Andrade, H

António, N

Marinho da Silva, A

Providência, LA

Rodrigues, D

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Deformidades aórticas: nem todas são aneurismas

Repositório Institucional dos Hospitais da Universidade de Coimbra

Recebido para publicação: Setembro 2008 • Aceite para publicação: Janeiro de 2009Received for publication: September 2008 • Accepted for publication: January de 20091177IMAGEM EM CARDIOLOGIAPalavras-Chave: Pseudo-coarctação da aorta; Deformidades aórticasAortic deformities: not all areaneurysmsKey wordsPseudocoarctation of the aorta; Aortic deformitiesDeformidades aórticas: nem todas são aneurismas [93]HELENA ANDRADE (1), NATÁLIA ANTÓNIO(2), DINA RODRIGUES(3), A. MARINHO DA SILVA (4), LUÍS AUGUSTO PROVIDÊNCIA(5)Unidade de Cardiologia Pediátrica – Serviço de Cardiologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal Rev Port Cardiol 2009; 28 (10): 1177-1179INTRODUÇÃOAPseudo-Coarctação da aorta é uma ano-malia congénita rara caracterizada pelapresença de um arco aórtico redundante,com tortuosidade na sua porção ístmica si-tuada entre a emergência da subcláviaesquerda e o ductus arteriosus. Anatomica-mente similar a uma verdadeira coarctaçãoda aorta, não apresenta, ao contrário desta,estenose do lúmen, o que explica a ausênciade um gradiente de pressão através da lesão,bem como de circulação colateral. O diag-nóstico é habitualmente estabelecido porangiografia ou outras técnicas de imagem.Está frequentemente associado a outrasanomalias congénitas, tais como aortabicúspide, estenose valvular aórtica, per-sistência do canal arterial, comunicaçãointerventricular ou transposição das grandesartérias congenitamente corrigida (l-TGA).Os autores relatam o caso clínico de umdoente do sexo masculino, 49 anos de idade,assintomático, no qual foi encontrada umaimagem compatível com dilatação aneuris-mática do arco aórtico na realização de teler-radiografia do tórax de rotina (Fig. 1). Não seINTRODUCTIONPseudocoarctation of the aorta is a rarecongenital defect characterized by aredundant aortic arch and kinking in theisthmic portion between the emergence ofthe left subclavian artery and the ductusarteriosus. Although anatomically similar toa true coarctation, it differs by not presentingnarrowing of the lumen, and there is there-fore no pressure gradient through the lesionand no collateral circulation. Diagnosis isusually by angiography or other imagingtechniques. It is often associated with othercongenital abnormalities such as bicuspidaortic valve, aortic stenosis, patent ductusarteriosus, ventricular septal defect, or con-genitally corrected transposition of the greatarteries.We report the case of a 49-year-old malepatient, asymptomatic, in whom an imagesuggesting aneurysmal dilatation of the aor-tic arch was detected during routine chest X-ray (Figure 1). No rib notching or othersigns of collateral circulation were observed.There were no significant abnormalitieson physical examination, including blood1178Rev Port Cardiol Vol. 28 Outubro 10 / October 10constata identação de costelas ou outros sinaisde eventual circulação colateral.O exame objectivo não revelou alteraçõessignificativas, nomeadamente gradiente ten-sional entre os membros superiores e infe-riores. No ecocardiograma há a referir umventrículo esquerdo dilatado (dimensão dias-tólica de 64mm) e uma insuficiência aórticamoderada.Para esclarecimento da referida alteraçãofez-se uma tomografia computorizada do tórax,que demonstrou ectasia e redundância daaorta ascendente, com tortuosidade típica naregião ístima (aspecto compatível com pseu-do-coarctação) (Fig. 2).No estudo hemodinâmico subsequenteforam encontradas pressões direitas e esquer-das normais, um ventrículo esquerdo com nor-mal função e válvula mitral competente. Aaortografia mostrou a tortuosidade a nível daaorta distal à subclávia esquerda, comdilatação de uma aorta cervical. Não se vi-sualizou circulação colateral significativa.Confirmou-se a insuficiência aórtica grau III-IV/IV, através de válvula bicúspide (Fig. 3).Não se registaram gradientes de pressãoatravés da zona de tortuosidade e excluí-ram-se outras patologias associadas, nomea-damente persistência do canal arterial oucomunicação interventricular.pressure gradient between upper and lowerlimbs. The echocardiogram revealed a dilatedleft ventricle (diastolic dimension of 64 mm)and moderate aortic regurgitation.To clarify the situation, a chest CT scanwas performed, which showed ectasia andredundancy of the ascending aorta, with typi-cal kinking in the isthmic region, compatiblewith pseudocoarctation (Figure 2).Figure 1. Chest X-ray showing an uneven image (1) at the aortic arch, cor-responding to the isthmic portion of the thoracic aorta.Figura 1 – Telerradiografia do tórax – É visível, a nível do arco aórtico,imagem bosselada (1), correspondendo à porção ístmica da aorta torácica.Figure 2. CT scan (sagittal view) showing dilata-tion of the ascending aorta (1) measuring 5.2 mm,redundancy of the roof of the transverse arch (2)and poststenotic dilatation of the descending aorta(3).Figura 2 – Tomografia computorizada (corte sagi-tal) – Dilatação da aorta ascendente (1), comcerca de 5,2 mm, redundância do tecto da crossada aorta (2) e dilatação da aorta descendente“pós-estenótica” (3).Hemodynamic study revealed normalright and left pressures, normal left ventric-ular function and a competent mitral valve.Aortography showed kinking of the aortadistal to the left subclavian artery and adilated cervical aorta. No significant collat-eral circulation was observed. Grade III-IV/IV aortic regurgitation through a bicus-pid valve was confirmed (Figure 3). Therewas no pressure gradient through the kinkedsection and other pathologies, includingpatent ductus arteriosus and ventricular sep-tal defect, were excluded.One week later the patient underwentsurgery to replace the aortic valve with amechanical prosthesis and the supracoro-nary ascending aorta with a Dacron tube.The patient is currently asymptomatic.1179Helena Andrade et al.Rev Port Cardiol 2009; 28: 1177-1179Figure 3. Aortography: A – bicuspid (1) and regurgitant (2) aortic valve; B – marked dilatation of the ascending aorta (3); C – kinking (4) distal to theemergence of the left subclavian artery.Figura 3 – Aortografia – A: Válvula aórtica (1) bicúspide e insuficiente (2); B: Dilatação marcada da aorta ascendente (3); C: tortuosidade (4) a umnível distal à emergência da subclávia esquerda.Uma semana depois o doente é submetidoa cirurgia, tendo sido realizada a substi-tuição valvular aórtica por prótese mecânicae a substituição da aorta ascendente supra-coronária por tubo de Dacron.Actualmente o doente mantém-se assin-tomático.Pedido de separatas para: Address for reprints:Helena AndradeUnidade de Cardiologia Pediátrica,Hospitais da Universidade de CoimbraPraceta Prof. Mota Pinto 3000-075 Coimbra, PortugalTel. 351.239400400 – Fax 351.239837081E-mail: helenaandradecarvalho@gmail.com 

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