Introdução: A acalásia é uma doença rara, particularmente em idade pediátrica. Caracteriza-se por aperistaltismo do esófago e inadequado relaxamento do esfíncter esofágico inferior. A sua etiologia está ainda pouco esclarecida.
Casos clínicos: Descrevem-se dois adolescentes com disfagia para sólidos e líquidos, vómitos, perda ponderal e tosse noturna, durante vários meses. Inicialmente foi considerada a hipótese de doença do comportamento alimentar, mas a investigação posterior levou ao diagnóstico de acalásia confirmado
por manometria esofágica num caso e por biópsia intraoperatória no outro. Foram submetidos a miotomia de Heller com procedimento antirrefluxo, um por laparoscopia e outro por laparotomia, com evolução favorável.
Discussão/conclusões: Destacamos a raridade e desafio diagnóstico destes casos. A sintomatologia inespecífica leva frequentemente ao diagnóstico de doença do comportamento alimentar, protelando o tratamento dirigido. Na persistência de sintomas é mandatório considerar a hipótese de acalásia, sendo
a manometria esofágica o exame diagnóstico de escolha. O tratamento de eleição é cirúrgico, salientando-se a eficácia das diferentes técnicas aplicadas
