The experience ot diagnostic and therapeutic difficultiesreiterated in conjunction with patients exhibiting a clinicalhistory similar to that reported tormerly; this situation ledthe authors to undertake the revision of the tapie and itscurren/ status.La vivencia de dificultades diagnósticas y terapéuticas,reiteradas ante pacientes con historia clínica similar a lapresentada; llevó a los autores a la revisión del tema y suestado actual

Abelleira, Alfredo

Doassans, Carlos

Pressa, Carlos

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LAReferencia - Red Federada de Repositorios Institucionales de Publicaciones Científicas Latinoamericanas

CIR URUGUAY 1990; 60: 227-230 Tumores de origen desconocido Ores. Carlos Doassans 1, Alfredo Abelleira2, Carlos Pressa3 Resumen La vivencia de dificultades diagnósticas y terapéuticas, reiteradas ante pacientes con historia clínica similar a la presentada; llevó a los autores a la revisión del tema y su estado actual. Palabras clave: Neoplasmas. Neoplasmas primarios desconocidos. Metástasis. Cuello Summary The experience ot diagnostic and therapeutic difficulties reiterated in conjunction with patients exhibiting a clinical history similar to that reported tormerly; this situation led the authors to undertake the revision of the tapie and its curren/ status. Introducción Se define como tumores de origen desconocido (TOD) a aquel cuyo diagnóstico de sitio primitivo o tipo celular es desconocido al momento de decidir su terapéutica. Constituye la octava causa de diagnóstico entre tumores malignos de varias series publicadas. Su topografía cervical y supraclavicular suman los 2/3 de todos los T.O.D. Frecuentemente el primitivo no se halla; esto es cierto en más de la mitad de los casos, aunque en algunas presentaciones el diagnóstico definitivo es más frecuente que para otros. La estrategia a seguir, es la búsqueda de tumo­res tratables. La presentación clínica, esto es el sitio de la metástasis y el tipo celular, determinan la apro­ximación diagnóstica y por ende el tratamiento más útil. Si es tratable, su curación o el control de la enfer-Clínica Quirúrgica «8» Prof. Dr. U. Larre 8orges Presentado a la Sociedad de Cirugía del Uruguay el 15 de junio de 1988 1. Je.fe de Clínica Quirúrgica «8» • 2. Residente de Cirugía del Hospital de Clínicas 3. Profesor Adjunto de Clínica Quirúrgica «8» Correspondencia: Dr. C Doassans. Luis Piera 1807 (11) CP11200 Montevideo. medad mejoran la sobre.vida. Esta es pobre, aproxi­madamente 10% a los 5 años. Historia clínica 1.8. 68 años, jubilada, procedente de Montevideo. Marzo de 1988 - Paciente de 68 años, con antece­dentes patológicos de recambio valvular mitral en 1994, insuficiente cardíaca medicada y controlada; que ingresa al Hospital de Clínicas para completar evaluación diagnóstica e iniciar terapéutica de tu­moración lateral de cuello. Al examen: buen estado general. Piel y mucosas: normocoloreadas. A nivel cervical: tumoración carotídea alta dere­cha, que aparece hace cuatro meses y crece hasta las dimensiones actuales; de límites netos de apro­ximadamente seis centímetros de diámetro, redon­deada, superficie lisa, consistencia en zonas pétrea y en otras firme-elástica, indolora; la piel en áreas con discreto rubor, desliza sobre la misma. Movili­dad disminuida referida a la profundidad, donde ha­cia atrás se pierde por debajo del músculo esterno­cleidomastoideo y hacia adelante emerge en la to­pografía subángulo-maxilar. Cronología diagnóstica Enero de 1988 - Primera consulta por tumoración látero-cervical. Se interpreta como adenopatía infla­matoria en policlínica quirúrgica, y se medica con antibióticos. Marzo de 1988- Ante persistencia de la tumoración, consulta nuevamente en policlínica quirúrgica. Se inicia estudió: examen otorrinolaringológico (ORL) completo y cito-punción de adenopatía. Marzo de 1988 - Citología: se observan células atípicas aisladas, que impresionan como correspon­dientes a un carcinoma epidermoide. Estudio O.R.L.: sin evidencias de primitivo. Ingresa. Radiografía de cuello sin evidencias de tumor pri­mitivo. Radiografía de tórax sin evidencias de tumor pri­mitivo. 