Almeida, S

Casanova, J

Filipe, C

Oliveira, J

Porto, A

Reis, C

Rial, M

Santos, A

Santos, R

Teixeira, A

Vaio, T

Repositório Institucional dos Hospitais da Universidade de Coimbra

41Medicina InternaVol. 11, N. 1, 2004CASOS CLÍNICOSTeresa Vaio*, Maria Rial**, Júlia Oliveira***, Arsénio Santos***, Carlos Filipe§, Sérgio Alme-ida§§, Adriana Teixeira§§§, José Casanova‡, Rui Santos‡‡, Conceição Reis‡‡‡, Armando PortoØResumoOs linfomas ósseos são pouco frequentes e raramente estão localizados à coluna vertebral, constituindo estas localizações geralmente ma-nifestações secundárias.Os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 58 anos de idade, com lombalgia me-cânica de 6 semanas de evolução, sem resposta a terapêutica analgésica e anti-inﬂamatória e sem outras queixas acompanhantes. O estudo complementar revelou a existência de anemia normocítica, VS elevada, radiograﬁa da coluna lombar com discreto achatamento vertebral de L2 e hiperﬁxação a esse nível no cintigrama os-teo-articular. A TAC e a RMN mostraram lesões osteolíticas de D12, L1 e L2 e o estudo histológico da biopsia de L2 revelou linfoma não Hodgkin. A doente foi submetida a cirurgia de estabilização, quimioterapia CHOP e radioterapia local.Cumprido o plano terapêutico previsto, a doente manteve dor localizada; alguns meses depois, surgiram adenomegalias cervicais e a doente faleceu cerca de um ano após o diag-nóstico.Linfoma primário da coluna vertebral: caso clínicoPrimary lymphoma of the spine: clinical case*Interna do Internato Complementar de Medicina Interna **Interna do Internato Complementar de Reumatologia  ***Assistente Hospitalar de Medicina Interna §Assistente Graduado de Medicina Interna§§Assistente Hospitalar de Hematologia§§§Chefe de Serviço de Hematologia‡Assistente Graduado de Ortopedia e Professor Auxiliar da FMC‡‡Chefe de Serviço de Medicina Interna dos HUC e Professor Auxiliar da FMC‡‡‡Chefe de Serviço de Medicina Interna dos HUCØDirector do Serviço de Medicina III dos HUC e Professor Catedrático da FMC.Serviço de Medicina III dos Hospitais da Universidade de CoimbraRecebido para publicação a 16/01/03Palavras chave: lombalgia, linfoma primário da coluna vertebralAbstractLymphomas of the bone are uncommon and only occasionally encountered in the spine, whe-re they are usually secondary deposits.The authors report the case of a ﬁfty-eight-year old woman with low back pain of six weeks duration, which did not improve with analge-sics. Laboratory tests showed a normocytic ana-emia and a raised erythrocyte sedimentation rate. Spinal X-Rays showed collapse of the L2 vertebra and increased uptake at this level in the bone scan. The CT and the MRI demonstra-ted lytic bone lesions in D12, L1 e L2 vertebrae and the histological examination of the biopsy specimen revealed a Non-Hodgkin Lymphoma. The patient was managed with surgery to stabi-lise the vertebra, chemotherapy with the CHOP regime and local irradiation.After therapy, the patient maintained back pain, cervical lymph nodes appeared and the patient died a year after the diagnosis.Key words: low back pain, primary lymphoma of the spineIntrodução Cerca de 25% dos linfomas não Hodgkin têm origem nos tecidos linfóides extraganglionares e, por vezes, em locais que normalmente não contêm tecido linfóide. A incidência destes linfomas tem aumentado bastante e a sua forma ex-traganglionar mais acentuadamente que a ganglionar. Os linfomas não Hodgkin extraganglionares podem surgir em qualquer órgão.Os tumores primitivos da coluna vertebral são raros, re-presentando apenas 2-8% dos tumores ósseos.1 Contraria-mente ao que sucede na infância e na adolescência, esses tumores são, no adulto, geralmente malignos, sendo mais frequente o plasmocitoma, o linfoma, o cordoma, o osteos-sarcoma e o sarcoma de Ewing.1O linfoma ósseo, descrito pela primeira vez em 1939, por Parker e Jackson, com a denominação de reticulossar-coma do osso, constitui hoje uma entidade clínico-pato-lógica rara e de difícil diagnóstico, representando apenas 7% dos tumores ósseos malignos e 1% dos linfomas não Hodgkin de localização extraganglionar.2 Nos linfomas não Hodgkin ósseos primários predominam os subtipos histológicos agressivos. São mais frequentes no esqueleto periférico do que no axial, manifestando-se nestes últimos casos com dor localizada.Medicina InternaVol. 