Fonseca, I

Pina, R

Saldanha, MH

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Doença de Kikuchi-Fujimoto: uma causa pouco frequente de adenopatias cervicais

Repositório Institucional dos Hospitais da Universidade de Coimbra

187Medicina InternaVol. 11, N. 4, 2004CASOS CLÍNICOSDoença de Kikuchi-Fujimoto: Uma causa pouco frequente de adenopatias cervicaisKikuchi-Fujimoto disease: a rare cause of cervical AdenopathiesRui Pina*, Isabel Fonseca**, Maria Helena Saldanha***ResumoA doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF), também denominada por linfadenite necrosante histio-citária, foi descrita pela primeira vez em 1972 e é caracterizada por ser uma doença benigna e auto-limitada de etiologia desconhecida, que atinge preferencialmente mulheres na segunda ou terceira décadas de vida.As manifestações clínicas mais frequentes são adenopatias cervicais bilaterais associadas a febre, embora outros sintomas constitucionais possam estar presentes. O diagnóstico é his-tológico, sendo importante o diagnóstico dife-rencial com doenças infecciosas, auto-imunes e linfoproliferativas. O prognóstico é bom, muitas vezes sem necessidade de recurso à terapêutica. Quando necessário, o tratamento é feito com anti-inﬂamatórios não esteróides (AINE’s) e raramente com corticosteróides.Os autores apresentam um caso de uma doen-te com 26 anos que, após uma síndroma gripal, apresentou adenopatias cervicais bilaterais e astenia. A avaliação complementar desta situ-ação, nomeadamente através da biopsia gan-glionar e posterior estudo histológico, revelou a presença de uma linfadenite necrosante his-tiocitária, tendo sido excluídas outras doenças sistémicas como possíveis etiologias. A evolução do quadro clínico foi excelente, tendo a doente ﬁcado assintomática, sem recurso a qualquer * Interno do Internato Complementar de Medicina Interna** Assistente Hospitalar Graduada de Medicina Interna*** Directora do Serviço de Medicina I. Professora Catedrática da Faculdade de Medicina da Universidade de CoimbraServiço de Medicina I dos Hospitais da Universidade de CoimbraRecebido para publicação a 16.03.2004Aceite para publicação a 16.08.2004terapêutica, três semanas após o aparecimento das adenopatias.Palavras chave: doença de Kikuchi-Fujimoto, linfadenite necrosante histiocitária.AbstractKikuchi-Fujimoto disease, also nominated histiocytic necrotizing lymphadenitis, was des-cribed in 1972 and is characterised by a benign, self-limiting course and unknown aetiology affecting predominantly young women in their second or third decades of life.Clinical features include bilateral cervical lym-phadenopathy in association with fever, even though other constitutional symptoms may be present. Diagnosis is based on histopathologi-cal ﬁndings, being important to consider diffe-rential diagnosis with infectious, autoimmune and lymphoproliferative lymphadenopathies. This disease has a good prognosis without therapy, nevertheless, if necessary, nonsteroid anti-inﬂamatory drugs (NSAID’s) or low dose corticosteroids are used.The authors present a case of a 26 years old woman with cervical bilateral lymphadenopa-thies and malaise. The histological result of an excised lymph node was histiocytic necrotizing lymphadenitis. Evolution was excellent and the patient was assymptomatic without any treatment.Key words: Kikuchi-Fujimoto disease, his-tiocytic necrotizing lymphadenitis.IntroduçãoA doença de Kikuchi-Fujimoto (DFK), também deno-minada linfadenite necrosante histiocitária, é uma doença pouco frequente, benigna, auto-limitada, de