coxas, consti-tuída por múltiplos nódulos subcutâneos com coloração eritema-violácea da pele suprajacente.A doente negava qualquer sintomatologia acompa-nhante, do foro constitucional ou de órgão ou sistema. Negava igualmente toma de fármacos.Ao exame objectivo observavam-se múltiplos nódulos subcutâneos, limites mal definidos, superfície com cor eritemato-violácea, e dimensões variando entre os 5 e os 15 mm (Figs. 1 e 2) envolvendo a região pré-tibial, face posterior das pernas e coxas.O exame histopatológico da biopsia cutânea reve-lou a presença de um infiltrado inflamatório linfócitário que envolvia granulomas com células epitelioides sem necrose de caseificação, afectando predominantemente a hipoderme (Fig. 3).A avaliação laboratorial permitiu identificar: hiper-glicemia em jejum (>200mg/dL) e enzima conversora angiotensina (ECA) de 84U/L.A Tomografia Axial Computorizada de alta resolução revelou a presença de microadenopatias em topografia mediastínica. A ecografia abdominal e provas de função respira-tória não revelaram alterações. A observação oftalmo-lógica era normal e a prova da tuberculina foi negativa.Foi instituída terapêutica com colchicina na dose de 1mg 12/12h.O seguimento clínico permitiu constatar melhoria do quadro clínico com remissão da dermatose e nor-malização do doseamento da enzima conversora da angiotensina. A doente foi referenciada à consulta de Endocrinologia onde foram instituídas medidas dietéti-cas e terapêutica com antidiabéticos orais.DISCUSSÃO E CONCLUSÕESA sarcoidose subcutânea é uma manifestação espe-cífica de sarcoidose que tem sido descrita raramente na literatura.Aparentemente é mais frequente em doentes do sexo feminino2,3 na quinta ou sexta década e, está associada a manifestações sistémicas da doença em 14 a 21% dos casos2,3.Manifesta-se de forma insidiosa, como nódulos sub-cutâneos de consistência firme, indolores à palpação, sem alterações significativas da epiderme. A localização mais frequente é a porção distal dos membros superiores e inferiores com menor tendência para envolver tronco e Fig. 1 - Múltiplos nódulos subcutâneos superfície eritema-tosa.Fig. 2 - Múltiplos nódulos subcutâneos superfície eritemato violácea (Pormenor).Revista SPDV 70(1) 2012; Paula Maio, Raquel Vieira, Ana Afonso, Jorge Cardoso; Sarcoidose subcutânea.129Caso Clínicoface4. As lesões variam em número podendo surgir de 1 a cerca de cem com dimensões que variam de 5 a 20mm3.O nosso caso representa uma forma de apresentação típica de sarcoidose subcutânea com múltiplas lesões nodulares assintomáticas dos membros inferiores.Esta forma de apresentação da sarcoidose pensava--se caraterizar os estadios mais avançados da doença mas, nas revisões clínicas mais recentes5, parece ser a forma de apresentação inicial em cerca de 50% dos casos podendo mesmo constituir a única manifestação da doença. No caso descrito, ocorreu como manifesta-ção inicial e isolada da doença. O prognóstico dos doentes com esta forma de sar-coidose, parece ser de uma forma geral favorável, com algumas séries demonstrando que apenas uma minoria dos doentes desenvolve formas graves de envolvimento sistémico com fibrose pulmonar, envolvimento cardíaco ou ósseo6,7,9.Nos doentes com poucas lesões cutâneas, a terapêu-tica pode ser realizada com corticóides intralesionais8, nos doentes cujo envolvimento seja mais extenso a corti-coterapia sistémica é o tratamento de primeira escolha. Outras terapêuticas possíveis, em particular em doentes com contra indicação para medicação com corticóides são: metotrexato; hidroxicloroquina e colchicina3.No nosso caso, a opção pela colchicina em detri-mento de corticoterapia deveu-se ao facto de estarmos perante uma doente com diagnóstico de sarcoidose sem envolvimento sistémico comprovado e, com comorbili-dades como a diabetes mellitus recém diagnosticada e ainda não controlada medicamente.Salientamos a importância deste caso pela sua rari-dade e pela oportunidade que esta entidade, quando diagnosticada precocemente, poder conduzir ao diag-nóstico de sarcoidose sistémica7,10. Neste caso, o envol-vimento sistémico não foi comprovado até à presente data. A doente mantêm-se, no entanto, em vigilância clínica podendo o seu follow-up permitir o seu eventual diagnóstico de forma precoce.BIBLIOGRAFIA1. Maná J, Marcoval J, Graells J, Lazar A, Peyrí J, Pujol R. Cutaneous involvement in sarcoidosis. Relationship to systemic disease. Arch Dermatol. 1997;133:882-8. 2. Marcoval J, Maña J, Moreno A, Peyri J. Subcuta-neous sarcoidosis - clinicopathological study of 10 cases. Br J Dermatol. 2005;153(4):790-4.3. Marcoval J, Moreno A, Mañá J, Peyri J. Subcutaneous sarcoidosis. Dermatol Clin. 2008;26(4):553-6.4. Dalle Vedove C, Colato C, Girolomoni G. Subcuta-neous sarcoidosis: report of two cases and review of the literature. Clin Rheumatol. 2011 30(8):1123-8. 5. Kalb RF, Epstein W, Grossman ME. Sarcoidosis with subcutaneous nodules. Am J Med. 1988; 85:731-6. 6. Mayock RL, Bertrand P, Morrison CE, Scott JH. Mani-festations of sarcoidosis: analysis of 145 patients with a review of nine series selected from the litera-ture. Am J Med. 1963; 35:67-89.7. Elgart ML. Cutaneous sarcoidosis: definitions and types of lesions. Clin Dermatol. 1986; 4:35-45. 8. Calzado L, Galera CM, Arrue I, Rodríguez-Peralto JL, López S, Guerra A, et al. Sarcoidosis subcutánea como primera manifestación de enfermedad sisté-mica. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:379-81. 9. Meyer-Gonzalez T, Suarez-Perez JA, Lopez-Navarro N, Hidalgo A, Herrera-Ceballos E. Subcutaneous sarcoidosis: a predictor of systemic disease? Eur J Intern Med. 2011;22(6):e162-3.10. Ahmed I, Harshad SR. Subcutaneous sarcoidosis: is it a specific subset of cutaneous sarcoidosis fre-quently associated with systemic disease? J Am Acad Dermatol. 2006 ;54(1):55-60.Fig. 3 - Histopatologia MO (H&E, 100x): Infiltrado inflamatório envolvendo predominantemente a hipoderme de tipo sarcóide.Revista SPDV 70(1) 2012; Paula Maio, Raquel Vieira, Ana Afonso, Jorge Cardoso; Sarcoidose subcutânea.

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