The paper discusses one case of carcinoid tumor of the terminal ileon with multiple metastasis in the liver and ascitis, accompanied by a carcinoid syndrome. While the patient is in hospital he presents symptoms of obstruction in the small intestine and is operated. There is a tumorand metastasis. In tracing tumor histology the rich associated symptomatology is interpreted in the diagnosisSe presenta un tumor carcinoide de lleon terminal, con metástasis múltiples de hígado y ascitis, acompañado de un síndrome carcinoide.Estando internado hace un cuadro oclusivo de intestino delgado, por el cual se opera, comprobando la presencia del tumory metástasis. Retrospectivamente, al estudiar la histología del tumor, se hace diagnóstico interpretando la rica sintomatologíaasociada

Cassinelli, Daniel

Estefan, Alberto

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LAReferencia - Red Federada de Repositorios Institucionales de Publicaciones Científicas Latinoamericanas

Crn. DEL URUGUAY, V. 40, N<? 5: 394-397, setiembre/octubre 197'0 Tumor carcinoide de íleon. Síndrome carcinoide Dr. DANIEL CASSINELLI CONSIDERACIONES GENERALES Los tumores del intestino delgado son hallazgos poco frecuentes en la práctica quirúrgica, lo cual está avalado por los relativamente pocos casos publicados por el tema. Es interesante señalar, como dice Mo­rison, que "en relación con su superficie expuesta, el intestino delgado presenta una mayor inmunidad a la neoplasia que cualquier otra región del organismo". Dentro de las neoplasias del intestino delgado �e . destacan por su frecuencia ycuadro clrmco los tumores carcinoides. En efecto, en conjunto representan el 27,60 % de los tumores del delgado ( Moertel) siendo el tumor maligno más frecuent� del íleon y apéndice ( Crowden). Las primeras publicaciones sobre estos tumores datan de 1867, efectuadas por Langhans, Morlin y Beger, aunque no lo diferenciaban del adenocarcinoma. Su identificación histológica definitiva fue efectuada por Lubarch en 1888 y Obern­dorfer creó en 1907 el término de carci­noide para la denominación de estos tu­mores, término que se sigue utilizando. Gosset y Masson señalaron la presencia de gránulos citoplasmáticos argentafines e� las �élulas . constitutivas de la neopla­sia, caracter tmtoreo de fundamental im­portancia para su diagnóstico histológico. Los mismos autores demuestran que la histogénesis de estos tumores se encuen­tra en las células de Kultschinsky, que se hallan presentes en la submucosa del tr_act? intestinal, desde la unión esofago­gastnca hasta el ano, al igual que en la Presentado a la Sociedad de Cirugía del Uruguay el 13 de mayo de 1970. • Adjunto de Clínica Quirúrgica y Practícante In­terno ( Facultad de Medicina de Montevideo). y Br. ALBERTO ESTEF AN * vía biliar, en el revestimiento del con­ducto pancreático, y en el componente gastrointestinal de los teratomas. Estas células muestran marcada predilección por las ,criptas de Lieberkühn, concentrán­dose sobre todo a nivel del apéndice, lo cual proporciona una explicación anató­mica de la diferente distribución topográ­fica de estos tumores. Biork y col. en 1952 publican la pri­mera descripción del llamado síndrome carcinoide, cuya base fisiopatológica fue explicada al año siguiente por Ersparmer, Acero y Lembeck, al demostrar la presen­cia de 5-hidroxitriptamina ( serotonina) en las células argentafines de un tumor car­cinoide. Esta sustancia tiene como pro­piedad farmacológica, ser un estimulante de los receptores a. Un síndrome carci­noide aitípico ha sido explicado por la producción de 5-hidroxi-triptófano por las células constitutivas de la neoplasia. Dada la frecuencia de la localización apendicular de estos