O envolvimento hepático na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é raro e, na maioria dos casos, é assintomático e não carece de terapêutica específica. No entanto, apresenta alterações hepáticas que fazem diagnóstico diferencial com
entidades mais frequentes e clinicamente mais significativas, como a doença hepática crónica, a cirrose ou mesmo o carcinoma hepatocelular. O diagnóstico errado trará angústia ao doente, gastos desnecessários e eventual iatrogenia potencialmente
fatal. O conhecimento das características clínicas e imagiológicas que caracterizam esta entidade irá permitir o diagnóstico
confiante usando os mesmos exames diagnósticos envolvidos no seguimento de qualquer doença hepática.
Descrevemos um caso de THH com envolvimento hepático, referenciado à nossa instituição por suspeita de doença de
Caroli. Apesar dos antecedentes familiares de THH da examinada, epistaxis episódica e pequenas lesões cutâneas, o diagnóstico só foi confirmado após identificação de ectasia da artéria hepática e de ‘shunts’ artériovenosos intra-hepáticos na
avaliação imagiológica