etiologia des-conhecida, caracterizada pela presença de adenopatias cer-vicais na grande maioria dos casos associadas a sintomas constitucionais.1,2Esta entidade clínica está associada, com frequência, a outras doenças sistémicas e é diagnosticada após a exci-são e estudo histológico de um gânglio, devendo ser dife-renciada de outras patologias cuja forma de apresentação possa ser semelhante, nomeadamente as linfoproliferativas (ex.: linfoma), infecciosas (ex.: tuberculose ganglionar) e auto-imunes (ex.: lúpus eritematoso sistémico).1,2,3O tratamento é sintomático, consistindo em anti-inﬂa-matórios não esteróides (AINE’s) e, mais raramente, em corticosteróides (em baixas doses e com esquemas de curta duração).2Medicina InternaVol. 11, N. 4, 2004188 CASOS CLÍNICOSCaso ClínicoDoente, do sexo feminino, com 26 anos, raça caucasia-na, solteira, professora, natural e residente em Proença-a-Nova, recorreu à Consulta Externa de Medicina Interna do Serviço de Medicina I dos Hospitais da Universidade de Coimbra em Setembro de 2001, devido ao aparecimento de adenopatias cervicais bilaterais.No mês prévio à consulta, a doente apresentou queixas compatíveis com uma síndroma gripal que teve resolução espontânea. Quinze dias após este quadro surgiram ade-nopatias cervicais bilaterais múltiplas, com maior atingi-mento das cadeias posteriores, mais evidentes à direita e dolorosas à palpação, acompanhadas por astenia ligeira. Não apresentava outra sintomatologia associada, nome-adamente febre, suores, emagrecimento, queixas do foro otorrinolaringológico ou estomatológicas, respiratórias, cardíacas, gastrintestinais ou urinárias.Nos seus antecedentes pessoais não havia nada de rele-vante a salientar. A história epidemiológica era irrelevante. Em relação aos hábitos havia referência a uma alimentação equilibrada e diversiﬁcada, não havendo hábitos aditivos ou contactos sexuais de risco. Estava medicada com con-traceptivos orais. Os antecedentes familiares eram irrele-vantes.Em relação ao exame objectivo apresentava-se apirética, normotensa, corada, hidratada, anictérica, sem exantemas e com bom estado geral e de nutrição. Apresentava ade-nopatias cervicais bilaterais, principalmente à direita, com atingimento das cadeias posteriores, dolorosas à palpação, de consistência duro-elástica, móveis e não aderentes aos planos profundos, tendo a maior cerca de 2 cm de diâme-tro. Não eram palpáveis adenopatias axilares ou inguinais. O exame da orofaringe era normal, bem com os exames do tórax, abdómen, membros e coluna vertebral. O exame neurológico não revelou alterações.Dos exames complementares de diagnóstico realizados salientam-se o hemograma, que revelou uma leucopenia (4 G/L) com inversão da fórmula (54% de linfócitos e 37% de neutróﬁlos) e uma trombocitopenia (141 G/L); a bio-química sérica revelou um aumento discreto da PCR (1,3 mg/dl). A ecograﬁa cervical mostrou “a nível da cadeia jugulocarotídea direita, em localização submaxilar e na região cervical posterior, inúmeras estruturas ganglionares hipoecogénicas, medindo as maiores 1,5 cm de diâmetro; à esquerda visualizaram-se alguns gânglios, mas em menor número e de menores dimensões”.As provas de coagulação, populações linfocitárias, SACE, auto-imunidade (ANA, ANCA e anti-cardiolipina), serologias (toxoplasma, brucela, síﬁlis, CMV, EBV, HSV 1 e 2, hepatite A, B e C, VIH 1 e 2 e HTLV 1 e 2) e a in-tradermorreacção de Mantoux foram normais/negativos. A radiograﬁa do tórax e a ecograﬁa abdominal não revelaram alterações.Foi realizada posteriormente a excisão de