Introdução: Doença falciforme (DF) engloba um conjunto de hemoglobinopatias marcadas pela hemoglobina (Hb) anormal S (HbS). A HbS possui um formato de foice e aumento de rigidez, culminando em hemólise. Além disso, dificulta a passagem pela microcirculação sanguínea, causando vaso-oclusão e lesão isquêmica em diversos órgãos e tecidos. Na orelha interna, tem sido descrita como os responsável por danos auditivos. Objetivo: apresentar um relato de caso de paciente do sexo feminino com doença falciforme, acometida de perda auditiva sensorioneural (PASN) bilateral assimétrica. Relato do caso: paciente do sexo feminino, destra, 45 anos, compareceu para avaliação, queixando se de diminuição da audição e zumbido na orelha esquerda. Foi submetida à avaliação audiológica, constituída por audiometria tonal limiar, logoaudiometria, imitanciometria, emissões otoacústicas por produto de distorção (EOAPD) e potencial evocado auditivo do tronco encefálico (PEATE). Resultados: constatou-se: perda auditiva sensorioneural bilateral de grau leve na orelha direita e severo na orelha esquerda; presença dos reflexos estapedianos contralaterais na orelha direita e ausência na orelha esquerda; curvas timpanométricas tipo A; ausência de emissões otoacústicas bilateralmente; e os potenciais auditivos evocados do tronco encefálico dentro dos padrões de normalidade. Discussão: diversos mecanismos estão envolvidos na relação DF e PASN, como a falta de oxigenação e infarto do órgão de Corti, hemorragia labiríntica e labirintite ossificante, bem como uma associação entre o nível de viscosidade sanguínea, disfunção endotelial e hipertensão sistêmica. E ainda deve ser considerada a questão de dominância hemisférica na assimetria da perda. Conclusão: os conhecimentos sobre as características dos danos auditivos na HbSC ainda não são conclusivos e merecem mais investigações. A implementação de avaliações periódicas da função auditiva tem contribuído para prevenir a progressão dos danos e auxiliado no tratamento precoc
