Agapito, AF

Branco, LM

Cruz Ferreira, R

Leal, A

Oliveira, JA

Sousa, L

Timóteo, AT

Toste, A

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

Recebido para publicação: Janeiro de 2010 • Aceite para publicação: Julho de 2010Received for publication: January 2010 • Accepted for publication: July 20101433IMAGENS EM CARDIOLOGIAVálvula mitral com duplo orifício: um achado inesperado num doente com outras malformações congénitas [99]ANA TERESA TIMÓTEO, LUÍSA MOURA BRANCO, ALEXANDRA TOSTE, ANA AGAPITO, LÍDIA DE SOUSA, JOSÉ ALBERTO OLIVEIRA, ANA LEAL, RUI CRUZ FERREIRAServiço Cardiologia, Hospital Santa Marta, Lisboa, Portugal Rev Port Cardiol 2010; 29 (09): 1433-1435Palavras-chave: Válvula mitral de duplo orifício;  Válvula aórticabicúspide; Comunicação inter-ventricularrestritiva sub-aórtica.Double orifice mitral valve: an incidental finding in a patient withother congenital malformationsKey wordsDouble orifice mitral valve; Bicuspid aortic valve;Perimembranous ventricular septal defect2010-IC-14 SetembroINTRODUÇÃOAválvula mitral com duplo orifício (VMDO)é uma malformação congénita rara, ca-racterizada por dois orifícios valvulares, comaparelho sub-valvular independente, habitual-mente associada a defeitos do septo aurículo--ventricular e com anomalias obstrutivas es-querdas.CASO CLÍNICOApresentamos o caso de um jovem de 22anos assintomático, referenciado à consulta decardiopatias congénitas do adulto em 2006,com a informação clínica de comunicaçãointer-ventricular (CIV) sub-aórtica restritiva.Na observação clínica, apresentava soproholossistólico no bordo esquerdo do esterno. OECG mostrava bloqueio completo de ramodireito. A radiografia do tórax era normal. Foireferenciado ao laboratório de ecocardiografiapara realização de um ecocardiograma trans-torácico de rotina. Este exame confirmou apresença de uma CIV sub-aórtica restritiva,com gradiente ventrículo esquerdo / ventrícu-lo direito máximo de 81 mmHg. Revelou tam-bém a presença de uma válvula aórtica bi-cúspide, com fluxo Doppler normal. Em para-esternal esquerdo, eixo curto, a nível da vál-vula mitral, identificou-se a presença de doisorifícios mitrais adjacente, de tamanho aprox-imadamente idêntico, com aparelho sub-val-vular independente para cada orifício (Figura1). O estudo Doppler espectral e cor demon-straram que as velocidades do fluxo anterógra-do da válvula mitral eram normais, através dedois fluxos independentes com cor (Figura 2),sem evidência de jactos de insuficiência. Omúsculo papilar póstero-interno era ligeira-mente mais pequeno do que o antero-lateral.Apresentava também vários falsos tendões anível do ventrículo esquerdo. Não se detec-taram outras malformações congénitas, parti-cularmente coarctação da aorta. A identifi-cação da VMDO não teve impacto na abor-dagem clínica do doente.DISCUSSÃOA VMDO é uma anomalia rara, com aprimeira descrição em estudos de autópsia em1876 por Greenfield, e resultam de um desen-volvimento anormal dos coxins endocárdi-cos(1). Nos últimos anos, estão descritos naliteratura alguns casos (2-11). É habitualmentedetectado em idades jovens, uma vez queestá frequentemente associado a outras ano-malias cardíacas(2). Na altura do diagnósti-co, não se encontra habitualmente altera-ção funcional da válvula, estando a maioriados doentes assintomáticos(2), como se veri-ficou no nosso doente. Associa-se a defei-tos do septo aurículo-ventricular (quer naforma parcial ou completa) em 52% doscasos(3). Em doentes sem defeito do septoaurículo-ventricular completo, as anoma-lias congénitas mais frequentemente asso-1434Rev Port Cardiol Vol. 29 Setembro 10 / September 102010-IC-14 SetembroRecebido para publicação: ????????????? • Aceite para publicação: ?????????Received for publication: ????????????? • Accepted for publication: ?????????Figura 1. Incidência para-esternal esquerda, eixo curto, a nível da válvula mitral, identificando-se os dois orifícios mitrais adjacentes,com dimensões semelhantes e com divisão