La enfermedad de Caroli es la dilatación no obstructiva, congénita y segmentaria de las vías biliares intrahepáticas, asociada generalmente a otras malformaciones quísticas de hígado y riñón. Su diagnóstico se establece generalmente en la adolescencia y en el adulto joven. En este trabajo se presenta un lactante de once meses de edad, con escasas manifestaciones clínicas de la enfermedad diagnosticada por estudios imagenológicos, endoscópicos e histológicos como una enfermedad de Caroli combinada con fibrosis hepática congénita y riñón poliquístico bilateral
