Carreiro, H

Cunha, M

Escumalha, M

Gouveia, C

Machado, MC

Nunes, MF

Repositório do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca

Paralisia Cerebral e Hipoxia Intraparto AgudaMaria de Fátima Nunes, Catarina Couveia, Manuela Escumalha, Manuel Cunha, Helena Carreiro, Maria do Céu MachadoRESUMOIn t rodução:  Apesar dos progressos da medic inaperinatal, a incidência de paralisia cerebral por asfixiaperiparto mantém-se idêntica. Estudos recentes indicam,que na maioria dos casos, o insulto ocorre no período préou pós-no parto. Este conceito tem importantes implica-ções legais,  pelo que,  en 1999,  o Comité Internacionalda Paralisia Cerebral estabeleceu critérios oara deÍinir assituações em que a paralisia cerebral é consequência dehipoxia in t rapar to aguda.Objectivo: ldentiÍ icar as crianças com paralisia cerebralcuja causa Íoi hipoxia intraparto aguda, segundo a deÍiniçãodo Comité lnternacional da Paralisia Cerebral.Metodologia: Estudo retrospectivo dos recém-nas-cidos de termo com enceÍalopatia hipoxico-isquémicagrau l l  ou l l l  e  enceÍa lopat ia h ipoxico- isquémica gr u Icom índice Apgar inÍerior a seis aos cinco minutos, degestações únicas e sem anomalias, internados na Unidadede Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital FernandoFonseca de 1999 a 2002.  Foram seleccionaoas crianças que evoluíram para Paralisia Cerebral e iden-tiÍ icadas ôs que cumpriam todos os critérios deÍinidospelo Comité.Resultados: No período do estudo ndsceram 22 122recém-nascidos e 2J (1 ,2 "/"") cumpriam critérios deinclusão. Destes, Íoram excluídos quatro (três Íalecerame um Ío i  t ransÍer ido) .  Do grupo estudado (23) ,  se iscrianças evoluíram para paralisia cerebral, e em quarroforam identiÍ icados todos os critérios de lesão isquémicaint rapar to aguda.Conclusão: Este estudo demonstra que aplicando oscritérios do Comité Internacional de Paralisia Cerebral nãose consegue provar hipoxia intra-parto aguda em todosos côsos suspeitos.Palavras chave: paralisia cerebral, hipoxia intra paruo,recém-nascido.ABSTRACTBackground: Despite aduances in prenatal carc oveíthe past decades, the incidence oÍ cerebral palsy at-tributed to birth asphyxia has not changed signiÍicantly.Contrary to prev ious bel ie Ís ,  c l in ica l  epidemiologicalstudies indicate that in most cdses the events leadingto cerebral palsy occur in the Íetus beÍore the onset oÍlabor, or in the postnatal period. This new concept hasimportant legal implications and in 1999 the InternationalCerebral Palsy TasL Force proposed criteria to deÍine anacute intrapartum hypoxic event.Oblective: ldentiÍy the number oÍ children with CPattributed to intrapartum asphyxia deÍined by the lnter-national Cerebral Palsy TasL Force.Methods: Retrospective study oÍ term, singleton andnon-malÍormed inÍants born in Fernando Fonseca Hospitalí ron 1999 to 2002,  wi th c l in ica l  ev idence oÍ  gradel l  and l l l  hypoxic- ischemic encephalopathy and grade Ihypoxic-ischemic encephalopathy with an Apgar scoresequal or below six at Í ive minutes. The children withcerebral palsy *ere identiÍ ied and those *ho ÍulÍ i l  all theconsensus statement criteria oÍ the Internotional CerebralPalsy Task Force *ere selected.Results: During the study period, 22 122 inÍants wereborn and 27 (1,2o/oo)  Íu l Í i l  the inc lus ion cr i ter ia .  