Ectrodactyly, ectodermal dysplasia and cleft lip and palate syndrome (EEC), is a rare congenital genetic disease with autosomal dominant inheritance. This report is the first in the literature from the perspective of the anesthesiologist in relation to the perioperative care of a child with EEC syndrome, undergoing surgical corrections in different sites, at the same surgical time, which makes the conduction of anesthesia challenging, which must enable adequate control of pain and postoperative nausea and vomiting, without delaying hospital discharge. In these cases, pre-operative planning and interdisciplinary integration are essential to anticipate critical steps, in addition to allowing an individualized and comprehensive approach to achieve better results. The use of total intravenous anesthesia, associated with regional anesthesia, can be a systemic opioid-sparing strategy, decreasing emergency delirium and accelerating pediatric recovery.La ectrodactilia, displasia ectodérmica y síndrome de labio y paladar hendido (EEC), es una enfermedad genética congénita rara con herencia autosómica dominante. Este reporte es el primero en la literatura desde la perspectiva del anestesiólogo en relación al cuidado perioperatorio de un niño con síndrome EEC, sometido a correcciones quirúrgicas en diferentes sitios, en el mismo tiempo quirúrgico, lo que hace desafiante la conducción de la anestesia, que debe permitir un adecuado control del dolor y de las náuseas y vómitos postoperatorios, sin retrasar el alta hospitalaria. En estos casos, la planificación preoperatoria y la integración interdisciplinaria son fundamentales para anticipar los pasos críticos, además de permitir un abordaje individualizado e integral para lograr mejores resultados. El uso de anestesia total intravenosa, asociada a anestesia regional, puede ser una estrategia sistémica ahorradora de opioides, disminuyendo el delirio de emergencia y acelerando la recuperación pediátrica.A síndrome ectrodactilia, displasia ectodérmica e fissura labiopalatina (EEC), é uma doença genética congênita rara com herança autossômica dominante. Este relato é o primeiro na literatura sob a perspectiva do anestesiologista em relação aos cuidados perioperatórios de uma criança com síndrome EEC, submetida a correções cirúrgicas em diferentes sítios, no mesmo tempo cirúrgico, o que torna desafiadora a condução da anestesia, que deve possibilitar o controle adequado da dor e das náuseas e vômitos pós operatórios, sem retardar a alta hospitalar. Nestes casos, o planejamento pré-operatório e a integração interdisciplinar são essenciais para antecipar etapas críticas, além de permitir uma abordagem individualizada e abrangente para atingir melhores resultados. O uso de anestesia venosa total, associada à anestesia regional, pode ser uma estratégia sistêmica poupadora de opioides, diminuindo o delírio de emergência e acelerando a recuperação pediátrica
