Godula, K

Louro, F

Proença, L

Ricardo, L

Santos, A

Santos, C

Santos, L

Repositório do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca

Caso invulgar de Esofagite Infecciosa em doente imunocompetenteCatarina Santos Lúcia ProençaLeonel Ricardo Karolina GodulaLiliana Santos Anabela SantosServiço de Medicina I – Dir. Drª Fernanda LouroAnamnese - História Clínica• Mulher, 38 anos• Raça negra • Natural e residente em Portugal • Empregada domésticaAntecedentes Pessoais- Etilismo crónico (60-80 g/d)- Tabagismo crónico (16 UMA)Anamnese - História ClínicaAgosto 2005• Internamento Serviço Medicina I- Anemia microcítica e hipocrómica (Hb 4,8 g/dl)- Disfagia para sólidos- Recusou  exames endoscópicos- Ecografia abdominal, renal e pélvica - Marcada hepatomegália homogénea• Alta para Consulta de Medicina Interna, à qual não compareceuAnamnese - História ClínicaMarço - Outubro 2011• Astenia• Perda ponderal progressiva• Suores nocturnos• Tosse seca• Agravamento da disfagia para sólidosInternamento em Outubro 2011• Emagrecida:  P: 47 Kg;  Alt 1,57 (IMC 19,5 Kg/m2)• Mucosas descoradas, anictérica• Pele seca e descamativa• Sem adenomegálias periféricas palpáveis •TA 130/85 mmHg FC 70 bpm• Hipocratismo digital• ACP sem alterações • Hepatomegália (4cm)Anamnese - Exame Objetivo2005 2011Hb 4,8 6,5VGM 50,8 52HGM 11,5 13,2Retic 0,02 0,03Leuc 7600 5700Neut 4000 2900Linf 2800 500Plaq 596000 803000VS - 51Ferritina − 172Transferrina 330 280Ac. Fólico 4,23 6,78Vit. B12 465 512Fe 6 4AST/ALT 14/26 13/22Cálcio total 9.0 9.2GGT /FA 24 20/67LDH − 160Bil. T 0,33 0,37PCR 0,41 0,61Avaliação LaboratorialImagiologiaLista de Problemas• Anemia microcítica e hipocrómica • Trombocitose• Linfopénia• Disfagia intermitente para sólidos, de agravamento progressivo, conhecida desde 2005, etiologia não esclarecida• Tosse seca de predomínio vespertino• Hepatomegália • Síndrome consumptivo• EPS sem alterações relevantes• Electroforese das Hemoglobinas sem alterações• Ac anti VIH1 e VIH 2 negativos• Serologias EBV, CMV, HSV, Hep. C e B negativas• Hemoculturas aerobiose e meio BACTEC negativasExames Complementares de Diagnóstico LaboratórioExames Complementares de DiagnósticoTC Toraco- abdomino- pélvica- Inúmeras imagens nodulares centrilobulares bilaterais, de maior expressão nos lobos superiores, algumas com padrão “tree in bud”(…). - Espessamento parietal regular e circunferencial do esófago (…) calcificação dos escassos planos célulo-adiposos adjacentes, em particular dos terços superior e médio  (esofagite? ). - Discreta hepatomegália homogénea.Exames Complementares de DiagnósticoBroncofibroscopiaSinais inflamatórios ligeiros nos lobos superioresLBA:Exame directo e cultural negativoZiehl-Neelsen: sem BAARLowenstein-Jensen: negativoBACTEC: negativoPCR M. tuberculosis e micobactérias atípicas: negativoExames Complementares de DiagnósticoCitologia negativa para células neoplásicasRelação CD4/CD8 8.0BroncofibroscopiaExames Complementares de DiagnósticoBiópsia pulmonar transbrônquica- Ex. microbiológico: negativo- Ziehl-Neelsen: negativo- BACTEC e Lowenstein-Jensen: negativo- PCR M. tuberculosis e micobactérias atípicas: negativoEndoscopia Digestiva AltaCD20CD23BCL22ª Endoscopia digestiva alta: - Aos 16cm: Estenose irregular, ulcerada, só ultrapassável com o endoscópio pediátrico;- Aos 25cm: Estenose, circunferencial, de aspecto granular e pseudopolipóide, com aparente orifício de fístula associado;- Biópsias para exame histológico, microbiológico e PCR para micobactérias. Exames Complementares de DiagnósticoTrânsito esofágicoExames Complementares de DiagnósticoEstudo da Auto-Imunidade• ANA (1:160 padrão fino granular)• ASCA (IgG 1:100, IgA 1:100)• Ac anti-célula parietal gástrica (1:160)• Ac anti-transglutaminase tecidular negativo• Ac anti-gliadina IgA e Ig G negativosECA = 34.35 U/L (12.00-68.00)FundoscopiaSem alteraçõesExames Complementares de DiagnósticoHipóteses de Diagnóstico• Tuberculose pulmonar • Esofagite Granulomatosa- Infecciosa - Tuberculose - Actinomicose - Candidose- Doença de Crohn- Sarcoidose• Doença LinfoproliferativaTuberculose Esofágica• A tuberculose extrapulmonar ocorre em 15 a 20% de doentes imunocompetentes• Aparelho GI é o 6º local mais atingido• Atingimento esofágico é raro (0,15% casos G.I.)