Os autores apresentam um estudo retrospectivo dos doentes com Doença de Behçet observados num Serviço de Medicina Interna entre 1982 e 2000.
Foram analisados 33 doentes, sendo 20 do sexo
masculino e 13 do sexo feminino. A primeira
manifestação surgiu, em média, aos 24 anos e a média de idades, na altura do diagnóstico, foi de 32 anos. Todos os doentes apresentaram na sua evolução aftose oral recorrente, surgindo aftose genital em 84,8%, patologia ocular em 81,8%, articular em 75,7%, cutânea em 69,6%, alterações do sistema nervoso central em 27,3%, gerais em
24,2%, vasculares em 21,2%, gastrintestinais em 18,1%, neuropatia periférica em 12,1% e vasculite em 3% dos doentes observados

Castro, A

Horta, A

Oliveira, S

Serra, MJ

Repository of the Hospital Center of Central Lisbon

Behçet's Disease. The Experience of an Internal Medicine Service

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

ARTIGOS ORIGINAISMedicina InternaVol. 8, N. 3, 2001 123○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○Doença de Behçet- experiência de um Serviçode Medicina InternaBehçet’s Disease - The experience of anInternal Medicine ServiceSusana P. Oliveira*, Alexandra B. Horta**, MariaJ. Serra***, António S. Castro***○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ResumoOs autores apresentam um estudo retrospectivo dosdoentes com Doença de Behçet observados numServiço de Medicina Interna entre 1982 e 2000.Foram analisados 33 doentes, sendo 20 do sexomasculino e 13 do sexo feminino. A primeiramanifestação surgiu, em média, aos 24 anos e amédia de idades, na altura do diagnóstico, foi de 32anos. Todos os doentes apresentaram na suaevolução aftose oral recorrente, surgindo aftosegenital em 84,8%, patologia ocular em 81,8%,articular em 75,7%, cutânea em 69,6%, alteraçõesdo sistema nervoso central em 27,3%, gerais em24,2%, vasculares em 21,2%, gastrintestinais em18,1%, neuropatia periférica em 12,1% e vasculiteem 3% dos doentes observados.Palavras chave: Doença de Behçet, ulceração,uveíte, vasculiteAbstractThe authors present a retrospective study onBehçet’s disease, involving 33 patients, observed inan Internal Medicine Service between 1982 and 2000.There were 20 male and 13 female patients. Themean age of first disease manifestation was 24 yearsand the mean age of diagnosis was 32 years. Theclinical manifestations were: oral in 100%, genitalin 84.8%, ocular in 81.8%, articular in 75.7%,cutaneous in 69.6%, central nervous system in27.3%, general in 24.2%, vascular in 21.2%,gastrointestinal in 18.1%, peripheral neuropathy in12.1% and vasculitis in 3% of the observed patients.Key words:  Behçet’disease, ulceration, uveitis,vasculitis○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○IntroduçãoA doença de Behçet (DB) foi descrita pela primeira vez,em 1931, por um oftalmologista grego, Adamantiades, quedescreveu um caso de hipopion acompanhado de ulceraçõesorogenitais, flebite e hidrartrose bilateral dos joelhos. Em1937, Hulusi Behçet, um dermatologista turco, teve o méritode insistir na individualidade clínica desta doença,postulando uma etiologia viral e salientando as suasmanifestações mais frequentes: aftose oral, aftose genitale uveíte. É uma doença multissistémica, com possibilidadede atingimento de vários órgãos e sistemas. Para além datríade inicialmente descrita por Behçet, podem existirmanifestações cutâneas, articulares, gastrintestinais, dosistema nervoso central ou periférico, vasculares, entreoutras1-4.A DB afecta sobretudo adultos jovens e a actividadedesta doença tende a diminuir com a idade. Apesar deubiquitária, ocorre de forma mais frequente nos paísesmediterrânicos e no Japão, o que faz com que, classicamente,seja conhecida como “doença da rota da seda”1.Há uma associação muito forte ao HLA B5 e, em particular,ao HLA B51. A maioria das séries faz também referência aformas familiares desta entidade clínica. Para além de umterreno particular, parece também ser fundamental a presençade factores