La hipertensión portal, en el niño, en nuestro medio cons­tituye una afección de relativa rareza

Rosasco, Carlos L.

Vacarezza, Adolfo

Spanish

LAReferencia - Red Federada de Repositorios Institucionales de Publicaciones Científicas Latinoamericanas

LA HIPERTENSION PORTAL EN EL NIÑO Su tratamiento médico y quirúrgico Dres. ADOLFO V ACAREZZA y CARLOS L. ROSASCO La hipertensión portal, en el mno, en nuestro medio cons­tituye una afección de relativa rareza. En el niño como en el adulto, la hipertensión portal es una afección de gravedad, te­niendo por sí misma una letalidad importante, independiente­mente de la etiología que le da origen. La evolutividad de este síndrome clínico es tal que debe impulsar al médico general, al pedíatra y al cirujano, a detectar con la mayor premura los signos y síntomas que lo caracterizan. El fin de esta premisa es el de establecer con rapidez un tratamiento médico y quirúr­gico, según los casos, de la etiología de esa hipertensión portal, y de sí misma. Es nuestro deseo el de insistir sobre la necesidad de un diagnóstico precoz en la hipertensión portal del niño, pero más aún el de poner de manifiesto la importancia en la prevención de la misma, realizando desde el punto de vista médico el trata­miento adecuado de las afecciones hepáticas médicas. Otro hecho a destacar es la necesidad de un tratamiento quirúrgico precoz en el quiste hidático del niño, el cual si se deja evolucionar lleva inexorablemente a la hipertensión portal. A) ETIOLOGIADE LA HIPERTENSION PORTAL EN EL NI:&O Podemos considerar en este capítulo dos grandes divisio, nes: la hipertensión portal de causa adquirida y la de origen congénito. A) ADQUIRIDAS1) Hipertensión portal por obstrucción suprahepática.- Es­te cuadro clínico tiene su origen en un defecto en el vaciamiento -318-de las venas suprahepáticas, producido ya sea por una pericar­ditis constrictiva; por insuficiencia cardíaca o en forma excepcio­nal por procesos de granulomatosis y fibrosis descritos en niños con deficiencias alimentarias, como se observan en países con regímenes deficitarios; y no descrito en nuestro medio. 2) Hipertensión portal por obstrucción intrahepática.- Laetiología más frecuente, que es la de uno de nuestros casos ( ob­servación N9 1), es la cirrosis hepática. El origen de esta afec­ción irreversible tiene como causa más frecuente a la infección viral, menos frecuentemente aparece como consecuencia de la lúes, por agentes tóxicos, o como resultado de una estasis en la circu­lación de la bilis, ya sea por obstrucción intra o extrahepática del árbol biliar ( cirrosis biliar). Otro origen puede encontrarse en los procesos acumulativos, particularmente en los casos de acu­mulación de glucógeno ( tesaurismosis) y lípidos. Se han descrito casos de enfermedad fibroquística del páncreas con asociación lesional del pulmón e hígado, siendo esta última de suficiente entidad como ·para ser causa de hipertensión portal. La enfer­medad hemolítica ( eritroblastosis fetal) se ha visto acompañada de lesión hepática por estasis biliar, conduciendo en último tér­mino a la hipertensión portal. Dentro de este grupo de las intrahepáticas, debemos hacer especial mención del quiste hidático, debido a la enorme frecuen­cia en nuestro medio. Esta parasitosis es capaz de engendrar una hipertensión portal grave, dependiendo del tamaño del quiste, la multiplicidad de los mismos y de su localización, la intensidad de la misma. 3) Hipertensión portal por bloqueo extrahepático.- Dentrode esta división debemos considerar aquella producida por la obstrucción portal extrahepática, la cual tiene su origen en su mayor parte, en un proceso de tromboflebitis ( pileflebitis) cuya causa primordial es la infección de la vena umbilical (onfalitis) que se produce generalmente en las primeras etapas de la vida. Otra causa de trombosis portal extrahepática es la agresión traumática de dicho sector vascular, que, a favor de una trom­boflebi tis y obstrucción, determina la hipertensión portal. Asimismo puede determinar una hipertensión portal, la com­presión extrínseca de la vena porta, por distintas entidades no­sológicas, no bien precisadas ( la observación N9 3 es un ejemplo de este tipo). B) CON GEN l'f ASEl origen congénito de la hipertensión portal es discutido, la mayor parte son procesos de localización extrahepática, ya -319-sean debidos a la presencia de una estenosis de la porta, de una válvula, a favor de una oclusión, o por la transformación caver­nomatosa de la porta. Esta