Se presenta el caso de un paciente con Síndrome Nefrótico desde su infancia, se destaca su diagnóstico positivo y diferencial así, como las alteraciones metabólicas e hidroeléctricas. Se revisan los aspectos más importantes de la Nefrocalcinosis y se destaca la importancia de la misma en las afecciones glomerulares

Estrada Vidal, Jorge

Guerra Rodríguez, Carmen

Pila Peláez, Rafael

Pila Pérez, Rafael

Spanish

AMC Archivo Médico Camagüey (E-Journal)

CASOS CLÍNICOS Nefrocalcinosis en el síndrome nefrotico Dr. Jorge Estrada Vidal; Dr. Rafael P ila Pérez; Dr. Rafael P ila Peláez; Dra. Carmen Guerra Rodríguez Hospital Docente Clínico Quirúrgico Manuel Ascunce Doemenech. Camagüey, Cuba. RESUMEN Se presenta el  caso de un paciente  con Síndrome Nefrótico desde su  infancia,  se destaca su diagnóstico positivo y diferencial así, como las alteraciones metabólicas e hidroeléctricas. Se revisan  los aspectos más importantes de  la Nefrocalcinosis y se destaca la importancia de la misma en las afecciones glomerulares. DeCS: NEFROCALCINOSIS; SINDROME NEFROTICO. ABSTRACT A patient with Nephrotic syndrome since his childhood is presented. His differential and  positive  diagnosis  as  well  as  his  metabolic  and  hydroelectric  disorders  are stressed.  The  most  significant  aspects  of  nephrocalcinosis  are  reviewed,  and  its importance in glomerular affections is discussed. DeCS: NEPHROTIC SYNDROME, NEPHROCALCINOSIS. INTRODUCCIÓNEl  Síndrome  es  una  de  las  formas  de  presentación  de  las  enfermedades glomerulares con elementos histopatológicos demostrables o no en la microscopía óptica.  Entidad  clínica  de  etiología  múltiple,  caracterizada  por  un  aumento  de  la permeabilidad glomerular, manifestada por una proteinuria masiva, lipiduria y una tendencia  al  edema,  hipoalbuminemia  e  hiperlipidemia;  habitualmente  la proteinuria es de 3,5g / 24 horas para 1,73 m2 SC en ausencia de disminución del P.G. (1,2). Clínicamente  el  Síndrome  Nefrótico  puede  ser  clasificado  en  proliferativo  o  no proliferativo,  a  este  último  corresponden  entidades  como  el  daño  mínimo, segmentaria,  focal  y  la membranosa,  constituyendo el daño mínimo  frecuente de Síndrome  Nefrótico  en  la  infancia;  de  evolución  y  pronóstico  variable  en dependencia de los trastornos metabólicos, y dentro de ellos, el relevante papel de los  lípidos en  la glomeruloesclerosis,  la  cual  carece de toda especificidad y puede aparecer sobre una nefropatía previa o constituir forma evolutiva del daño mínimo (1,3,4). Las  afectaciones  glomerulares  responden  a  patrones  histopatológicos característicos,  sin  embargo,  entidades  como  la  proliferativa  IgM  y  la glomeruloesclerosis  segmentaria  y  focal  pueden,  dentro  de  su  espectro histopatológico, presentar alteraciones no demostrables a  la microscopía óptica, a su  vez,  tanto  el  daño  mínimo,  como  las  formas  proliferativas  pueden  ser  la consecuencia  de  un  factor  intrínseco  derivado  de  los  linfocitos;  todas  estas evidencias conducen a la necesidad de una nueva clasificación que contemple tanto los aspectos inmunológicos como fisiológicos de la afección (1). La presencia de elementos de mal diagnóstico en una glomerulopatía puede verse como  consecuencia  de  las  complicaciones  del  Síndrome  Nefrótico,  o  de encontrarnos frente a una afección glomerular con daño demostrable. Las  complicaciones metabólicas  no  sólo  afectan  al  penacho  glomerular,  la  región túbulo intersticial puede encontrarse severamente dañada, la acidosis túbulo renal es una de  las  formas clínicas de expresión de este  tipo de  lesión. El daño a este nivel facilita la formación de cristales y su crecimiento por vía de un nucleamiento heterogéneo (5­8). Autores  como  Hess  (9)  encuentran  en  la  proteína  de  Tamm  ­ Horsfall  un  efecto inhibidor en la agregación de las sales, y un efecto protector en la nefrocalcinosis. La nefrocalcinosis es rara en niños, sus principales causas son acidosis túbulo renal, hiperparatiroidismo y espongiosis medular, también es