tumores carcinoides la mayoría de los autores distinguen 1� localización apendicular de la extraapen­dicular. La frecuencia relativa de cada una de estas localizaciones, varía según las distintas estadísticas consultadas: así, Mac Donald da para la localización apen­dkular un 58 % y la extraapendicular 42 % ; mientras que Dockerty da el 90 y el 10 % respectivamente .. Boyd establece que 0,3-0,4 % de los apéndices extirpa­dos son asiento de tumores carcinoides. Davies, sobre un total de 705 casos de tumores carcinoides de cualquier locali­zación, encuentra un 30-36 % de locali­zación en el intestino delgado. Sanders y Axtel (1964) reunieron 871 casos de tumores carcinoides del _delgado. Moertel ( 1966), en un estudio estadístico de veinte años tomado de la Clínica Mayo, TUMOR CARCINOIDE DE ILEON. SINDROME CARCINOIDE 395 encuentra 575 tumores del delgado, de los cuales 159 ( 27 ,66 % ) eran carcinoides, distribuidos de la siguiente manera: 11 casos ( 6,81 % ) en yeyuno, 143 casos ( 89,9 % ) en el íleon, 5 casos ( 3,18 % ) en el divertículo de Meckel, de lo cual se desprende que la localización ileal es la que le sigue en orden de frecuencia a la apendicular. Las neoplasias carcinoides del delgado tienen como característica remarcable la tendencia al crecimiento multicéntrico de los mismos, que llega de un 30 a 40 % de los casos, lo cual es u nelemento de suma importancia a tener en cuenta para el tratamiento quirúrgico de los mismos y lo diferencia de las otras neoplasias del tubo digestivo. En su crecimiento inva­sor de las túni,cas intestinales da origen a una intensa reacción conjuntivofibrosa de la serosa, llegando a ocasionar angula­ciones del delgado, llevando a cuadros suboclusivos u oclusivos. Según diversas estadísticas ,entre el 30 al 35 % de los tumores carcinoides se encuentran metástasis hepáticas en el mo­mento de la operación. Con respecto a este punto, los distintos autores señalan que los tumores de más de 2 cm. produ­cen metástasis en el 50 % de los casos, mientras que en los menores de 1 cm. las producen sólo en el 2 % de los casos. Este es un elemento digno de destacarse, dado que desde el punto de vista histoce­lular es muy difícil establecer el carácter de malignidad, siendo necesario basarse en otros caracteres histológicos ( invasión de la capa muscular, invasión venosa, me­tástasis ganglionares, etc.). La existencia del síndrome -carcinoide acompañando a estas neoplasias no es nada frecuente, variando entre un 2,5 % y un 10 % de los casos estudiados, señalando los diversos autores que el mismo apare­cería en aquellos casos con metástasis he­páticas, y que por lo tanto sería una ma­nifostación tardía del tumor. El diagnóstico clínico preoperatorio del síndrome es exi­cepcional. El llamado síndrome carcinoide, cuya base fisiopatogénica se encuentra en la presencia de 5-hidroxi-triptamina ( estimu­lante) generada por las células tumorales, está integrado clínicamente por los si­guientes síntomas y signos: 1) Manifestaciones cardiovasculares:a) Dilatación generalizada de la redvenosa subcutánea con telangiec­tasias.b) Estenosis pulmonar de tipo val­vular e insufisiencia tricuspídea.2) Manifestaciones digestivas:a) Cuadros diarreicos.3) Manifestaciones cutaneomucosas:a) Coloración pletórica y cianosiscutaneomucosa, en ausencia depoliglobulia.b) Lesiones cutáneas similares a lapelagra.4) Manifestaciones bronco pulmonares:a) Crisis de tipo "asmatiforme".Y a fue indicada la existencia de un síndrome atípico ligado a la existencia de 5-hidroxi-tri ptófano.La confirmación y diagnóstico del sín­drome carcinoide fue dada por Page y col. al demostrar la eliminación por la orina de cantidades anormales ( más de 10 mg./24 h.) de ácido 5-hidroxi-indola­cético ( 5-HIAA), producto metabólico fi­nal de la serotonina. El motivo de esta comunicación, es la de mostrar un tumor carcinoide maligno del íleon terminal con síndrome carcinoide. HISTORIA CLINICA S. L.,. 