• Paucibacilar• Granulomas epitelióides com ou sem necrose caseosaTuberculose EsofágicaPrimária• Epitélio estratificado pavimentoso• Estrutura tubular• Saliva e muco• PeristaltismoSecundária• Faringe/Laringe• Pulmão, mediastino gânglios hilares• Corpos vertebrais• Aneurismas da aortaTuberculose Esofágica • S.K. Jain et al 1 12 doentes Idade mediana 40 anosDisfagia (12)Dor retrosternal (4)Febre (2)Emagrecimento (2)1.  S.K. Jain et al. Esophageal tuberculosis: is it so rare? Report of 12 cases and review of the literature. The American Journal of Gastroenterology, 97(2), 2002Clínica• Disfagia• Odinofagia, dor retrosternal/epigástrica• Tosse• Febre, Emagrecimento, AsteniaApresentação clínica, achados radiológicos e endoscópicos variáveis, inespecíficos e pouco descritos na literatura2Tuberculose Esofágica - DiagnósticoDiagnóstico difícil…2 Peixoto, P. C., et al, Esophageal tuberculosis: an unusual cause os dysphagia, Gastrointestinal Endoscopy, 2009, 69(6), pp1173-1175Achados endoscópicos…• Úlcera (mais comum)• Lesão infiltrativa• Estenose• Compressão extrínsecaApresentação clínica, achados radiológicos e endoscópicos variáveis, inespecíficos e pouco descritos na literaturaTuberculose Esofágica - DiagnósticoDiagnóstico difícil.Tuberculose Esofágica - Diagnóstico• Diagnóstico definitivo com isolamento do microrganismo e evidência histológica de granulomas caseosos é incomum!!! 3ClínicaAchados imagiológicos, endoscópicos e histológicosResposta à terapêutica3Jibah Eng, MA, et al. Tuberculosis of the Esophagus. Digestive Diseases and Sciences, 36(4), April 1991, pp 536-540Doença de CrohnComprometimento isolado do esófago é raro (1-2%)Sintomatologia variada e inespecífica• Odinofagia • Disfagia• Pré-cordialgiaASCA 60-70%p-ANCA 5-10%Doença de CrohnEndoscopia• úlceras aftosas• úlceras profundas• eritema• pseudopolipos, estenoses, fístulasHistologia: • inflamação aguda ou crónica• ulceração, fibrose• envolvimento transmural• granulomas (37%)Sarcoidose• Doença granulomatosa multissistémica• Granuloma: células gigantes multinucleadas epitelióides, macrófagos e linfócitos (++ células T). SEM necrose central• Apresentação mais comum: sintomas respiratórios ou alterações na radiografia de tórax (50%)• Fadiga, perda ponderal, fadenopatia periférica, artralgia, febre, disfagia (envolvimento esofágico)Sarcoidose - Linfadenopatia hilar bilateral- Infiltração pulmonar- Hepatoesplenomegália- Lesões dermatológicas (eritema nodoso)- Lesões oculares (uveíte, conjuntivite, lesão da retina, queratoconjuntivite sicca)- Alterações metabólicas (metabolismo calcico)- Envolvimento cardíaco, articular/ósseo e SNCSarcoidose- Alterações imagiológicas (tórax)- Hipercalcémia ou hipercalciúria- Hipergamaglobulinémia- ECA : elevado em 60%- CD4/CD8 > 3,5Sarcoidose No esófago- lesões nodulares/tipo Barrett - estenoses- estenose da junção faríngeo-esofágica- compressão pelos nódulos linfáticos para-esofágicos- anomalias da motilidade por envolvimento nervoso- estenoses por inflamação granulomatosa da mucosa.MédicaEsquema quadrúplo 2M • Isoniazida, Rifampicina, Etambutol, Pirazinamida (RHZE)Esquema  duplo 6-9-12 M: Isoniazida, Rifampicina (RH)Boa tolerânciaTerapêuticaMelhoria Clínica e Laboratorial- Aumento de peso (12kg). P: 60 kg. IMC 24,3 Kg/m2)- Já sem queixas de fadiga fácil EvoluçãoEvolução2005 2011 2012Hb 4,8 6,5 14,2VGM 50,8 52 85,1HGM 11,5 13,2 27,9Retic 0,02 0,03 0,03Leuc 7600 5700 7000Neut 4000 2900 3400Linf 2800 500 2200Plaq 596000 803000 251000VS - 56 23Evolução• Significativo espessamento circunferencial da parede do esófago, envolvendo-o em quase toda a sua extensão mas de forma mais acentuada nos terços superior e médio, onde coexiste com redução do calibre do lúmen. • Os seus contornos são mal definidos e associa-se densificação dos planos adiposos mediastínicos envolventes.