ambientais. A teoria viral, sobretudo o vírusHerpes, e a teoria estreptocócica, têm assumido algumaimportância na etiopatogenia desta doença, justificando ouso de acyclovir e penicilina5.A DB pode ter uma expressão clínica variável e, ao longodos anos, os critérios de diagnóstico têm evoluído, comvista a permitirem comparar os resultados de diferentesséries. Em 1990, foram publicados os Critérios definidospelo International Study Group for Behçet’s Disease, emque a aftose oral recorrente é considerada indispensável edeve estar associada a, pelo menos, dois outros critérios:aftose genital , uveíte ou vasculite retiniana, lesões cutâneas(pseudo-acne, eritema nodoso, papulopústulas) ou testede patergia positivo6.O primeiro caso de DB foi descrito em Portugal, em 1946,por Moreira Monteiro7, e desde então vários casos e sériestêm sido publicados. Em 1997 foi publicada uma casuísticanacional pelo Grupo Nacional para o Estudo da Doença deBehçet (GNEDB), que aponta para uma prevalência destaentidade em Portugal de 2,4/1000008.O presente trabalho é um estudo retrospectivo dos doentescom DB seguidos no Serviço 2 Medicina do Hospital dos* Interna do Internato Complementar de Medicina Interna** Assistente Hospitalar de Medicina Interna*** Chefe de Serviço de Medicina InternaServiço de Medicina 2 do Hospital de Santo António dos Capuchos,LisboaRecebido para publicação a 25/06/2001ARTIGOS ORIGINAISMedicina InternaVol. 8, N. 3, 2001124○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○Capuchos entre 1982 e 2000, dos quais a série dos primeiros19 doentes já foi publicada em 1992 e incluída na casuísticado GNEDB9.Material e métodosForam incluídos no estudo 33 doentes com o diagnósticodefinitivo de DB, cumprindo todos eles os critérios doInternational Study Group for Behçet’s Disease. Os doentesforam seguidos no Serviço em regime de consulta externaou de internamento.ResultadosDos 33 doentes incluídos, 20 são do sexo masculino(60,6%) e 13 do sexo feminino (39,4%), sendo todos, exceptoum, de raça caucasiana. São todos naturais de Portugal e aidade média na altura em que o diagnóstico foi feito era de32 anos (7-61 anos).A primeira manifestação atribuível à doença surgiu, emmédia, aos 24 anos (3-47 anos) e o tempo decorrido entre aprimeira manifestação e o diagnóstico foi, em média, deoito anos. Observou-se um atraso no diagnóstico de 2,1anos, variando entre os 0 anos em 58,6% dos doentes e 20anos em um doente.A aftose oral surgiu como primeira manifestação em18 doentes (54,5%), seguindo-se as alterações oculares,em oito doentes (24,2%) e as articulares em seis (18,1%)(Quadro 1).Todos os doentes apresentaram, na sua evolução, aftoseoral recorrente, surgindo aftose genital em 28 doentes,patologia ocular em 27, articular em 25 e cutânea em 23doentes. Mais raramente, surgiram as manifestações doSNC, gerais, vasculares, gastrintestinais e neuropatiaperiférica (Quadro 2).A ulceração oral foi, de um modo geral, dolorosa, múltiplae com várias localizações e, ao contrário da ulceração genital,não deixou cicatriz. Excepcionalmente, a ulceração tevelocalizações raramente descritas, nomeadamente um casode ulceração da faringe, outro de ulceração nasal e outrode ulceração na uretra.Das manifestações oculares, a mais frequente foi a uveíte,sendo predominantemente anterior e bilateral. Foramdiagnosticados três casos de vasculite retiniana e,pontualmente, queratite, conjuntivite, episclerite ecoriorretinite. Existiram complicações importantes,nomeadamente diminuição da acuidade visual e amaurose(Quadro 3).Nas manifestações articulares, o número de doentes sócom artralgias (13 doentes) foi sobreponível ao dos doentescom artrite (12 doentes). O atingimento articular foi sobretudoperiférico e de grandes articulações, sendo, na maioria dosdoentes, poliarticular e assimétrico (Quadro 4).Em relação às manifestações cutâneas, predominaram opseudo-acne (15 doentes) e o eritema nodoso (7 doentes),mas surgindo também nódulos subcutâneos (2 doentes),flebite (2 doentes) e um caso de pústulas assépticas gigantesdos membros inferiores.As cefaleias foram a manifestação mais frequente doSistema Nervoso Central (7 doentes), seguindo-se asalterações psiquiátricas (3 doentes). Houve um caso dehipertensão intracraneana e outro de meningoencefalite.As manifestações vasculares foram fundamentalmentetromboses venosas, sobretudo dos membros inferiores,mas com casos únicos de localizações mais raras: veiasubclávia, veia cava inferior e seio lateral. Não foramdiagnosticados oclusões ou aneurismas arteriais. Um doenteapresentou vasculite leucocitoclástica dos membrosinferiores.1ªManifestação Nº de doentes % de  doe ntesOral 18 54,5%Ocular 8 24,2%Articular 6 18,2%Cutânea 5 15,1%Genital 4 12,1%Vascular 1 3%Quadro 1 - Doença de Behçet (33 casos):Primeiras manifestaçõesManifestações Nº de doentes % de doentesOrais 33 100%Genitais 28 84,8%Oculares 27 81,8%Articulares 25 75,7%Cutâneas 23 69,6%Sistema NervosoCentral 9 27,3%Gerais 8 24,2%Vasculares 7 21,2%Gastrintestinais 6 18,1%Sistema NervosoPeriférico 4 12,1%Vasculite 1 3%Quadro 2 – Doença de Behçet (33 casos):Manifestações clínicasARTIGOS ORIGINAISMedicina InternaVol. 8, N. 3, 2001 125○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○Em seis doentes existiram alterações gastrintestinais nãoatribuíveis à terapêutica: ulceração intestinal, fissuras anais,vómitos, diarreia e obstipação.A neuropatia periférica, raramente descrita nesta doença,ocorreu em quatro doentes, tratando-se de polineuropatiasensitivo-motora simétrica e distal. Todos os casos foramdocumentados por electromiograma e dois tiveram confirma-ção histológica. Este envolvimento do Sistema NervosoPeriférico ocorreu em doentes que não estavam sob qualquermedicação e que não apresentavam patologia concomitantepotencialmente causadora de neuropatia.Nos 24 doentes em que o HLA foi testado, 83,3 % eramB5 positivos e naqueles em que foi possível realizar o B51,este foi positivo. Na nossa série de doentes estão incluídosdois irmãos com DB, que têm também outro irmão comaftose oral recorrente.A terapêutica realizada foi diferente consoante asmanifestações clínicas de cada doente. Para o atingimentomuco-cutâneo, foram sobretudo usados a colchicina e oscorticóides, de um modo geral com bons resultados. Umdos doentes apresentou aftose oral e genital resistente aesta terapêutica, tendo apenas melhorado com a introduçãode talidomida. As drogas mais usadas para as manifestaçõesoculares foram sobretudo tópicos (corticóides e midriáticos)e, nos casos mais graves, corticóides sistémicos associadosa imunomoduladores ou imunossupressores, sendo aciclosporina A a preferida na última década. As manifestaçõesarticulares foram, em regra, controladas com anti-inflamatórios não esteróides, havendo, excepcionalmente,necessidade de recorrer à corticoterapia. As trombosesvenosas foram tratadas com antiagregação e anticoagulação.A meningoencefalite e a neuropatia periférica foramcontroladas com corticoterapia sistémica.ConclusõesA nossa experiência clínica traduz o atingimentomultissistémico e a variabilidade clínica que esta nosopatiapode apresentar.O predomínio do sexo masculino e a média de idades naaltura do diagnóstico (32 anos) são sobreponíveis à maioriadas séries, bem como o tempo decorrido entre a primeiramanifestação e a altura em que é feito o diagnóstico (8anos)1.O número elevado de doentes com manifestações oculares(81,6% dos doentes) resulta em parte da relação próximaentre a nossa Consulta e a Consulta de Uveítes, que nosenvia doentes para despiste de doenças sistémicas. Oatingimento ocular foi o de pior prognóstico e o que deixousequelas mais importantes, quer pela limitação quer pelairreversibilidade.As manifestações articulares também foram frequentes(75,7% dos doentes), o que, em parte, se explica por seremfrequentemente enviados para a nossa consulta de DoençasAuto-Imunes doentes com queixas reumáticas inflamatórias.