Kluger, Nicolas

Lappalainen, Katriina

Mandelin, Johanna

La Presse Médicale

Nicolas Kluger

Johanna Mandelin

Katriina Lappalainen

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Pemphigus végétant périanal

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Pemphigus végétantpérianalPerianal pemphigus vegetansLes dermatoses bulleuses auto-immunes constituent un groupehétérogène de maladies caractérisées par des anticorps contreles molécules d'adhésion dans la peau et les membranesmuqueuses. Dans les cas des pemphigus, les anticorps sontdirigés contre les protéines desmosomales et responsablesd'une perte d'adhésion inter-kératinocytaire [1]. On distingueparmi les pemphigus principalement, le pemphigus vulgaire, lepemphigus superficiel et le pemphigus paranéoplasique [1]. Lepemphigus végétant (PVeg) est une forme rare de pemphigusavec une évolution végétante et une prédominance aux grandsplis [2]. Nous rapportons ici un cas caractérisé par sa localisationpérianale quasi-exclusive.ObservationUn homme de 71 ans était adressé pour une lésion chroniquepérianale évoluant depuis 5 ans. Ses antécédents médicauxétaient marqués par une hypertension artérielle, une hyper-cholestérolémie, un surpoids et un cancer de la prostate traitépar radiothérapie il y a 3 ans et actuellement sous hormono-thérapie. Le traitement habituel comprenait atorvastatine, rami-pril, bisoprolol, amlodipine, leuproréline et pantoprazole. Àl'examen clinique, on trouvait une lésion périanale bien déli-mité tout autour de l'anus, à fond érythémateux, avec un aspectpavimenteux et des rhagades, et s'étendant au pli interfessier.Un ulcère chronique à fond bourgeonnant siégeait au pôlesupérieur, au niveau du pli interfessier (ﬁgure 1A). On retrouvaitégalement une lésion similaire plus discrète au pli inguinalgauche (ﬁgure 1B). Les autres plis étaient indemnes. Le restede l'examen cutanéo-muqueux, ongles inclus, était sans parti-cularité. Le patient n'avant aucun antécédent dermatologiquefamilial. Une biopsie au punch montrait une acanthose del'épiderme avec spongiose et hyperkératose. Un infiltrat inflam-matoire lympho-plasmocytaire était noté dans le derme(ﬁgure 2). L'aspect histopathologique était en faveur d'uneczéma. Une immunofluorescence directe (IFD) retrouvait desdépôts intercellulaires dans l'épiderme d'IgG et de complémentC3. La recherche d'anticorps circulants anti-substance intercel-lulaire de l'épiderme par immunofluorescence indirecte étaitpositive (titre 50, N < 10). Il n'existait pas d'anticorps anti-mem-brane basale épidermique circulants. Les anticorps anti-desmo-gléines 3 et 1 étaient absents. La sérologie TPHA était négativeégalement.Devant le tableau clinique et immunologique, nous avons poséle diagnostic de PVeg. Le ramipril était interrompu de principe enraison de cas de pemphigus associé aux IEC [3]. Un traitementpar clobétasol propionate était commencé, mais devantl'absence de modification notable à 1 mois, un traitementpar disulone était ajouté.CommentairesLe PVeg représente seulement 1 à 2 % des cas de pemphigus[2]. Sa physiopathogénie reste mal connue, mais intriquent desfacteurs immunologiques (anticorps anti-desmogléines, et plusrapidement desmocolline et périplakine) et des facteurs locauxen raison de sa localisation préférentielle aux plis (occlusion,macération, colonisation bactérienne ou fongique) [2]. Clinique-ment, il se caractérise par des placards hypertrophiques humi-des constitués de lésions végétantes, suintantes et croûteuses[2–6]. Historiquement, deux formes cliniques ont été décrites :la forme de Neumann, caractérisée par des érosions post-vési-culeuses ou post-bulleuses qui cicatrisent en laissant place à desvégétations humides et la forme de Hallopeau avec des pustulesdans les grands plis, suivies de végétations entourées de pla-ques pustuleuses d'évolution centrifuge [5]. Pour