um gânglio cervical, cujo estudo anatomopatológico revelou a “pre-sença de alguns folículos hiperplásicos e acentuada inﬁl-tração hemorrágica, bem como extensas áreas paracorticais de necrose, presença de detritos nucleares, ausência de po-limorfonucleares e presença de abundantes populações de pequenos linfócitos com fenótipo T; a pesquisa de micror-ganismos pelo PAS, Warthin-Starry, Gram e Ziehl-Neelson foi negativa”. Estas alterações foram compatíveis com o diagnóstico de linfadenite necrosante histiocitária.Dado que a sintomatologia manifestada pela doente foi auto-limitada e houve desaparecimento progressivo das adenopatias, não foi introduzida qualquer terapêutica, ﬁ-cando apenas em vigilância clínica. Após praticamente dois anos e meio, a doente mantém-se assintomática e sem recidiva da sua doença.DiscussãoA doença de Kikuchi-Fujimoto ou linfadenite necrosan-te histiocitária foi descrita pela primeira vez no Japão, em 1972.1 É uma entidade clínica benigna, normalmente auto-limitada, que atinge preferencialmente o sexo feminino na segunda ou terceira década de vida e é mais frequente nos países asiáticos.2,3 A sua etiologia permanece inexplicada,2-4 embora diversos agentes infecciosos sejam implicados, nomeadamente o vírus Epstein-Barr (EBV), o parvovírus B19, o vírus herpes tipo 6, o citomegalovirus (CMV), o vírus linfotrópico T humano (HTLV), o vírus da imunode-ﬁciência humana (HIV), a Brucella, a Yersínia, o Toxoplas-ma e a Bartonella.2-4Esta patologia é caracterizada clinicamente pela presen-ça de adenopatias, geralmente a nível cervical, podendo, em casos mais raros, ser generalizadas. Estas adenopatias nunca ulceram, são volumosas, ﬁrmes, algumas vezes do-lorosas e localizam-se preferencialmente nas cadeias do trapézio ou jugulocarotídeas.1,2,5 Outras manifestações co-muns são a febre (em cerca de 50% dos doentes), a astenia, a perda de peso, os suores, as mialgias e as artralgias, sendo menos frequente a presença de exantema maculo-papular e, mais raramente, de hepatomegalia ou esplenomegalia.1,2,4,5A sua associação com outras entidades clínicas é fre-quente, sendo mais observada com o lúpus eritematoso sistémico (LES); com menor frequência, associa-se com o lúpus discóide, a tiroidite de Hashimoto, a doença mista do tecido conjuntivo, a doença de Still do adulto, os linfomas não Hodgkin, a doença de Hodgkin, a síndroma hemofago-citária e a polimiosite.2,6-11Os exames laboratoriais são, na grande maioria das ve-zes, normais, podendo, no entanto, haver um aumento dos marcadores inﬂamatórios (PCR e VS), uma leucopenia com neutropenia e linfocitose, uma anemia ou tromboci-topenias ligeiras, um aumento da LDH ou alterações de citólise hepática.2-4O diagnóstico da DKF é histológico.2-4 As principais ca-racterísticas anatomopatológicas consistem na presença de 189Medicina InternaVol. 11, N. 4, 2004CASOS CLÍNICOSMedicina InternaVol. 11, N. 4, 2004190 CASOS CLÍNICOSáreas de necrose habitualmente circunscritas à região pa-racortical, com numerosos detritos nucleares e inﬁltrados celulares constituídos por histiócitos, macrófagos e células T activadas, estando os granulócitos neutróﬁlos tipicamen-te ausentes.2,12O diagnóstico diferencial desta situação clínica deve ser feito com várias patologias (Quadro I), particularmente com as doenças linfoproliferativas, com as doenças infec-ciosas que se associam a necrose ganglionar (ex.: tuber-culose ganglionar) e com o lúpus eritematoso sistémico.1,2 Salvo excepções raras, o estudo histológico permite esta distinção, como referido anteriormente.A