É de salientar a presença de quatro casos de neuropatiaperiférica e um de vasculite leucocitoclástica, por seremmanifestações raramente encontradas na DB1.O achado laboratorial do HLA B5 em 83,3% dos nossosdoentes suporta, tal como na maioria das outras séries, asua importância como marcador de susceptibilidade genética.A presença de casos familiares de DB, bem como referênciaa aftose oral recorrente em familiares próximos, são tambémManifestações Nº de doentesUveíte 21Anterior 16Panuveíte 4Posterior 1Bilateral 15Unilateral 6Vasculite retiniana 3Complicações 19Diminuição daacuidade visual 9Amaurose 4Cataratas 3Nevrite óptica 2Glaucoma 1Quadro 3 – Doença de Behçet(33 casos): Manifestaçõesoculares (n = 27)Atingimento articular Nº de doentesArtralgias 13Artrite 12Periférico 17Axial 7Periférico e axial 1Grandes articulações 21Pequenas  articulações 10Poliarticular 22Assimétrico 13Simétrico 9Monoarticular 3Quadro 4 – Doença de Behçet (33casos):  Manifestações articulares (n =25)ARTIGOS ORIGINAISMedicina InternaVol. 8, N. 3, 2001126○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○descritos com alguma frequência 1 e também isto se verificouna nossa série.Os Critérios do International Study Group for Behçet’sDisease6 são importantes para o diagnóstico, mas sobretudopara permitirem uma melhor comparação entre séries. Nãodeverão ser esquecidas outras manifestações possíveis,nomeadamente as articulares e vasculares, que não fazemparte destes Critérios, mas que em dado contexto podemtornar o diagnóstico de DB muito provável. O desfasamentoque habitualmente ocorre entre as diversas manifestaçõespode dificultar e atrasar o diagnóstico, especialmente nasformas menos graves, com algumas das manifestações arevelarem-se de forma discreta ou pontual. Nos últimosanos, o desenvolvimento de novas técnicas, como afluorfotometria ou o laser-flare, veio permitir a detecção deactividade inflamatória nos meios aquosos oculares emdoentes sem queixas deste foro10,11,12. Se estiverem presentesdois outros critérios, para além desta inflamação subclínica,o diagnóstico desta entidade pode ser feito de forma maisprecoce e a terapêutica adequada instituída.Bibliografia1. Hanza M’Hamed. Maladie de Behçet. In : Kahn M, Peltrier A,Meyer O, Piette JC. Maladies et syndromes systémiques :Flammarion 2000 : 883-924.2. Rapelanoro et al. Epididymite au cours de la maladie de Behçet.Presse-Med 1997 ; 26 (29) :1385.3. Yasui K et al. Successful treatment of Behçet Disease withpentoxifyline. Ann Intern Med 1996; 124 (10): 891-893.4. Fessler B et al. Thrombotic syndromes and autoimmune diseases.Rheum-Dis-Clin-North-Am 1997; 23 (2): 461-479.5. Çalgüneri et al. The effect of prophylactic penicillin treatment onthe course of arthritis episodes in patients with Behçet’s Disease.Arthritis-Rheum 1996; 39 (12): 2062-2065.6. International Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for diagnosisof Behçet’s disease. Lancet 1990; 335: 1078-1080.7. Monteiro M. Síndroma óculo-buco-genital de Behçet. Bol SocOftalmol 1946; 5: 125-135.8. Grupo Nacional para o Estudo da Doença de Behçet, Jorge Crespo.Doença de Behçet – Casuística nacional. Medicina interna 1997; 4(4): 225-232.9. Mesquita da Cunha R, Bayão Horta A, Castro A. Doença de Behçet.Experiência de um Serviço de Medicina Interna entre 1982 e 1991.Acta Médica Portuguesa 1992; 5: 571-574.10. Bañares A et al. Patterns of uveitis as a guide in makingrheumatologic and immunologic diagnoses. Arthritis-Rheum 1997;40 (2): 358-370.11. Proença R, Crespo J, Veríssimo A, Campos A, Cunha-Vaz J. Blood-ocular barrier disfunction in Behçet’s Disease without ocularinvolvement. Rev Rhum 1996; 7-8:554.12. Proença R, Crespo J, Veríssimo A, Campos A, Cunha-Vaz J. Whento stop cyclosporine A therapy in ocular Behçet’s Disease. RevRhum 1996; 7-8:559.

Behçet's Disease. The Experience of an Internal Medicine Service

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Repository of the Hospital Center of Central Lisbon

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE