Casanova, J

Coutinho, M

Laranjo, A

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Fractura de baixo impacto do úmero  reveladora de condrossarcoma:  um caso de destruição tecidular exuberante

Repositório Institucional dos Hospitais da Universidade de Coimbra

ÓRGÃO OfICIAL dA SOCIEdAdE PORTUGUESA dE REUMATOLOGIA99IMAGENS EM REUMATOLOGIA1. Interna Complementar de Reumatologia, Serviço de Reumatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra 2. Assistente Hospitalar de Ortopedia, Unidade de Tumores doAparelho Locomotor, Serviço de Ortopedia dos Hospitais da Universidade de Coimbra3. Assistente Hospitalar Graduado de Ortopedia, Unidade deTumores do Aparelho Locomotor, Serviço de Ortopedia dos Hospitais da Universidade de CoimbraFractura de baixo impacto do úmero reveladora de condrossarcoma: um caso de destruição tecidular exuberanteACTA REUMATOL PORT. 2012;37:99-101O Condrossarcoma (CS) é uma lesão tumoral com ori-gem cartilagínea e representa a 3ª neoplasia malignaprimária do osso mais frequente (apenas precedida peloOsteossarcoma e pelo Mieloma Múltiplo)1. A sua inci-dência é superior na 4ª e 5ª décadas de vida2 e no sexomasculino3, apresentando como localizações mais fre-quentes o fémur, úmero, bacia, esterno, arcos costais,cintura escapular e coluna vertebral1,3. O CS dito con-vencional representa cerca de 85% dos casos, sendo osrestantes correspondentes a subtipos menos comuns(tais como os subtipos de células claras, justa-cortical,mesenquimatoso e indiferenciado)1,2. Relativamente àsua localização, o CS convencional pode ainda ser clas-sificado como central (se tiver origem no canal medu-lar, sendo esta a situação mais frequente) ou periférico(com origem na superfície óssea)1,3. Sob o ponto de vis-ta histológico o CS convencional pode ser categoriza-do em 3 graus distintos (I, II e III)4.O quadro clínico é caracterizado pela presença dedor local, habitualmente com um longo período de evo-lução, podendo apresentar agravamento nocturno3. Po-derá associar-se a tumefacção local e, em casos de pro-ximidade entre a lesão tumoral e uma articulação, der-rame articular e limitação da mobilidade poderão estarpresentes3. A ocorrência de uma fractura como mani-festação inicial é incomum3. Os autores destacam o caso de uma doente de 59anos de idade, de raça branca, com antecedentes deobesidade e hipertensão arterial. Apresentava históriarecente de queda da própria altura, com fractura doúmero esquerdo e internamento no hospital da área deresidência. Durante os meses seguintes, apresentou in-tolerância à imobilização do membro com tala gessada,por dor localizada ao braço esquerdo, de intensidadeprogressiva, associada a noção de tumefacção local. Ne-gava queixas álgicas de outras localizações, bem comoqueixas sistémicas. Ao exame objectivo geral, não apre-sentava alterações de relevo. Ao exame reumatológico,destacava-se a presença de uma volumosa tumefacçãode consistência pétrea, localizada ao terço superior dobraço esquerdo (Figuras 1A e 1B), indolor à palpaçãolocal e associada a limitação dolorosa da abdução domembro (acima de 90º). Do estudo laboratorial destacava-se a presença deelevação da velocidade de sedimentação (48 mm, 1ª h),fosfatase alcalina (923 U/L), desidrogenase láctica (370U/L) e do ácido úrico (7,1 mg/dl) séricos, sem outras al-terações. A radiografia do membro superior esquerdoM Coutinho1, A Laranjo2, J Casanova3FIGURA 1A e 1B. volumosa tumefacção, localizada aos 2/3 superiores do membro superior esquerdo (seta), correspondenteà lesão tumoral. Tumefacção de menor dimensão, localizada emposição inferior, associada ao desalinhamento dos topos ósseos(fractura umeral não consolidada)A Brevelou a presença de uma fractura não consolidadado terço superior do úmero, associada a uma volumo-sa lesão envolvendo os seus dois terços proximais, deaspecto heterogéneo, composta por áreas líticas e re-velando adelgaçamento da cortical (Figura 2), altera-ções confirmadas pela RMN. Foi efectuada biópsia ós-sea (guiada por TAC), cujo estudo anátomo-patológi-co revelou tratar-se de um Condrossarcoma (grau II)do úmero proximal (Figura 3). A TAC toraco-abdomi-no-pélvica não evidenciou lesões secundárias. A doente foi submetida a ressecção cirúrgica de 22cm proximais do úmero, com aplicação de aloenxertocomposto, osteossíntese distal e colocação de prótesetotal do ombro esquerdo (Figura 4). Teve alta ao 32ºdia de internamento, clinicamente melhorada, man-tendo