11, N. 1, 200442 CASOS CLÍNICOSCaso clínicoDoente do sexo feminino, de 58 anos de idade, trabalha-dora agrícola, que recorreu ao SU por quadro de lombalgia com 6 semanas de evolução, sem resposta aos AINE. Refe-ria ainda astenia e anorexia moderadas. Sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes.Ao exame objectivo apresentava-se queixosa e com hu-mor depressivo, com dor a nível de L2, à palpação e à mo-bilização, com irradiação até ao joelho, mas sem déﬁces neurológicos. A auscultação cardiopulmonar era normal, assim como o exame abdominal, e não havia adenomega-lias palpáveis.À entrada eram relevantes as seguintes alterações labora-toriais: Hb – 10 g/dl, VGM – 90 ﬂ, VS – 106 mm/1ªh, LDH - 532 UI/L e PCR - 1,6 mg/dl.O exame radiológico da coluna lombar (Fig. 1) mostrava discreta diminuição da altura do corpo vertebral de L2 e o cintigrama osteoarticular (Fig. 2) revelava hiperﬁxação a esse nível. As radiograﬁas do tórax, do crânio e dos fému-res não revelaram alterações.Realizou TAC da coluna lombar (Fig.3), que evidenciou áreas líticas no corpo vertebral de L2, com interrupção da cortical nas faces lateral esquerda e posterior e aparen-te preenchimento tecidual do espaço epidural anterior. A RMN (Fig.4) conﬁrmou as alterações reveladas pela TAC e mostrou lesões de comportamento semelhante afectando o corpo vertebral de D12, que, contudo, apresentava mor-Fig. 3 – TAC da coluna vertebral: areas liticas no corpo de L2.Fig. 2 – Cintigrama osteoarticular: hiperﬁxação L2.Fig. 1 – Rx da coluna lombar. Diminuição da altura do corpo vertebral de L2.43Medicina InternaVol. 11, N. 1, 2004CASOS CLÍNICOSfologia mantida, e o quadrante postero-lateral esquerdo do corpo de L1.A biopsia do corpo de L2 revelou: “tecido ósseo espon-joso que apresenta alguns espaços medulares com acentua-da esclerose e outros ocupados por uma população celular compacta, com núcleos redondos, discretamente irregula-res; estas células apresentam negatividade para o marcador epitelial MNF116, negatividade para o marcador vascular CD34 e intensa positividade para vimentina e para CD20; o diagnóstico é de linfoma não Hodgkin B, de baixo grau de malignidade”.A ecograﬁa cervical, TAC tóraco-abdomino-pélvica, en-doscopia digestiva alta, clister com duplo contraste e ma-mograﬁa não mostraram alterações signiﬁcativas. O me-dulograma e a biopsia óssea na crista ilíaca também não evidenciaram sinais de inﬁltração neoplásica. Durante o internamento houve agravamento progressivo das dores, apesar da terapêutica analgésica. Dada a instabilidade a nível de L2, com o consequente risco de lesão neurológica, a doente foi submetida a cirur-gia, realizando laminectomia e estabilização cirúrgica en-tre L1 e L3. Posteriormente iniciou programa de quimiote-rapia CHOP (3 ciclos) e radioterapia local (dose total de 36 Gy, de D10 a L4), seguida de mais 3 ciclos CHOP.Após o tratamento, a doente continuava a referir dores lombares intensas e apresentava anemia microcítica, ele-vação da VS, da LDH e da fosfatase alcalina; a TAC da coluna lombar mostrava achatamento de D12.Nove meses após o diagnóstico, surgiu dor cervical ante-rior, disfagia para sólidos e líquidos, febre e sudação noc-turna abundante. Ao exame objectivo, a doente exibia tu-mefacção cervical anterior, dolorosa à palpação. A ecogra-ﬁa