Optic pathway gliomen (OPG’s) zijn zeldzame, laaggradige hersentumoren die voorkomen bij kinderen. Behandeling is alleen noodzakelijk bij significante klinische of radiologische achteruitgang en bestaat als 1e keuze uit antitumor medicatie (SAT), echter, ondanks behandeling kan op lange termijn ernstige visuele beperking ontstaan. In dit proefschrift worden de resultaten gepresenteerd van een nationale cohortstudie bij kinderen gediagnosticeerd met een OPG (n=197), waarvan 70% is behandeld. Een hogere mate van recidief en aanvullende behandelingen, met name van kinderen jonger dan één jaar werden waargenomen na de start met SAT bij sporadische OPG’s in vergelijking met OPG’s voorkomend bij neurofibromatosis type 1.,. Studie naar de langetermijn visuele functies na behandeling (n=117) toonde ernstige visuele beperkingen of blindheid aan bij 19% van de behandelde patiënten en 35% van de betrokken ogen. Het risico hierop was verhoogd voor tumoren met hypothalamus-betrokkenheid of voor kinderen die behandeling waren start vóór de leeftijd van twee jaar. Monoculaire gezichtsvelduitval kwam voor bij 80% van de ogen (hemianopsie (69%) en scotomen (28%)).Een studie naar de behandeleffecten van gliomen, die geïsoleerd voorkomen binnen de oogzenuw (n=21), toonde aan dat chemotherapie de meest effectieve behandeling was om visuele functies te behouden. Alle ogen van gliomen die chirurgisch werden verwijderd, eindigden blind na de operatie (50% preoperatief naar 100% postoperatief). Radiotherapie leidde tot een ernstige permanente daling van de visus bij 67%.Een studie naar de klinische en radiologische uitkomst van behandeling met bevacizumab toonde stabilisatie of verbetering van de visus aan bij 88% van de behandelde ogen, echter, recidief groei van de tumor vond plaats bij 64% binnen mediaan twee jaar. MRI-analyse via manuele segmentatie toonde reductie van 92% van de aanwezige cysten aan, wat met name in de 1e drie maanden plaatsvond
