A síndrome de oftalmoplegia dolorosa consiste em um quadro de dor periorbitária ou hemicranial, combinado com paralisia ipsilateral do nervo oculomotor. Várias podem ser as causas; entre elas, estão a Síndrome de Tolosa-Hunt (STH) e Pseudotumor Orbitário (PTO), ambas sendo uma inflamação granulomatosa crônica de origem desconhecida que respondem prontamente aos corticosteróides. JOSR, 37 anos, casada, parda, natural de Nova Friburgo. Com 8 meses de gestação, iniciou quadro de cefaléia hemicrania[1]na e dor retro-orbitária à esquerda, evoluindo para amaurose do olho esquerdo em 20 dias; para a cefaléia, medicava-se com AINEs. Procurou atendimento médico 3 meses após, quando acordou com edema e ptose palpebral à esquerda. Ressonância magnética (RM) mostrou lesão infiltrativa envolvendo o músculo reto superior esquerdo. Foi operada com suspeita de sarcoma; a ptose resolveu-se, mas a cefaléia persistiu. Nova RM, 5 meses depois, mostrou pseudotumor orbital miofísico à esquerda, com focos periféricos indicando gliose. Atualmente a paciente persiste com cefaléia hemicraniana à esquerda, além de glaucoma em olho direito e perda da força muscular em membro superior esquerdo. Independente dos achados neurológicos, a apresentação clínica e histopatológica da STH e PTO são similares. Os exames de imagem demoraram para ser realizados, retardando o diagnóstico correto. A paciente não fez o uso precoce de corticóide, que é o tratamento adequado para essas condições e um dos critérios para STH. Não obstante, a mesma evoluiu com perda da visão do olho afetado; a literatura mostra que isso pode ocorrer em casos conduzidos inadequadamente. É necessária uma ampla investigação diagnóstica em pacientes que se apresentam com um quadro de cefaléia persistente e alterações oftalmológicas; dessa maneira, a terapêutica adequada pode ser instituída precocemente, reduzindo a sintomatologia e o risco de seqüelas
