Sociedade Portuguesa de Alergologia e Imunologia Clínica
Abstract
As imunodeficiências primárias (IDP) por défice predominante
de anticorpos são as IDP mais frequentes.
Apresentam fenótipos muito diversos, com espectro de manifestações
clinicas muito variável que pode atrasar o diagnóstico.
O seguimento destes doentes implica na maioria dos casos, a instituição
a longo prazo de terapêutica substitutiva com gamaglobulina intravenosa
ou subcutânea. A dose terapêutica com gamablobulina deve ser ajustada
a cada doente com o objectivo de manter os níveis de IgG superiores a
500mg/dl.
Apresenta-se um protocolo, elaborado a partir da experiência partilhada
no estágio efectuado no Hospital de Vall d´Hebron. Inclui-se as
doses, forma de administração de GGIV, reacções
adversas e medidas de avaliação clínica e laboratorial
da sua eficácia e eventual iatrogenia.
São referidas as principais complicações associadas a este
tipo de IDP: infecciosa, envolvendo diversos sistemas e outras menos frequentes
como doenças autoimunes, neoplásicas e linfoproliferativas.
O diagnóstico precoce e instituição terapêutica adequada
são factores determinantes na evolução clínica,
qualidade de vida e prognóstico destes doentes