228 Radiografía de senos faciales sin evidencias de tumor primitivo. Nuevo examen otorrinolaringológico: sin particu­laridades. Marzo de 1988 -_Ateneo conjunto clíQicas Quirúr­gica, Oncológica, Otorrinolaringológica y Anatomía Patológica. Se decide: a) resección biópsica a efectos de obtener mayordetalle de factores histopatológicos de utilidaddiagnóstica y terapéutica;b} en virtud de lo precedente, abandono de búsque­da de primitivo y tratamiento del cáncer cervicalcomo si fuese el primario.Marzo de 1988 - Exámenes de valoración general, en especial el hemograma, dentro de valores nor­males. Se opera: resección de masa tumoral casi total de probable origen adenopático. Abril--:Mayo de 1988 - Radioterapia complementa­ria, realizándose 6.000 rads en 13 sesiones, sobre zona de asiento tumoral. Ambulatoria. Junio-Julio de 1988 - Mejoría física, no reaparición tumoral. Mejoría subjetiva. Agosto de 1988 - Control en policlínica oncológica, en las mismas condiciones y con buena respuesta al tratamiento ya efectuado. No evidencia clínica de primitivo desconocido. Consideraciones generales La metástasis cervical de un cáncer primitivo oculto, se incluye actualmente, en un gran capítulo, de la oncología denominado «Tumores de origen desco­nocido» (l--8)_Catalogar a un tumor como tal,. ha surgido de distintas concepciones de razonamiento que inclu­yen anamnesis, examen físico rutinario, y una serie de exámenes paraclínicos, variable, y que ha de­mostrado en la práctica ser inconsistente en identifi­car la presunta topografía cancerosa inicial(9l. Elloha conducido a la presentación de casos clínicos que frecuentemente no se ajustan a la definición de estos tumores(10l.Se acepta y define como de origen desconocido, a aquellos tumores en los cuales el sitio o la célula de origen es desconocido en el momento en que se debe encarar una decisión terapéutica. Incluye así mismo los que no serán tratados. La bibliografía nacional consultada, demuestra la presentación de casos aislados en distintas espe­cialidades (cirugía, otorrinolaringología, oncología, anatomía patológica, etc.). Se distingue un estudio retrospectivo del Instituto de Oncología sobre 122 casos (11 •12).A nivel internacional, dos trabajos resaltan por la correspondencia diagnóstica á la definición - enun­ciada y el número estadísticamente significativo de casos presentada (7,13)_ El trabajo realizado por Kre-Ores. Carlos Doassans, Alfredo Abelleira, Carlos Pressa mentz en el Hospital de Caridad de New Orleans sobre 1.290 pacientes, constituye al día de hoy la mayor experiencia acumulada y referencia ineludi­ble en la consideración del tema. Aproximación diagnóstica Existe un número de cánceres que pueden ser cura­dos o tratados y controlados, en forma paliativa a pesar que el cáncer sea metastásico. Asimismo, si la célula original es desconocida, la historia natural del tumor y la respuesta al tratamien­to, no puede predecirse. Por lo cual, la cirugía, o quimioterapia, o radioterapia, u hormonoterapia o todas en la faz inicial del tratamiento, frecuentemen­te conduzca a fracasos terapéuticos (14)_Surge entonces la necesidad de una aproxima­ción diagnóstica en procura de identificar cánceres tratables. Ambos aspectos de los T.O.D., constitu­yen el tema que centra el presente trabajo. Los T.0.0., constituyen 3% de cánceres en esta­dísticas globales, llegando en las mejores series a 10%, constituyendo el octavo cáncer más común en ser diagnosticado (4,7•11).La sobrevida de los portadores de T.O.D., no es buena. La sobrevida media es de aproximadamente cuatro meses; 20% vivos a los 24 meses y sólo 10% viven más de cinco años (8,15)_Se presentan como diferentes entidades, cada una con un modelo propio, de expresión, historia natural y respuesta terapéutica. Son comúnmente diferenciados por su tipo histológico; 45% adenocar­cinoma, 12% cáncer epidermoide; indiferenciados 37% y el resto una miscelánea que incluye linfomas y melanomas (7)_Si bien esta clasificación es útil, es guía muy im­portante la forma de presentación clínica de un T.O.D. en la orientación diagnóstica. Estas formas de presentación son: nódulos linfá­ticos 31 %, metástasis hepáticas 20%, hueso 16%, pulmón 12%, cerebro 10% y piel 7%. Las adenopatías cervicales y supraclaviculares sumadas son expresión de' 25% de todos los T.0.0., y constituyen un frecuente dilema terapéuti­co en servicios de cirugía general; preocupación ydesasosiego en el cirujano que debe guiar los estu­dios paraclínicos iniciales.Tendiente a la aproximación diagnóstica, la ayu­da del patólogo reviste especial interés en la deter­minación de la biopsia adecuada que incluirá el teji­do fresco, a fin de utilizar técnicas especiales, y el tejido fijado que redundará en precisar el grado de diferenciación celular. A menor diferenciación las técnicas especiales, histológicas, histoquímicas, in­munohistoquímicas, genéticas, microscopía electró­nica, etc., adquieren prevalencia en lograr an acer­camiento diagnóstico (16-21)_Tumores de