Fourwere excluded. In the study group (23), six had C?and Íour oÍ them had all the acute intrapartum hypoxic-ischemic cr i ter ia .Conclusions: In this study, we can not prove thepÍ€sence oÍ intrapartum asphyxia in all the suspect casesaccording the International Cerebral Palsy Task Forcecr i ter ia .Key words: Cerebral Palsy, intrapartum hypoxic-isch-emic insul t ,  newborn.Unidade de Neonatologia. Departamento de Pediatria do Hospital Fernando Fonseca - Amadora, Portugal# \,ÌQ','\os €Úl ) . i r : r l r s r  Cc r t ì t r a l  r '  I  I r p t r r r ; L  l r Ì t r i ì [ ) i l l ( ì  \ y . t r c i l ìTNTR0DUÇ40Paralisia Cerebral (PC) e a doença do neuro-desenvo lv imento  mais  Í requente  na  c r iança.1Estudos recentes ugerem qu€ ds situaçóes dehipoxia intraparto são apenas responsáveis por 1O-2Oo/odos casos de PC e' 3' 4' s' ó. A crescente importânciamédico-legal da relação causal entre o stress peripartoe sequela neurológica motivou muitos estudos na últimadécada, com o intuito de determinar Íactores de riscode paralisia cerebral 3.En 1997, Íoi  cr iado o Comité Internacional deParalisia Cerebral (CIPC) com o oblectivo de estabel-ecer critérios que deÍinam paralisia cerebral por hipoxiaintraparto aguda (HlA), constituído por 49 membrosde 17 sociedades cientíÍicas dos Estados Unidos daAmérica, Austrália, lrlanda, Nova Zelândia, Hong-Konge Canadá. Em 1999 Íoi  publ icado um consenso Í inalt, com o propósito de orientar Íuturas investigações naprevenção da paralisia cerebral, assim como providenciarl inhas de orientação aos consultores medico-legais e'7O objectivo deste estudo Íoi identiÍicar s crianças comparalisia cerebral por hipoxia intraparto aguda, segundo oscritérios deÍinidos pelo Comité Internacional de ParalisiaCerebral, num grupo de recém-nascidos (RN) de termocom enceÍalopatia hipoxico-isquémica (EHl).METODOLOGIAt r  o i  e Íec tuado  uma  aná l i se  re t rospec t i va  dosI recém-nascidos de termo internados na Unidadede Cuidados lntensivos Neonata is  (UCIN) doHospital Fernando Fonseca de 1 de Janeiro de 1999a 3 ' l  de Dezembro de 2OO2 (4 anos) ,  com EHI graul l ,  grau l l l  e  EHI grau I  com índice Apgar ( lA)  in Íer lora seis aos cinco minutos. Foram seleccionadas criançasque evoluíram para paralisia cerebral, e nestas, Íoramaplicados os critérios deÍinidos pelo Comité Internacionalde Paralisia Cerebral, de modo a identiÍ icar as criançascuja para l is ia  cerebral  resul tou de h ipoxia in t rapar to(Ouadro l). De reÍern que o seguimento Íoi realizadona Consulta de Desenvolvimento d  Hosoital.A enceÍalopatia hipoxico-isquémica Íoi classiÍicadasegundo os cr i tér ios modi Í icados de Sarnat  e Sarnate. A paralisia cerebral Íoi deÍinida como um sindromacaracterizado por incapacidade motora não progressiva,Írequentemente associada o convulsões, dáÍice cognitivoe sensor ia l  1 '3.  A paral is ia  cerebral  por  h ipoxia in t rapar toaguda Íoi deÍinida segundo os critérios do Comité In-ternacional de Paralisia Cerebral (Quadro 1). É ob-rigatória ô presençô de todos os critérios para se poderestabelecer uma relação causal entre asÍixia intraparto eparalisia cerebral.Quadro l: Critérios de PC por HIA definida pelo CIPC 'z{ "1 .d" t  * r r .aFa, * ,  t r4Ë i f  rd  s ! ' r  "1 . . ' t? "  i } ,e '  s  $  í  I  â {  .  ry4 !À,í.r,*r p.*;e r4,e t& |*],çrr* & | 1*': r.ìçr4 è5*r ry v **.çrr:"1.. Í'*$ü lr # a,* W r 16è,.*4 r{ r .*Fr e, 4t&& t* ì, Y.i a,RESULTADOSurante os quôtro ônos d que o estudo se relere,ndsce rdm 22  122  recém-nasc idos  e  em 2J( 1 , 2 o / " " )  Í o i  d i a g n o s t i c a d a  e n c e f a l o p a t i ahipoxico-isquémica. Destes 2J , trê.s Íaleceram e um ÍoitransÍerido para outro hospital, pelo que Íoram excluídosdo  es tudo .  