Objetivo: identificar as ações de cuidado/assistência de enfermagem ao paciente pediátrico com FOP na Atenção Primária à Saúde. Método: revisão integrativa, com as buscas realizadas em outubro de 2020, em cinco bases de dados e literatura cinzenta. Com descritores nacionais e internacionais. A seleção dos estudos foi realizada por revisores independentes. Resultados: a partir de uma busca ampla foram identificados 1213 estudos e incluídos 2 artigos na amostra final. Seguiu-se três direcionamentos temáticos assistenciais: Contribuições de enfermagem no reconhecimento precoce da doença, a importância da educação em saúde, e a prevenção de traumatismos. Conclusão: os resultados obtidos agregaram conhecimento acerca da assistência aos pacientes pediátricos com FOP. Estudos científicos acerca dos cuidados de enfermagem a essa doença ainda são escassos, assim recomenda-se o desenvolvimento de novos estudos visto a significância do papel da enfermagem às doenças raras