seguimento clínico regular.Diferentes tipos de lesões ósseas podem resultar emfractura patológica. De entre estas, destacam-se as neo-plasias ósseas primárias, as neoplasias ósseas metastá-ticas, bem como outras entidades clínicas, tais como aosteoporose, doenças ósseas metabólicas e doenças dedepósito (como, por exemplo, a doença de Gaucher),osteomielite, displasia óssea, osteogénese imperfecta,histiocitoma fibroso ou mesmo quistos ósseos sim-ples5,6. De entre as neoplasias ósseas metastáticas, es-tas têm origem, mais frequentemente, na próstata(32%), mama (22%), rim (16%), pulmão e tireóide5.A cirurgia representa a opção terapêutica mais ade-quada para o tratamento de CS (centrais ou periféricos)não metastáticos, de qualquer subtipo ou grau histo-lógico1. A excisão da lesão em bloco, com margens alar-gadas, é a abordagem recomendada para os CS cen-trais de grau I ou II ou CS periféricos de qualquer grauhistológico1,7. A quimio e a radioterapia não têm de-monstrado benefício, de uma forma geral, na terapêu-tica destas lesões1,2.No presente caso clínico, a ocorrência de fractura debaixo impacto do úmero foi a forma de apresentação,pouco comum, de um Condrossarcoma, na ausênciade sintomatologia sistémica associada. A abordagemcirúrgica incluiu a colocação de prótese total do om-bro, devido à acentuada dimensão da lesão e à sua pro-ximidade com a articulação gleno-umeral.O prognóstico dos CS relaciona-se com a dimensãoda lesão, com a sua localização anatómica e com o graude classificação histológica3. As lesões de localizaçãoaxial apresentam, habitualmente, um prognóstico maisreservado, comparativamente com lesões do esquele-ÓRGÃO OfICIAL dA SOCIEdAdE PORTUGUESA dE REUMATOLOGIA100Fractura de baixo impacto do Úmero reveladora de condrossarcoma: um caso de destruiÇÃo tecidular exuberanteFIGURA 2. Radiografia do membro superior esquerdo (AP):fractura não consolidada do úmero, associada a uma volumosalesão radiolucente (setas), envolvendo os seus 2/3 proximais,de aspecto heterogéneo, composta por áreas líticas e revelandoadelgaçamento da corticalFIGURA 3. Estudo anátomo-patológico do material de biópsiada lesão: matriz hialina de tipo cartilagíneo (seta 1), com abundantes condrócitos (seta 2), dispersos em lacunas (coloração com H&E, ampliação de 400x). Fotografia gentilmente cedida pela Dr.ª Helena Garcia, Serviço de Anatomia-patológica dos Hospitais da Universidade de Coimbra1229% em CS de grau III3. Quando ocorre recidiva tu-moral esta associa-se, frequentemente, a lesões maisagressivas e de grau histológico superior ao da lesãotumoral original3.CoRREspondÊnCIA pARAMargarida CoutinhoHospitais da Universidade de CoimbraServiço de ReumatologiaPraceta Prof. Mota Pinto3000-075 CoimbraTelef: 239 400 439Email: margarida.coutinho@portugalmail.ptREFERÊnCIAs 1. Hans Gelderblom, Pancras C. W. Hogendoorn, Sander D. Dijks-tra et al. The clinical approach towards chondrosarcoma. TheOncologist 2008; 13: 320-3292. Maurício Etchebehere, Olavo Pires de Camargo, Alberto Tes-coni Croci et al.  Relationship between surgical procedure andoutcome for patients with grade I chondrosarcomas. Clinics2005; 60: 121-1263. Geoff Hide. Chondrosarcoma. Emedicine. Last updated: Au-gust 2005: 1-54. Dahlin DC, Henserson ED. Chondrosarcoma, a surgical andpathological problem. Review of 212 cases. J Bone Joint Surg(Am) 1956; 38: 1025-2385. Reuben Gobezie, Brent A. Ponce, John Ready. Pathologic hu-merus fractures. www.orthojournalhms.org; volume 5: 126-1296. Clifford R. Wheeless, MD. Pathologic fracture. Wheeless text-book of orthopaedics. www.wheelessonline.com. Acedido em24 de Outubro de 2011 7. Fiorenza F, Abudu A, Grimer RJ et al. Risk factors for survivaland local control in chondrosarcoma of bone. J Bone Joint SurgBr 2002; 84: 93-99ÓRGÃO OfICIAL dA SOCIEdAdE PORTUGUESA dE REUMATOLOGIA101m coutinho e col.FIGURA 4. Radiografia do membro superior esquerdo (AP): pós-operatório de ressecção cirúrgica de 22 cm proximais doúmero, com aplicação de aloenxerto composto, realização de osteossíntese distal e colocação de prótese total do ombro esquerdo13th AnnUAl EURopEAn ConGREss oF RhEUmAtoloGy Berlim, Alemanha6 a 9 Junho 2012to apendicular3. Relativamente ao grau de classifica-ção histológica, a taxa de sobrevida aos 5 anos para CSde grau I é de cerca de 90%, diminuindo para cerca de

http://rihuc.huc.min-saude.pt/bitstream/10400.4/1598/1/ARP2012.pdf

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