Dos  2  3  res tan tes ,  25 ,9o /o  (7  / 23 )apresentaram enceÍa lopat ia h ipoxico- isquémica grau l ,48,2o/o (1 1/23) enceÍalopatia hipoxico-isquémica gr ul l  e  25,9o/o (5/23)  enceÍa lopat ia h ipoxico- isquémicagrau l l l .  O grupo estudado teve um seguimento mínimode 18 meses e máximo de c inco anos.Çi, '\l(QLll\'os I!1ar i ;e { t ,F i i ì ì rnaNi rn t .s 'C : i t l t r i i taL j t lu i l i : i ; r , ] \ , ì ; i t tue | l [ : . : cun i : l lha , ] \4ant rc l ( .unha ' {c | t :naNos 1ó casos com enceÍa lopat ia h ipoxico- isquémical l  e  l l l ,  Ío i  d iagnost icada lesão cerebral  não progres-siva em sete (30,4o/o). No grrpo com enceÍalopatiahipoxico- isquémica gr u I  nenhuma cr iança evolu iu paraparal is ia  cerebral ,  como i lust rado no Quadro 2.enceÍa lopat ia h ipoxia- isquémica l l  e  l l l ,  quadr ip legiaespástica e discinética, diminuição da Írequência cardíacafetal mantida na sequência do evento hipóxico, índiceApgar inÍerior a seis aos cinco minutos, envolvimentomultisistémico ptecoce e evidência imagiológica ptecocede lesão cerebral aguda. Ouatro recém-nascidos tiveramacidose metabólica intra oarto e em todos estes houveadministração de bicarbonato na reanimação. Foi identiÍ i-cado um evento isquémico em quatro casos: procidênciado cordão, Íorceps seguido de cesariana, nó verdadeirodo cordão, e distócia de ombros (Quadro 3).DISCUSSÃOo nosso estudo a inc idência de enceÍa looat iahipoxico-iquémíca Íoi de 1 ,2o/oo, número inÍeriorao descrito na l iteratura (1 ,B a 9o/oo)a' s' e' 10. Apercentagem de paralisia cerebral (30olo) Íoi l igeiramentesuperíor  ao re latado na b ib l iograÍ ia  (20-25o/o)  3 'e .Estas diÍerenças podem resultar da pequena dimensãoda amostra estudada.L * l  i t?41k {f ! l r  l j lr y !Y*.*<*12** a.*t***ÊNa consul ta dos processos de in ternamento nãose conseguiram ident i f icar  cr i tér ios de lesão isquémicain t rapa r to  em umô c r i ança ,  pe lo  que  fo i  exc lu ída .Apl icados os cr i tér ios de h ipoxia in t rapar to aguda doComité Internacional  de Paral is ia  Cerebral ,  encontrò-ròm-se quat Ío casos que preenchiam todos os cr i tér ios,como é obr igatór io parô o d iagnóst ico (Ouadro 3) .Os critérios encontrados em todas as crianças Íoram:{ee&çzíÍleryrt*Í iqlsi{ ln lri* Ft*i'f*fF{l l{ r: l3{f+r-,*W*t***ç4ttqÊ"&xe"*l*frI rt* '!$ l i  !{ ri1$Mrltrús!3****+** 4q 14 ataaÊ*;?bn ë4e44 t.:.&.rif*l À * 6 ; ; * $ ç r , , u l s{rr*l*rt+fs',, "#.4::'4'*:: ç4 4 l':í; *I r *â*rrç;'f t$É:ltttil;r:i\ía?dç klrr* rrrrhr*i *f i*#7!;.a ' .  t  |  |  r , '  l 1 r ,.  i i , t ' Ì 4 r l:r""1" . . .Aolicando os critérios do Comitélnternacional  de Paral is ia  Cerebral ,veriÍ icou-se que em quatro dos seiscasos de paralisìa cerebrat, d cdusdÍo i ,  comprovadamen te ,  h ipox iaint rapar to aguda (Quadro 1) .  Osrestantes dois podem r€pÍesentar umprocesso de hipoxia crónicô intrd-uter ina,  com quadro neurológicoidên t i co  no  pe r íodo  neona ta l .A  redução  da  va r i ab i l i dade  daÍrequência cardíaca Íeta l  no car-diotocograma, o líquido amnióticotinto de mecónio, o índice Apgarbaixo e o quadro de enceÍalopatiahipoxico- isquémico neonata l  po-dem representar os primeiros inaisreconhecíveis  de comoromissoneurológico crónico.7De acordo com o Comité ln-ternacional  Paral is ia  Cerebral  é.necessária d presençô de todos osj "# \t{Qul"(t5 :ff i .t*l) lr:r l is!:r Çe rcbral c lì ipoxìa Inlraparlo Àgrrdrcritérios pdrd se poder estabelecer uma relação causalentre paralisia cerebral e hipoxia intraparto aguda porquecôda um por si só é um indicador pouco especiÍico daevolução para paralisia cerebral. Os autores unânimes emconsiderar que só a combinação de todos os marcadorespropostos como preditivos de paralisia cerebral permitemidentif icar com maior acuidade os recém-nascidos derisco, pelo que todos os critérios meíecem um comentárioindiv idual  3 '7 'e '14 .O primeiro critério considerado, acidose intraparto,pode ser enviesado pela administração de bicarbonatona reanimação, tal como pode ter ocorrido no cdso um.Nos restantes quatro casos houve acidémia na primeirahora de vida apesar da administração de bicarbonato.A acidose metabólica é um indicador pouco especíÍicode sequela neurológica. KirLendrall demonstrou que sócerca de B a 9o/o dos recém-nascidos com acidose craveao nascer/ evoluem para paralisia cerebral tt.No  que  d i z  respe i t o  á  ence Ía lopa t i a  h ipox i co -isquémico grau l l l ,  Í requentemente associada mauprognóstico, também não é um indicador especíÍico.Na nossa sér ie houve um côso que não evolu iu paraparal is ia  cerebral .Na amostra estudada, todas as crianças apresentavamparalisia do tipo quadriplegia espástica ou discinética,indicando hipoxia intraparto. Outras maniÍestações neu-rológicas tais como hemiplegia, taxia, diplegia ou mesmodéÍice cognitivo sem espasticidade motora/ geralmentenão se associam a hipoxia intraparto aguda 7.Relativamente ao 4o critério/ evento hipoxico senti-nela, só poderá ser considerado como causa de paralisiacerebral, se devidamente identiÍ icado e registado nopÍocesso/ o que ocorreu em quôtro dos casos.Quanto à deterioração mantida da hequência cardíacaÍeta l ,  todos os cdsos apresentarôm desaceleraçõesdetectadas pelo cardiotocogíama. E de reíerir que abradicardia Íetal não é Íactor preditivo de paralisia cere-bral e a introdução da monitorização cardíaca fetal noscuidados perinatais não provou diminuir a incidência deparalisia cerebral 1 1' 1e.Relativamente ao óo critério, desde há muito se sabe,que o índice Apgar baixo não é Íactor preditivo de parali-sia cerebral 3'1e. Um estudo realizado por Karin Nelsondemonstrou que 80o/o das crianças que sobreviverôm comíndice Apgar de zero a três aos dez minutos, não tiveramdéíice neurológico major na idade escolarl3.O envolvimento multisistémico precoce implica dis-Íunção de órgãos nas primeiras 24 horas de vida, sendoindicador de HIA se associado a asÍ i r ia  1 '11 ,  o  queocorreu em cinco das crianças estudadas.Ouanto à evidência imagiológica de lesão cerebralaguda, a presençd de edema cerebral ptecoce com ousem hemorragia cerebral sugere lesão aguda e surge seisa 12 horas após a isquémia.  A ressonância magnét icanuclear (RMN) é, o exame de imagem mais inÍormativo,mas raramente disponível nos primeiros dias de vida. AecograÍia transÍontanelar realizada sistematicamente é maisacessível, contudo é pouco sensível e especiÍica 7. Naamostra houve evidência ecográÍica de lesão neurológicaaguda em cinco casos no primeiro dia de vida, posteri-ormente conÍ i rmada oor  RMN.Num estudo recente Íectuado por Kirkendall, em quese aplicaram os m€smo critérios numa amostrd e 28 cri-dnçds/ dpends uma cumpria todos os critérios do Comité,o que leva o autor a questionar a validade dos critériosdo Comité Internacional  de Paral is ia  Cerebral  tu '1 t .Na tentativa de determinar o momento da lesão ce-rebral Íetal, outro Comité, o *Neonatal EncephalopathyCommittee Opinion" de 2003, uti l izou os critérios ante-riormente deÍinidos pelo CIPC e Colégio Americano deObstetrícia e Ginecologia (ACOG), aos quais associoua exclusão de outra etiologia identiÍ icável tal como traumô/distúrbio da coagulação, doença inÍecciosa ou genéticat7 ' t8 .  