origen desconocido Sabemos hoy reconocer tumores por presentar estructuras citoplasmáticas que les identifican (tu­mor de células germinales, melanoma, algunos adenocarcinomas). Los marcadores biológicos tumorales, oncoantí­genos, han sido asociados con la comprobación de ciertos tipos de cánceres. Su baja especificidad ha llevado a corroborar su anormalidad con el contexto clínico y paraclínico del paciente. Adenopatías cervicales En esta topografía expresamente se excluyen las supraclaviculares por su distinta significación pato­lógica y pronóstica. Habitualmente, estos tumores se presentan como adenopatías de consistencia firme, unilatera­les y solitarias (2,11•22). Miden cinco centímetros omás, ocurren tanto a derecha qomo a izquierda y es frecuente que el paciente demore varios meses la consulta (más de dos meses en la historia que nos ocupa). Si por el contrario, la tumoración se presen­ta como una masa uni o multinodular, blanda-elásti­ca, en pacientes jóvenes, la posibilidad de un linte­rna es más cierta. Los hombres son más afectados que las muje­res, y quizás la explicación se halla en el abuso de alcohol y tabaco por aquellos. La histopatología dominante corresponde al car­cinoma de células escamosas (53%), en segundo lugar el carcinoma indiferenciado (26%). Los adeno­carcinomas (11 %) son aún menos frecuentes cuan­do se les resta aquellos en que se demuestra su origen tiroideo. En cuarto lugar de presentación en esta topografía se hallan los linternas. Hemos aprendido que ante una adenopatía po­tencialmente maligna cervical, el estudio completo O.R.L. debe preceder a la biopsia. Así una adeno­patía con las características señaladas, tiene una metástasis de un cáncer de cabeza y cuello en más de la mitad de los casos (7)_Variadas maniobras, como endoscopía de con­ducto nasal, orofaringe, esófago cervical, tráquea; toma biópsica amigdalina y cavun a «ciegas» y to­mografía computada se han ensayado en busca de un primitivo oculto. Actualmente se aconseja estu­dio contemporáneo O.R.L. y biopsia con aguja fina. El primero podrá o no encontrar el primitivo. La cito­logía frecuentemente muestra rasgos típicos del epidermoide o del cáncer indiferenciado. Si la citolo­gía fuese insuficiente o no diagnóstica; correspon­dería la realización de biopsia quirúrgica suficiente para la más amplia caracterización tumoral que in­cluye tejido fresco y termdlizado para estudio por inclusión. Determinado el T.O.D. de células escamosas, 229 metastático en adenopatías cervical, debe ser trata­do como tal, esto es por su topografía e histopatolo­gía. El primitivo de cabeza y cuello nunca fue deter­minado en 75% de los pacientes. Cuando lo fue, se halló en, nasofaringe, orofaringe y laringe con ma­yor frecuencia. Cuando el nódulo cervical es metastático de un cáncer indiferenciado, el primitivo habitualmente no es localizado y cuando lo es, la disparidad de órga­nos (estómago, pulmón, ovario, amígdalas, etc.) y la heterogeneidad de estos tumores, los hacen de difí­cil respuesta terapéutica. (8-13-21).Los adenocarcinomas representan un bajo por­centaje de T.O.D. a topografía adenopática cervical. Ocurre que a diferencia de otras localizaciones, aquí frecuentemente se halla el primitivo y deja de ser un T.O.D. En aproximadamente 45% de los pa­cientes el primitivo es la glándula tiroides; en 35% el colon, estómago o páncreas; y menos frecuente­mente la mama o la próstata constituyen el asiento original. Tan solo en 5% de los pacientes el primitivo se aloja en órganos de cabeza y cuello, exceptuan­do tiroides (7)_Adenopatías supraclaviculares Representan como dijimos 9% de todos los T.O.D. Se hallan distribuidos en: adenocarcinomas 39%, indiferenciados 35% y epidermoide 26%. Aproximadamente los 2/3 de los adenocarcino­mas se originan en cuatro sitios: pulmón, mama, es­tómago y próstata. Clásicamente admite la predominancia del lado izquierdo (conglomerado de Virchow-Troissier), se ha demostrado estadísticamente que esto es solo parcialmente cierto; 55% a izquierda y 45% a dere­cha. Los cánceres indiferenciados a topografía supra­clavicular, corresponden mayoritariamente a cáncer oculto de pulmón. Otras adenopatías metastáticas La escasa incidencia de los nódulos axilares en los T.O.D. y las implicancia diagnósticas y terapéuticas, que con el cáncer de mama conllevan, hacen que no tratemos en el presente trabajo sus aspectos característicos (13-22).Las infrecuentes topografías inguinales de T.O.D., hacen innecesaria su consideración especí­fica (7, 1s)_ 

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