última lesión merece especial aten­ción, ya que está en revisión su real naturaleza y el concepto de su origen congénito. Algunos autores tienden a aceptar que es el producto dt' una tromboflebitis de la porta, luego del na­cimiento; esta trombosis se recanalizaría, dando la impresión de un cavernoma de la porta. Auvert y Farge, en su documentado trabajo "Hipertensión portal del niño" en las causas de bloqueo extrahepático, le confieren gran valor y como determinante de hipertensión a las de origen congénito ( 65 sobre 80). BJ TRATAMIENTO MEDICO Y QUIRURGICO Debido a la complejidad de las alteraciones fisiopatológicas que presentan estos pacientes, es necesario que para el trata­miento de los mismos se utilice la colaboración de internistas, laboratoristas y cirujanos. Esta necesidad pone de manifiesto la importancia del tratamiento correcto, que coloque al paciente en las mejores condiciones de tolerar una intervención quirúrgica. Desde el punto de vista médico, las directivas fundamenta­les pueden resumirse en: 1) Reposo físico y psíquico lo más completo posible.2) Régimen dietético, hiperglucídico, normoproteico e hi­pograso. 3) Vitaminoterapia intensiva, sobre todo con vitamina C,K, y complejo B. 4) Uso de sustancias anabolizantes del tipo de los derivadossintéticos de la testosterona. 5 J Suministro de corticosteroides, de manera generosa, so­bre todo en los empujes de descompensación hepatocítica. 6) Control del metabolismo hidroelectrolítico y de la fun­cionalidad hepática, con reposición de los elementos en falta, de :icuerdo con los datos de laboratorio. 7) El suministro de sustancias analgésicas y sedantes, espe­cialmente aquellas que se metabolizan en el hígado, debe reali­zarse con suma cautela, ya que un exceso en su dosificación puede llevar al coma. 8) Frente a una hemorragia digestiva por várices esofági­cas en el curso de una hipertensión portal, las medidas terapéu­ticas a tomar deben llegar con urgencia, siendo en términos ge--320-nerales las siguientes: a) reponer la volemia mediante sangre, plasma y sueros; hacemos espe:::ial mención del suero glutámico, por su acción en el metabolismo del amoníaco; b) tratar por medio del uso del balón de Sengstaken-Blakemore de cohibir la hemorragia de las várices esofágicas; c) el uso de enemas evacuadores para eliminar la sangre acumulada, dado su doble efecto perturbador de favorecer la pululación microbiana y de aumentar la cantidad de proteínas absorbibles a nivel del intes­tino con el consiguiente aumento de la amoniemia, hecho que induciría a la encefalopatía amoniacal; d) el uso de antibióticos por vía oral para disminuir la flora intestinal. El tratamiento quirúrgico puede dividirse en técnicas que atacan a dos territorios: a) Esofágico: 1 J Ligadura de las \·árices, técnica que pue­de ser de utilidad en la urgencia quirúrgica, en que no puede realizarse una anastomosis venovenosa, tratando el efecto, pero no la causa, su índice de mortalidad es elevado. 2) Esofagogastrec­tomía; con interposición yeyunal o colónica, utilizada también en aquellos pacientes en los cuales los shunts no son posibles. Esta cirugía es sumamente riesgosa, rebasando los márgenes de segu­ridad, de por sí bajos, de los pacientes a los cuales puede estar indicada. b) Territorios venosos porto-cava: 1) Anastomosis esple­norrenal: esta es la técnica de elección, pero su utilidad depende de la presencia de una vena esplénica y renal de suficiente lon­gitud y diámetro, de ahí la dificultad de esta anastomosis en niños pequeños (menores de cuatro años), en que el diámetro reducido de estos elementos vasculares facilita la trombosis in­travascular, con la consiguiente falla del tratamiento. Al realizar la anastomosis esplenorrenal, se realiza conco­mitantemente la esplenectomía, combatiendo de esa manera los efectos del hiperesplenismo. En lo que respecta a la técnica, la utilizada es la término­lateral, pero autores de la jerarquía de Cooley han descrito una técnica láterolateral, con conservación del bazo, al parecer atri­buyéndole un poder inmunológico de importancia. 