• A avaliação do parênquima pulmonar continua a mostrar um padrão retículo-micronodular peribrônquico, mantendo nalguns casos algum padrão em tree-in-bud, mas muito mais discretos do que no exame anterior.EvoluçãoEndoscopia digestiva alta:- Aos 16cm: Estenose regular, de aspecto fibrótico, que não permite a passagem do aparelho convencional nem do aparelho pediátrico. Realizadas biópsias.Anatomia patológica:- Fundo de úlcera com intenso infiltrado granulocitário;- Mucosa esofágica com acantose.Colonoscopia total com ileoscopia terminal- Sem lesões endoscópicas;- Biópsias dos diversos segmentos.Anatomia patológica- Alterações inflamatórias ligeiras e inespecíficas.EvoluçãoEntero-ressonância Magnética- Sem alterações.Trânsito esofágico - Segmento de franca redução do calibre a nível da transição faringo-esofágica, com cerca de 12 mm de extensão, com zonas de transição abrupta, sem aparente irregularidade do relevo mucoso.Trânsito do intestino delgado-Sem alterações.EvoluçãoEndoscopia digestiva alta (10/04/2012):- Aos 16cm – estenose regular, que permite a passagem do aparelho pediátrico, com ressalto;- Aos 25cm – estenose regular, que não permite a passagem do aparelho pediátrico.- Dilatação sob fio guia com velas Savary-Gilliard de 7 a 9mm, com resistência marcada.Terapêutica endoscópicaEndoscopia digestiva alta (17/04/2012):- Achados endoscópicos sobreponíveis;- Dilatação sob fio guia com velas Savary-Gilliard de 7, 9 e 11mm, com resistência marcada.Terapêutica endoscópicaEndoscopia digestiva alta (24/04/2012):- Achados endoscópicos sobreponíveis;- Dilatação sob fio guia com velas Savary-Gilliard de 7, 9 e 11mm, com resistência marcada.Terapêutica endoscópicaEndoscopia digestiva alta (08/05/2012):- Achados endoscópicos sobreponíveis;- Dilatação sob fio guia com velas Savary-Gilliard de 7, 9 e 11mm, com resistência marcada.Terapêutica endoscópicaEndoscopia digestiva alta (08/05/2012):- Achados endoscópicos sobreponíveis;- Dilatação sob fio guia com velas Savary-Gilliard de 7, 9 e 11mm, com resistência marcada.Prognóstico• Necessidade de novas sessões de dilatação endoscópica;• Eventual colocação de prótese esofágica.PrognósticoSarcoidose/ Doença Crohn ?Bibliografia1. S.K. Jain et al. Esophageal tuberculosis: is it so rare? Report of 12 cases and review of the literature. The American Journal of Gastroenterology, 97(2), 20022. Peixoto, P. C., et al, Esophageal tuberculosis: an unusual cause os dysphagia, Gastrointestinal Endoscopy, 2009, vol. 69, no 6, pp1173-11753. Jibah Eng, MA, et al. Tuberculosis of the Esophagus. Digestive Diseases and Sciences, 36(4), April 1991, pp 536-5404. Bobbak Vahid, An unsual case of dysphagia and chest pain in a non-HIV patient: esophageal tuberculosis, The American Journal of Medicine (2007) 120, e1-e2 5. Fujywara, Y., et al, Esophageal tuberculosis presenting with an appearance similar to that of carcinoma of the esophagus, Journal of Gastroenterology, 2003; 38:477-4816. S. W. Yasmin, et al, A 45-year-old man with severe dysphagia and pulmonary infiltrates, Chest 2007; 131: 1256-12597. R. Ivan, et al, Crohn’s disease of the esophagus: 3 cases and a literature review, Journal of Gastroenterology, 2001, 15: 117-1228. Kaur, U, et al, Oesophageal tuberculosis mimicking a tumour during treatment for nodal tuberculosis, Thorax 1993; 48: 772-773

Caso invulgar de esofagite infecciosa em doente imunocompetente

http://repositorio.hff.min-saude.pt/bitstream/10400.10/605/1/Esofagite_granulomatosa.pdf

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