fibrosa central.Figura 2. Incidência apical 4-câmaras com ligeira angulação anterior, identificando-se os dois fluxos anterógrados laminaresatravés da válvula mitral.ciadas são as anomalias obstrutivas esquerdas(em 39% dos casos) e as CIVs (em 17% doscasos)(4). Nestes doentes, apenas 11% apre-sentam estenose ou insuficiência mitral si-gnificativa. A VMDO associa-se também aanomalias do aparelho sub-valvular mitral en-volvendo as cordas tendinosas e os músculospapilares(2). Têm sido propostas várias classifi-cações. Baño-Rodrigo e colaboradores propu-seram uma classificação topográfica simples,baseada na localização do orifício acessório:um orifício de menores dimensões (acessório)a nível commissural (antero-lateral ou pós-tero-interno), ou dois orifícios com aproxi-madamente as mesmas dimensões, com divi-são fibrosa central(5). O nosso doente inclui-senesta última categoria, que representa a formamenos frequente de apresentação, em cercade 15% dos casos.A VMDO pode ser facilmente não iden-tificada. Assim, uma visualização cuidada daválvula mitral está recomendada para excluira presença de VMDO, particularmente napresença de anomalias obstrutivas esquerdas. Pedido de Separatas: Address for Reprints: Ana Teresa TimóteoServiço de CardiologiaHospital de Santa Marta1169-024 LisboaE-mail: ana_timoteo@yahoo.com1435Ana Teresa Timóteo, et al.Rev Port Cardiol 2010; 29: 1433-14352010-IC-14 SetembroRecebido para publicação: ????????????? • Aceite para publicação: ?????????Received for publication: ????????????? • Accepted for publication: ?????????1. Greenfield WS. Double mitral valve. Trans Pathol SocLondon 1876; 27: 128 – 129.2. Congiu S, Josa M, Freixa X, et al. Mitral insufficiency witha double orifice mitral valve in an adult patient. J ThoracCardiovasc Surg 2007; 134: 250-1.3. Zalzstein E, Hamilton R, Zucker N, Levitas A, Gross GJ.Presentation, natural history, and outcomes in children andadolescents with double orifice mitral valve. Am J Cardiol2004; 93: 1067 – 1069.4. Das BB, Pauliks LB, knudson OA, at al. Double orificemitral valve with intact atrioventricular septum: an echocar-diographic study with anatomical and functional considera-tions. J Am Soc Echocardiogr 2005; 18: 231 – 6.5. Baño-Rodrigo A, Van Praagh S, Trowitzsch E, Van Praagh R.Double orifice mitral valve: a study of 27 postmortem caseswith developmental, diagnostic and surgical considerations.Am J Cardiol 1988; 61: 152 – 160.6 – Westendorp I, deBruin-Bon H, Hrudova J. Double orificemitral valve; a coincidental finding. Eur J Echocardiograph2006; 7: 463-4.7 – Gerber I, Calder A, Ruygrok P, et al. Associated of a dou-ble orifice mitral valve with a bicuspid aortic valve in anexplanted heart with dilated cardiomyopathy. Heart Lung Circ2003; 12: 188.8 – Proença G, Freitas A, Batista S, Thomas B, Fragata J,Ferreira R. Double orifice mitral valve in na asymptomaticadult with na unusual combination of congenital malforma-tions: a case report. Rev Port Cardiol 2004; 23: 233-6.9 – Karas S, Barbetseas J, Lambrou S, et al. Well-functioningdouble-orifice mitral valve in a young adult. J Clin Ultrasound2003; 31: 170-3.10 – Iglesias L, Labat E, Aguilar R et al. Double orifice mitralvalve: severe mitral regurgitation secodnary to chords rupture.Rev Esp Cardiol 1999; 52: 632-4.11 – Ito-Akabori S, Nakagawa M, Okamoto N et al. Clinicalcharacteristics and diagnosis of double-orifice left atriventric-ular valve associated with other congenital heart disease.Heart Vessels 2005; 20: 286-9.BIBLIOGRAFIA / REFERENCES

Double Orifice Mitral Valve: an Incidental Finding in a Patient with Other Congenital Malformations

Repository of the Hospital Center of Central Lisbon

http://repositorio.chlc.min-saude.pt/bitstream/10400.17/328/1/RPC%202010%201433.pdf

Double Orifice Mitral Valve: an Incidental Finding in a Patient with Other Congenital Malformations

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

Repository of the Hospital Center of Central Lisbon