certains, cettedistinction est artificielle [2], d'autant qu'au stade avancé unedistinction devient difficile [6]. Dans notre observation, nousn'avons retrouvé ni dans l'anamnèse, ni à l'examen des lésionsFigureA. InterLettres à la rédactiontome 45 >Lettresàlarédaction n810ire plus d 1trigo végétant périanal et ulcère du pli interfessier. B. Lésion simila > October 2016iscrète et intertrigo du pli inguinal gauche945pronostic et un traitement local par corticostéroïdes de très forteactivité peut être proposé en 1re intention [5,6] avant unecorticothérapie générale [4].Financement : aucun.Lettres à la rédaction946Lettresàlarédactionment mais confirmDéclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir deliens d'intérêts.Référencestue classiquement au[1] Baum S, Sakka N, Artsi O, Trau H, Barzilai A. Diagnosis and classificationof autoimmune blistering diseases. Autoimmun Rev 2014;13:482–9.[2] Ruocco V, Ruocco E, Caccavale S, Gambardella A, Lo Schiavo A.Pemphigus vegetans of the folds (intertriginous areas). Clin Dermatol2015;33:471–6.[3] Adriano AR, Gomes Neto A, Hamester GR, Nunes DH, Di Giunta G.Pemphigus vegetans induced by use of enalapril. An Bras Dermatol2011;86:1197–200.[4] Breton AL, Chandeclerc ML, Lefaure C, Cuny JF, Barbaud A, Schmutz JL.Pemphigus végétant. Ann Dermatol Venereol 2008;135:798–9.[5] Rmili M, Adamski H, Lopez L, Le Gall F, Chevrant-Breton J. Pemphigusl'épiderme et infiltratatoxyline et éosine,pustuleuses ou bulleuses. Le PVeg se siFigure 2Acanthose, hyperkératose et spongiose de inflammatoire lympho-plasmocytaire (hém 4)nal ou% desu desnique-végétant : une forme rare de pemphigus. Ann Dermatol Venereol2011;138:364–6.[6] Salah LA. Vegetating inguinal and perianal lesions: a quiz. Pemphigusvegetans, Hallopeau type. Acta Derm Venereol 2015;95:507–8.[7] Joly P, Bernard P, Bedane C, Prost C, Ingen-Housz-Oro S, Centres deniveau des grands plis (axillaire, sous-mammaire, inguiglutéal). Une atteinte buccale est fréquente dans 60–80 cas. Des atteintes isolées du cuir chevelu, des orteils oongles ont été décrites [4]. Le diagnostic est suspecté clié par l'histologie et l'immunofluorescencepider-dermi-nfiltratphiles.as ennnées.nflam-ailless anti-a posi- inter- planonalesce [7].eilleurréférence des maladies bulleuses auto-immunes. et al. Pemphigus.Recommandations pour le diagnostic et le traitement. Ann DermatolVenereol 2011;138:252–8.Nicolas Kluger, Johanna Mandelin, Katriina LappalainenHelsinki university central hospital, university of Helsinki, departmentof dermatology, Helsinki, FinlandeCorrespondance : Nicolas Kluger, Helsinki university central hospital,university of Helsinki, department of dermatology, Meilahdentie 2, POBox 160, 00029 HUS, Finlandenicolas.kluger@hus.fiReçu le 4 mars 2016Accepté le 10 mai 2016Disponible sur internet le :29 juin 2016http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.05.013© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.directe et indirecte. L'histologie montre une hyperplasie émique, une acantholyse supra-basale, des abcès intraépiques à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles et un iinflammatoire à polynucléaires neutrophiles et éosinoDans notre observation, l'aspect histologique n'était pfaveur, mais les lésions évoluaient depuis plusieurs aLa présence de plasmocytes est possible dans l'infiltrat imatoire [2]. L'IFD objective des dépôts d'IgG et de C3 en « mde filet » au niveau de l'épiderme et enfin des anticorpdesmogléines 3 peuvent être détectés. Dans notre cas, ltivité de l'IFD et la détection d'anticorps anti-substancecellulaire nous a fait poser le diagnostic. Sur lethérapeutique, il existe des recommandations naticoncernant la prise en charge du pemphigus en FranCependant, les PVeg, notamment de Hallopeau, ont un mtome 45 > n810 > October 2016

Perianal pemphigus vegetans

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