Nenhum estudo aval iou a sua apl icabi l idade.  Noentanto, este não pôr€ce ôcrescentar valor preditivo aoscritérios anteriormente deÍinidos.Poder-se-á concluir que, quando estão preenchidostodos os critérios do Comité lnternacional de ParalisiaCerebral, há uma enorme probabil idade de ter ocorridoasÍixia intraparto. Nos casos de paralisia cerebrol que nãopreenchem todos os critérios, a hipoxia intraparto agudanão pode ser completamente excluída, pelo que outrosestudos são necessários e urgentes.A importância destes conceitos é que, para além dasimplicaçóes legais, a identiÍ icação do momento do insultoisquémico tem importante valor clínico. De acordo comJeíÍrey Perlman, uma prioridade da medicina perinatal éidentiÍ icar precocemente e de Íorma exdctd/ os RN de8Jb. \r{eur\'os g'ili l larìa dc l 'âl ìrna Niinc's, Clttarina Cour:e ir .  [ ' l l inuel lr  l :scunlr lha. ] \4anrrel Cunh:r. l le lcrra Carrci lo. i \{eria do Céu Machad<ltermo que soÍreram HIA com mdior isco de lesão cerebral 2oo4l14:1584"903.  O desenvolv imento de novas terapêut icas neuropro-  i i  r , ,tectorôs na prevenção da tesão isquémica ,".,nJ!,'u, ,"trì1"'.:ïl;.i"1ï:â;,iï:'"tïrï,n::ïi;l':lharopathvisduepermitiram reduzir a incidência dePC por HlA. Estasterapêuticas devem se apl icadas durante um período não ]9, Nl lson K Can We Prevent Cerebral Palsv? N Ens J Medsuperior a 1 -2 horas após manobras de reanimação, para 2oo3i349:17 65-9serem eÍicazes. Por outro lado, não são inócuas e estão 13. Nelson K, Ellenberg J. Apgar Scores as predictores oÍ Chronic Neu-associadas a importantes eÍeitos adversos pelo que 6 rolosic Disabi l i ty. Pediavics 1981 É8:36-44exactidão e a precocidade de identi Í icação dos reÍeridosRN é Íundamental 3, a, s,11,14. 1 4. Perlman J. Markers oÍAsphlxia and Neonatal Brain Iniury. N Ens JM e d  1 9 9 9 ; 3 4 1 : 3 ó 3 - 5Se no presente/ pouco podemos Íazer para prevenira PC 1e, o Íuturo paÍece seí muito promissor, pelo que 1 5. Kirkendall C, Phelan JP Severe acidosis otbitth and normol neurolosicí t  1 .  I  t .  t  l  Irenexoes e estuoos vdiloaoos sooÍe esta temdttca saomuito pert inentes' 1ó. Kirkendall  C, Phelan JP Acute Íetal brain iniury: d íetrospec-tive analysis oÍ the Internacional Consensus Criteria. Obstet Gynecol2OO2t99:625.BIBLIQGRAFIA 1 7. Phelan JB Martin G, Korst L. Birth Asphy<ia and Cerebral Palsy. ClinPerinatol 2005; 32:61 -7 6.1 . Rousenbaun P Cerebral palsy: what parents and doctors want o know. 1 8. Neonatal Encephalopathy Comittee Opinion-2003.!íashington, DC:BMJ 9003, 326:970-4 American College oÍ Obstekicians and Gynecologists and the AmericanAcademy oÍ Pediavics; 20032. Bakketeig L. Only a minoÍ pdrt oÍ cerebral palsy cases begin in labour.BMJ 1999,319:1016-73. Pe/man J. I ntra-partum Hypoxic-lschemic Cerebral Inlury and SubsequentCerebralPahy' Medicolesal lssues, P diatr ics. 1997;99:851-9 LEGENDA4. Ferriero D. Medical Progress-Neonatal Br in Injury. 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Paralisia cerebral e hipoxia intraparto aguda

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