2) Anastomosis porto-cava y mesentérico-cava: ambas pue­den ser de utilidad, especialmente en los casos que han sufrido previamente una esplenectomía, o en niños menores de cuatro años. En el tipo porto-cava, la frecuencia de las intoxicaciones de tipo amoniacal agravan el de por sí ya complicado postope­ratorio; este hecho hace que sea reservada para casos en los cuales la esplenorrenal no sea factible. -321-2t Fig. 3. J-�ftlflftAe1on f,OAZADA Fig. 4. Postoperatorio: El inmediato, desde el punto de vista de la hC'morragia, fue ampliamente satisfactorio, produciéndo e el cese de la misma, pero el pa­riente presentó al quinto día una dehiscencia parietal, que motivó la Teinter­\"Cnción, efectuándose la reparación de la herida operatoria. La evolución ulterior fue francamente favo1·able desde el punto de vista clinico, con evi­dente mejoría del estado general del paciente; del punto de vista del labora• torio, el funcional hepático mostró una recuperación de los valores, acercán­dose a los normales. Controles radiológicos ultetiores del esófago. muestran la normalidad de l:1s imigenes esofñgicas. -324-OBSERVACION NC? 2. Re trata de una nifia de l'.! afios, que cinco años nntcs habla sido operada el<' quistl' hicl:'tti('O <l<> pulmón. El motivo de su con­sulta actual es dolor en hipocondrio clcred10, comprobándo,e <'n el momento del examen una hcpatom!'p;alia modrr:11la. Se (•frduaron los estudios diagnósticos correspondiente�, de los cuales qul!remo, resalt:ir el hepatograma, de acuerdo al documento adjunto (fig. :!) pn que se ,e una gran imagen !acunar, que ocupa casi todo el lóbulo derecho rl,•l hí!!ado. y una hipertrofia compensadora del lóbulo izquierdo, obteni(,n<losc- como diugnó,tico final t•l de quiste hidático ele hígado de lóbulo derecho. que contada con la !'ara anterior y lateral de hipocondrio derecho. Se intervino, comprobándose fa le,itin en la topografía antes mencionada. La determinación elertromanométricn de .a pr ,ión porta. registrada en la grá-Fig. 5. fica de la figura 3, mostró una presión de 3'.! cm. de agua. En la gráfica de la figura 4 se ohservan los ,-alorrs tensionales ele la ¡,re,ión portnl y sus va­riaciones con la 1·espiraci6n forzadn. Luego de efec·tuado el vaciamiento del quiste. lo controles manométricos revelaron una calda tensional de unos 4 a 5 cm. de agua; no se efectuó nin­guna cirugia de deriv1>ción. OBSERVACION NC? 3. Es un nifio rle l:l años con una historia funcio­nal y física sumamente compleja, que ingre�a por 1111,1 enorme ascitis, edema fü, escroto. edemas el!' miembros inferiores, gran hcpatomegalia y gran rcpcr• cusión del estado general. Previa a esta consulta, fue visto a raíz de encon trársele una esplenomegalia importante por médico, quien lo estudia y llega al diagnóstico clr tesaurismosis (enf!'rmedad de Gai.cher). La presencia de este enorme bazo, indicó ln esplenectomía. -325-Durante su estadía en nuestro Servicio, se realizó un tratamiento preope­ratorio intenso con seroalbúmina humana, sangre y plasma con el fin de corregir los valores sumamente bajos de su proteinemia, fundamentalmente la hipoalbu­minemia. Una vez parcialmente compensado, se efectuó una laparotomía explo­radora, comprobándose en la toma de presiones una hipertensión portal ele 34 cm. de agua, debida a un bloque extrahepático producido por grandes masas tumo­rales que comprimían el sistema porta. El estudio anatomopatológico de la pieza fue muy discutido debido a la rareza de 1n lesión, llegándose a la conclusión de que se trataba de un proceso infiltrativo ganglionar de sustancias lipídicas. La figura 5 muestra un corte de ganglio, donde se han puesto de manifiesto los lípidos. Dada la magnitud lesiona! del proceso, que comprometía las paredes de los elementos venosos del sistema porta y parcialmente de la cava, no so pudo realizar ninguna operación de derivación. La evolución ulterior del paciente, debido al tipo de lesión que lo afectaba, fue fatal. En suma: 1) La hipertensión portal en el nmo y su temi­ble complicación, la rotura de las várices esofágicas, constituye un problema de difícil diagnóstico y tratamiento, aún no total­mente definido. 2) El pronóstico, a pesar de los avances terapéuticos, con­tinúa siendo grave y el índice de mortalidad elevado. 3) Presentamos los casos de tres niños con un síndrome dehipertensión portal, de etiología diferente, y manera de presen­tación y con una clínica proteiforme, así como la conducta qui­rúrgica adoptada. BIBLIOGRAFIA l. A UVERT, J. et FARGE, CI.-IIypcrtcnsion portalc de l'cnfnnt. "L'Expan­sión Scientifique Fran<;aise", 1964. ]a. BEXSON, C'. D.; 1'1USTARD, W. T. �nd col.-"Pedi-atric Surgerr'', Yo!. l. Year Book Medica! Publishers Inc. Chicago, 1962. 2. CLATWOR'l'HY, H. ,Y; WALL, T. and WATMAN, R. X.-A new typcof portal to systemic vcnous shunt for portal hypertensiou. "A. :\I .. \. Arch. Surg.", 71-588; 1955. 3. COOLEY, D. 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