observada en hipercalcemia o hipercalciuria de cualquier etiología. Pretendemos presentar un caso de nefrocalcinosis en un Síndrome Nefrótico de 15 años de evolución.CASO CLÍNICO Paciente de 18 años de edad que presenta un síndrome Nefrótico desde su infancia, corticosensible con recaídas frecuentes, es remitido a nuestro centro, realizándosele una  biopsia  que  dio  como  resultado  la  no  existencia  de  daño  glomerular demostrable a la microscopía electrónica, sin embargo, existen pequeños depósitos de calcio a nivel túbulo intersticial. Con el diagnóstico de daño mínimo el paciente es dado de alta. Un año después el paciente ingresa nuevamente por existir algunos elementos de mal  pronóstico  como  HTA,  hematuria  leucocitaria  y  una  proteinuria  nefrótica persistente  que  no  mejora  a  pesar  del  uso  de  Prednisona  y  Ciclofosfamida,  al examen  físico  se  constató  edema  de  gran  intensidad,  frío  y  de  fácil  godet  en miembros inferiores, además de un abdomen globuloso que hubo de corresponder a  una  ascitis  de moderada  intensidad.  El  examen  por  aparatos y  sistemas  arroja resultados negativos, excepto las cifras tensionales 140/100 mm Hg. En los exámenes de laboratorio se evidencian severos trastornos metabólicos, entre ellos  un  ácido  úrico  de  510 mmol,  fósforo  6,8 mg,  calcio  5,6 mg,      pre    0,90 mmol, lípidos totales 9,1 g%, proteínas totales 34 g y una proteinuria de 9,7 g en 24  horas,  además  de  existir  hematuria microscópica  y  leucocitaria.  Conserva  un aclaramiento de creatinina normal. Los  intentos  en  busca  de  una  causa  secundaria  de  su  Síndrome  Nefrótico  arroja resultados negativos, se piensa en la trombosis venosa unilateral, complicación que no se demuestra en cavagrafía. Ante  la  posibilidad  de  una  glomeruloesclerosis  segmentaria  y  focal  se  realiza nuevamente  biopsia  renal,  no  existiendo  alteración  glomerular  al  microscopio óptico, sin embargo, existe severo depósito de calcio a nivel túbulo intersticial que hubo de corresponder a una nefrocalcinosis. Los intentos para demostarr otras condiciones clínicas asociadas a la nefrocalcinosis son negativos. Los estudios gasométricos, acidez titulable en orina, survey óseo y urograma  descendente  son  negativos.  Ultrasonográficamente  no  existe ecogenicidad  renal,  sólo  se  encuentra  ligera  hipercalciuria  en  los  exámenes  de orina. El  paciente  actualmente  mantiene  controlada  su  tensión  arterial,  existe  un aclaramiento  de  creatinina  normal  con  remisión  de  su  cuadro  nefrótico  usando diuréticos y esteroides.DISCUSIÓN En un Síndrome Nefrótico de larga evolución los severos trastornos metabólicos no sólo  pueden  limitarse  al  papel  de  la  hiperlipidemia  en  el  daño  glomerular,  lesión conocida como arterioesclerosis mesangioglomerular (4). El  intersticio  es  afectado  en  gran medida,  los diuréticos,  el  edema  intersticial,  la hiperuricemia,  los  trastornos  del  metabolismo  de  calcio,  fósforo,  los  fenómenos tromboembólicos  y  otros,  contribuyen  a  la  progresión  de  la  insuficiencia  renal crónica (4,10). La  acidosis  túbulo  renal  como  expresión  del  daño  tubular  es  una  causa  de nefrocalcinosis. Hoy es aceptada por algunos autores una disminución del PH en las células túbulo proximal, aumentando las concentraciones de NH3 túbulo intersticial y  nefrolitiasis,  además  un  tránsito  hacia  las  formas  abiertas  de  acidosis  tubular (11). El  hiperparatiroidismo  primario  cursa  con  hipercalcemia  y  lesiones  renales irreversibles, condición clínica extremadamente rara en niños (12,13). La presencia de un hiperparatiroidismo secundario en un Síndrome Nefrótico es la expresión de los severos trastornos del metabolismo calcio ­ fósforo, y la vitamina D3  y  sus  metabolitos  como  resultado  de  la  hipoalbuminemia  sostenida,  otros estudios sólo encuentran niveles elevados de PTA en los Síndromes Nefróticos con disfunción renal (4). Múltiples entidades clínicas pueden presentar nefrocalcinosis, siendo observada en la Diabetes Mellitus, Síndrome de Bartter y otras (14,19). El  Síndrome  Nefrótico  se  caracteriza  por  presentar  hipocalcemia,  hipocalciuria, reducción de la absorción intestinal de calcio y una lenta respuesta calcémica a la PTH.  