evolução da DKF é tipicamente benigna e os sintomas habitualmente regridem de forma espontânea ao ﬁm de três meses. Por esse motivo, a grande maioria dos casos não necessita de terapêutica, sendo esta reservada para os casos em que exista sintomatologia mais pronunciada e persis-tente.2,3,13 Os fármacos mais utilizados são os AINE’s e os corticosteróides em baixas doses e esquemas de curta du-ração.2,13 Embora a doença tenha uma evolução tipicamen-te benigna, as recidivas, embora raras, podem acontecer, existindo mesmo dois casos descritos na literatura em que houve um desfecho fatal.14,15Em relação ao caso clínico descrito e em virtude da es-cassez sintomatológica (a doente apresentava apenas as adenopatias cervicais e astenia), a opção pela excisão ci-rúrgica de um gânglio revelou-se fundamental para o diag-nóstico. Esta deverá ser, na nossa opinião, a abordagem mais correcta nas situações em que o diagnóstico diferen-cial é bastante difícil de realizar se apenas forem levadas em linha de conta as queixas clínicas apresentadas pelos doentes.Bibliograﬁa1. Norris AH, Krasinskas AM, Salhany KE et al. Kikuchi-Fujimoto dise-ase: a benign cause of fever and lymphadenopathy. Am J Med 1996; 171: 401-405.2. Meyer O. La maladie de Kikuchi. Ann Med Interne 1999; 150: 199-204.3. Magnani G, Cocca G, Mezzadri S et al. Kikuchi’s disease: an uncom-mon cause of fever of unknown origin. Ann Ital Med Int 1999; 14: 205-208.4. Vodoff MV, Petit B, Vinh D et al. La maladie de Kikuchi-Fujimoto. Arch Pediatr 2001; 8: 611-613.5. Bhat NA, Lim Hock Y, Turner NO et al. Kikuchi’s disease of the neck (histiocytic necrotizing lymphadenitis). J Laryngol Otol 1998; 112: 898-900.6. Martinez-Vazquez C, Hughes G, Bordon J et al. Histiocytic necrotizing lymphadenitis, Kikuchi-Fujimoto disease, associated with systemic lupus erythematosus. Q J Med 1997; 90: 531-533.7. Lopez C, Oliver M, Olavarria R et al. Kikuchi-Fujimoto necrotizing lymphadenitis associated with cutaneous lupus erythematosus: a case report. Am J Dermato Pathol 2000; 22(4): 328-333.8. Yoshino T, Mannami T, Ichimura K et al. Two cases of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto disease) following dif-fuse large B-cell lymphoma. Hum Pathol 2000; 31(10): 1328-1331.9. Mahadeva U, Allport T, Bain B et al. Haemophagocytic syndrome and histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto disease). J Clin Pathol 2000; 53(8): 636-638.10. Wilkinson CE, Nichol F. Kikuchi-Fujimoto disease associated with polymiositis. Rheumatology (Oxford) 2000 ; 39(11): 1302-1304.11. Lyberatos C. Two more cases of Still’s disease and Kikuchi’s. J Rheu-matol 1990; 17: 568-569.12. Diebold J. Lymphadénite histiocytaire nécrosant sans réaction granu-locytaire de Kikuchi-Fujimoto. Rev Med Interne 1996; 15: 981-983.13. Moreira A, Louro F, Martins M et al. Doença de Kikuchi e Fujimoto. Acta Med Port 2000; 13(1-2): 43-47.14. Chan JK, Wong KC, Ng CS. A fatal case of multicentric Kikuchi’s histiocytic necrotizing lymphadenitis. Cancer 1989; 63: 1856-1862.15. Shih-Hua L, Wang-Sheng K, Herng-Sheng L et al. Kikuchi’s disease associated with lupus-like syndrome – a fatal case [Letter]. Journal of Rheumatology 1992; 19: 1995-1996.Mais frequentesTuberculose ganglionarLúpus eritematoso  sistémicoLinfoma não-HodgkinDoença de HodgkinMenos frequentesDoença da arranhadura  do gatoMononucleose infecciosaInfecção pelo VIHInfecção pelo vírus herpesDoença de KawasakiEnfarte ganglionarQuadro I – Diagnóstico diferencial da Doença de Kikuchi-Fujimoto

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