cervical revelou múltiplas formações ovalares hipoeco-génias, ao longo do rolo vascular júgulo-carotídeo esquer-do, que correspondiam a adenomegalias. Analiticamente, apresentava anemia normocítica e elevação da LDH. Foi internada e iniciou terapêutica com m-BACOD. Durante o internamento, teve fractura do colo do fémur e veriﬁcou-se agravamento do estado clínico com evolução desfavorável, falecendo cerca de 1 ano após o diagnóstico. DiscussãoO sintoma de apresentação inicial dos linfomas não Hodgkin ósseos primários, na maioria dos casos publica-dos, é, à semelhança do caso descrito, a dor na região da lesão, com uma evolução de meses até vários anos antes do diagnóstico, por vezes com déﬁce neurológico de insta-lação progressiva.1,3,4,5 Os déﬁces neurológicos são de gra-vidade variável, desde a ﬂacidez dos membros inferiores à paraplegia e são acompanhados, em 30 a 50% dos casos, de incontinência esﬁncteriana.1 O diagnóstico de linfoma da coluna vertebral é difícil, sendo necessário realizar diag-nóstico diferencial com os restantes tumores ósseos ma-lignos.Os segmentos da coluna mais frequentemente afectados são: dorsal (69%), lombo-sagrado (27%) e, muito excep-cionalmente, cervical (4%). O linfoma localiza-se mais frequentemente na coluna anterior e média, isto é, a nível do corpo vertebral e dos pedículos.1 Em relação à exten-são locorregional, as vértebras adjacentes são muitas vezes poupadas, porque os discos interveterbrais e os ligamentos funcionam como barreira à invasão tumoral; esta faz-se, na maioria das vezes, através das massas musculares vizinhas e do espaço epidural.1O atingimento da coluna e do espaço extradural, é cerca de 3 vezes mais frequente nos linfomas não-Hodgkin do que na doença de Hodgkin.1Radiologicamente, na maioria dos casos não se obser-vam alterações, e em muitos outros as alterações presentes não são características, simulando, por vezes, sarcoma de Ewing, outros tumores ósseos e osteomielites.1,2 A TAC mostra lesões líticas, nomeadamente a nível da coluna mé-dia e anterior, e invasão das massas musculares adjacen-tes. A RMN é o exame não invasivo de escolha, dado que objectiva a estenose do canal medular e as lesões ósseas, mesmo que discretas, sob a forma de hiperssinal na ponde-ração T2 e um aumento do sinal em T1 após administração de gadolínio.1,5,6 Demonstra, também, o envolvimento das estruturas paravertebrais, encontrado em 30% dos casos.1O diagnóstico deﬁnitivo é conﬁrmado pelo estudo his-tológico da lesão,7 que manifesta, na maioria dos casos, positividade para CD45 e CD20.8-11 No caso descrito, a positividade para CD20, permitiu excluir o diagnóstico de neoplasia não linfóide.O tratamento desta entidade é controverso, recomendan-do alguns autores radioterapia local e outros a associação de radioterapia a quimioterapia. Publicações recentes1,4 consideram que o tratamento mais adequado consiste na estabilizaçao cirúrgica da lesão, com reconstrução da colu-Fig. 4 – RMN da coluna lombar: fractura do corpo vertebral de L2.Medicina InternaVol. 11, N. 1, 200444 CASOS CLÍNICOSna, seguida de radioterapia local e de quimioterapia sisté-mica com CHOP.1Com esta abordagem terapêutica, estes linfomas apre-sentam um prognóstico melhor do que aqueles com loca-lização óssea secundária, podendo a sobrevida atingir 60-80% aos 5 anos.1,2Bibliograﬁa1. Toussaint D, Massager N, Mathy L et al. Le lymphome primitif du rachis: Aspects cliniques et progrès thérapeutiques. Acta Orth Belga 1999; 65: 23-32.2. Clayton F, Butler J, Ayala A et al. Non-Hodgkin lymphoma in bone, pathologic and radiologic features with clinical correlates. Cancer 1987; 60: 2494-2501.3. Delamarter R, Barton L, Thompson G et al. Primary neoplasm of the thoracic and lumbar spine. Clin Orth and Relat Res 1990; 256:87-100. 4. 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