La  presencia  de  osteomalasia  e  hiperparatiroidismo  ha  sido  demostrada  en pacientes con Síndrome Nefrótico. La hipocalcemia inicialmente es atribuida a la hipoalbuminemia. Estudios del calcio iónico han demostrado niveles muy bajos que pueden ser atribuidos a la reducción de  la  vitamina  D3  y  sus  metabolitos.  Los  datos  relativos  a  la  1,25 dihidroxicolicalciferol  son  controversiales  y  no  explican  del  todo  el  impacto  en  el tejido óseo, existente en los pacientes con Síndrome Nefrótico (4). En  los  niños  pequeños  con  Síndrome  Nefrótico,  la  terapia  oral  con  vitamina  D3 logra  desaparecer  las  manifestaciones  de  debilidad  y  miopía  proximal.  En  los adultos  la  evidencia  de  enfermedad  ósea  es  controversial,  algunos  estudios manifiestan osteomalasia e hiperparatiroidismo, mientras que otros no encuentranenfermedad  ósea;  muchos  autores  plantean  que  en  presencia  de  un  síndrome Nefrótico,  con  función  renal  normal,  no  es  común  encontrar  enfermedad  ósea, encontrando severa osteodistrofia en la medida en que declina la función renal (4). En  el  desarrollo  de  hiperparatiroidismo  secundario  intervienen  varios  factores, muchos de ellos como el calcio iónico, los niveles de vitamina D3 y su metabolismo, los receptores de vitamina D3, el papel de los esteroides sobre los mismos y otros; están presentes en el Síndrome Nefrótico. El papel de los fosfatos en el desarrollo de la enfermedad ósea es bien conocido, la retención  del mismo  tiene  un  importante  efecto metabólico,  lo  cual  ha  sido  bien estudiado  en  la  insuficiencia  renal  crónica;  a  su  vez  otros  problemas  no  menos importantes  han  surgido.  El  aumento  del  producto  calcio  fosfato  produce calcificaciones  de  partes  blandas.  A  nivel  del  intersticio  renal  estas  calificaciones contribuyen a la progresión de la insuficiencia renal (20). Lejos de este marco otras situaciones  clínicas  han  sido  descritas  en  relación  con  el  fosfato.  El  uso  de suplementos nutricionales en los niños ha desarrollado cristales de fosfato de calcio a nivel renal, describiéndose nefrocalcinosis y nefrolitiasis (20,21). El  fosfato es reabsorbido en el 80 y 90 % en los  túbulos proximales, acoplado al transporte de sodio. Ciertos  disturbios  hidroelectrolíticos,  así  como  el  uso  de  diuréticos  influyen  en  la absorción  del  fosfato,  contribuyendo  al  desarrollo  de  la  enfermedad  ósea  y  la nefrocalcinosis (22). En  infantes  con  Síndrome  Nefrótico  se  han  observado  calcificaciones  renales  en relación con el uso de diuréticos del  tipo de  la  furosemida (22,23), calcificaciones que  se  desarrollan  con mayor  facilidad  cuando  existe  daño  túbulo  intersticial,  lo cual  facilita  el  nucleamiento  y  cristalización  de  las  sales.  Otros  autores  han encontrado hipercalciuria idiopática en estos niños (24). La presencia de nefrocalcinosis en un Síndrome Nefrótico de larga evolución parece ser una consecuencia de los severos trastornos del metabolismo calcio ­ fósforo y de  la  terapia  con  esteroides  y  diuréticos,  calcificaciones  renales  que  cambian  el pronóstico  de  la  entidad,  considerada  como  daño  mínimo,  reflejándose  la importancia  de  las  complicaciones  extrarrenales  del  Síndrome  Nefrótico  y  la necesidad de realizar futuros estudios. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1.­  Wayne  A.  Broder.  Distinguishing  minimal  change  diseases  from  mesangial disorders. Kindney Internat, 1988; 34 (3): 419­434.2.­  Kotresha  Neelakanta  Pda.  Proteinuria  in  IgA  nephropathy  Kidney  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Nefrocalcinosis en el síndrome nefrotico

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Nefrocalcinosis en el síndrome nefrotico

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