Choledochuszysten sind eine seltene Erkrankung, die u.a. die Bildung von Gallenwegskarzinomen begünstigen. Aus diesem Grund bedürfen sie rechtzeitig einer chirurgischen Versorgung. In den jüngsten Jahren mehrten sich allerdings Berichte von Gallenwegskarzinomen, die sich nach operativer Versorgung von Choledochuszysten entwickelt haben. Ausgehend von einem eigenen Fallbericht wurden die in der Literatur publizierten Fälle hinsichtlich Klinik, Epidemiologie, Ätiologie und Therapie analysiert und Empfehlungen für die Praxis zusammengefasst
