At present, many genetic diseases, from 85 to 90 %, are considered rare diseases, since they affect a small number of individuals. The poor knowledge about them makes it difficult to diagnose them; they are chronic, incapacitating, with few therapeutic options diseases and often makes the patients’ adequate social integration impossible. The genodermatosis are part of the group of rare, uncommon and difficult to diagnose skin diseases; they are a frequent cause of stigmatization of those people who suffer from them. They may include: ichthyosis, epidermolysis bullosa, mastocytosis, neurofibromatosis, ectodermal dysplasia, palmoplantar keratoderma, Ehlers-Danlos syndrome, incontinentia pigmenti, pityriasis rubra pylaris, xeroderma pigmentosum, epiloia, Darier's disease, and vascular tumors, among others. It is necessary to increase knowledge about them in the field of medical sciences, allowing a better treatment for patients and improve their quality of life, as well as contribute to their prevention.Actualmente muchas de las enfermedades genéticas, del 85 – 90 %, se consideran enfermedades raras, por afectar un número reducido de individuos. El pobre conocimiento que sobre ellas se tiene dificulta el diagnóstico; son enfermedades crónicas, discapacitantes, con pocas opciones terapéuticas y en muchas ocasiones imposibilita la inserción social adecuada de estos pacientes. Las genodermatosis integran el gran grupo de las enfermedades raras cutáneas, poco frecuentes y de difícil diagnóstico; son causa frecuente de estigmatización de las personas que las padecen. Entre ellas se pueden citar: Ictiosis, epidermólisis bulosa, mastocitosis, neurofibromatosis, displasia ectodérmica, queratodermia palmoplantar, síndrome de Ehlers-Danlos, incontinencia pigmenti, pitiriasis rubra pylaris, xeroderma pigmentoso, epiloía, enfermedad de Darier, los tumores vasculares, entre otras. Se hace necesario en el campo de las ciencias médicas ampliar el conocimiento sobre las mismas, que permita un mejor manejo de los pacientes y elevar su calidad de vida, así como contribuir a su prevención
