Introduction: ectodermal dysplasia refers to disorders that promote dysplasia or aplasia structures and tissues derived from ectoderm. This condition is usually inherited by recessive pattern with lincagem cross, taking their frequency and severity more pronounced in men. Objective: the aim was to report a case of Hereditary Ectodermal Dysplasia. Case report: patient TVLV female, aged 25, leucoderma, which sought a private radiology service in the city of João Pessoa, Paraíba, Brazil. It was reported by the patient, his father, now deceased, was diagnosed with this syndrome. During the extraoral examination, there was dryness of the lips and eyes, skin darkening in the periocular region, hair thin and sparse. The patient did not reveal xerostomia or episodes of hyperthermia. There was loss of vertical dimension, prominent forehead and nails were normal. The clinical examination intrabucal, there was retention of 11 primary teeth and the absence of 19 permanent teeth. The partial oligodontia was then confirmed by radiographic examination. The partial expression of syndromic features can be explained by the Lyon hypothesis (X inactivation), with half of the X chromosomes of patients expressing normal genes and half the abnormal gene. Conclusions: it was recommended genetic counseling and regular visits to the dentist. It´s fundamental the diagnosis of this disorder for the odontologist even in the cases of softening of signs and symptoms.Introducción: La displasia ectodérmica se refiere a trastornos que promueven estructuras displasia o aplasia y tejidos derivados del ectodermo. Esta afección generalmente se hereda con patrón recesivo lincagem cruz, llevando su frecuencia y gravedad más pronunciado en los hombres.Objetivo: Este trabajo tiene como objetivo presentar un caso de displasia ectodérmica hereditaria del paciente TVLV femenino, de 25 años, leucoderma, que buscaba un servicio de radiología privada en la ciudad de João Pessoa, Paraíba, Brasil.Presentación del caso: Se ha informado por parte del paciente, su padre, ya fallecido, fue diagnosticada con este síndrome. Durante el examen extrabucal, se produjo la sequedad de los labios y los ojos, oscurecimiento de la piel en la región periocular cabello y el pelo fino y escaso. El paciente no reveló xerostomía o episodios de hipertermia. No hubo pérdida de dimensión vertical, frente prominente y las uñas no eran los aspectos de la anormalidad. El examen clínico intraoral se obtuvieron de retención de 11 dientes primarios y la ausencia de 19 dientes permanentes. El oligodoncia parcial fue confirmada por el examen radiográfico panorámico. La expresión parcial de las características sindrómicas se puede explicar por la hipótesis de Lyon (inactivación X), con la mitad de los cromosomas X de los pacientes que expresan genes normales y media el gen anormal.Conclusiones: Se recomienda la asesoría genética y las visitas regulares al dentista. Es fundamental importancia para el odontólogo en el diagnóstico de este trastorno, como los casos de reblandecimiento de los signos y síntomas
