Ebstein's anomaly encompasses a wide spectrum of abnormalities, characterized by different degrees of displacement and adhesion of the septal and posterior dysplastic valve of the tricuspid to the right ventricle cavity. As a consequence, tricuspid insufficiency, right ventricular failure and cyanosis appear. This study presents the case of a newborn from a cesarean delivery due to dystocia caused by loss of fetal well-being, with Apgar 8/9, weight 3650 grams and a prenatal diagnosis of Ebstein's disease followed by the provincial genetic department and the national group of genetics. It was born with distal and peribucal cyanosis that was improving as the hours went by and a GII / VI systolic heart murmur. The patient was assessed by cardio-pediatrics and a functional tricuspid insufficiency was determined, with pulmonary hypertension common of the age and a ductus in closing ways. In subsequent assessments evident clinical improvement was found with disappearance of the heart murmur. The patient progressed favorably with the disappearance of the distal cyanosis and was discharged asymptomatically with follow-ups by cardio-pediatrics.La anomalía de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalías, caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Como consecuencia, aparece insuficiencia tricúspide, fallo ventricular derecho y cianosis. Se presenta el caso de un recién nacido, producto de un parto distócico por cesárea, debido a pérdida del bienestar fetal, con Apgar 8/9, peso 3650 gramos, diagnóstico prenatal de una enfermedad de Ebstein con seguimiento por genética provincial y el grupo nacional de genética. Nace con cianosis distal y peribucal, que va mejorando con el paso de las horas, y un soplo sistólico GII/VI, se valora por cardiopediatría y se constata una insuficiencia tricuspídea funcional, hipertensión pulmonar propia de la edad y un ductus en vías de cierre, en las valoraciones posteriores se encuentra mejoría clínica evidente con desaparición del soplo. Evoluciona de forma favorable con desaparición de la cianosis distal y se egresa asintomático con seguimiento por cardiopediatría