75 años, sexo masculino. H. Maciel,N<? 1.146. Paciente proveniente de Montevi­deo, con varios ingresos en este Servicio por cuadros dolorosos de hipocondrio derecho in­terpretados como episodios de obstrucción ve­.sicular aguda, que ingresa por astenia, anorexia, con repugnancia por las comidas y adelgaza­miento. Antecedentes. Cuadros diarreicos a repeti­ción desde hace varios años, en algunas opor­tunidades con melenas. Cuadros dolorosos de abdomen a inicio .en F.I.D., con irradiación hacia epigastrio e hipocondrio derecho. .Desde hace un mes, tiene crisis disneicas a predo­minio espiratorio con gemidos y sibilancias. Apendicectomizado hace 15 años. Al examen: .adelgazado, deshidratado, acro­cianosis, telangiectasias. Pulso de 80 p.m. P.A. 12/8. Abdomen: cicatriz de Mac Burney. 396 Hepatome-galia dura de 5 dts. del rebol'de cos­tal. Dolor franco a la palpación de hipocon­drio derecho. Exámenes. Hemograma: 4. 800. 000 g. rojos. Funcional hepático: se destaca fosfatasas al­calinas de 11,5 U.B. Resto de exámenes de laboratorio, dentro de lo normal. Gammagra­ma hepático: captación irregular del coloide en todo el parénquima, pudiendo corresponder a un proceso infiltrativo difuso del parénqui­ma hepático. Intervención. Anestesia general. Incisión transversa subcostal. Exploración: ascitis he­morrágica. Hígado masivamente sembrado de metástasis. A 35 cm. del ángulo ileocecal se encuentra en el mesenterio una tumoración dura, nodular de 3 X 3 X 3 cm. con los ca­racteres de una adenopatía metastásica. Ad­yacente a éste, y en íntimo contacto, la pared ileal se encuentra estre,chada por un proceso infiltrativo de la pared que toma toda la cir­cunferencia del asa, y que en sentido longitu­dinal se extiende unos 4 .cm., encontrándose el asa intestinal angulada en forma de asa omega, cuyo vértice está constituido por el propio proceso infiltrativo. . Procedimiento: biopsia de nódulo hepático y de la tumora­ción mesentérica. Drenaje de ascitis con son­da Pezzer. Cierre de la pared por planos. Puntos totales extraperitoneales. Evolución postoperatoria. Al sexto d.ía se diagnostica clínica y radiológicamente una oclusión mecánica de delgado bajo, sin com­promiso mesentérico en asa abierta. Muerte al tercer día. No se efectuó la autopsia por razones administrativas. En el postoperatorio tiene una crisis asmatiforme, que cesa con bron­codilatadores. Anatomía patológica (Dr. Fo\ntans). Ma­croscópico. Se recibe: 1) pequeño fragmento tisular que mide 3 mm. de diámetro, negruzco y duro; 2,) masa tisular en forma de cuña, con una de sus caras redondeadas; la colora­ción es parda y amarillenta a nivel de la zona rédondeada que es dura. · Microscópko. Los fragmentos examinadoscorresponden: N9 1: cortes de un nódulo fi­broso, sin otros caracteres a señalar. N9 ,2: cortes de hígado sustituido por masas o cor­dones sólidos anastomosados y en algunas zonas por túbulos y formaciones quísticas, todas con pequeñas células epiteliales monomorfas, de forma cúbica o poliédrica, citoplasma escaso, pálidamente eosinófilo y núcleo redondo, regu­lar, hipercromáüco, con cromatina dispersa en gruesos grumos. Por los caracteres señalados, puede corres­ponder a la metástasis de un carcinoide. Esta presunción se confirmó con las técnicas de la plata. CONSIDERACIONES Se presenta un tumor carcinoide de íleon terminal, unicéntrico, con metásta­sis múltiples de ambos lóbulos del hígado y ascitis. D. CASSINELLI Y A. ESTEFAN" Retrospectivamente, luego de conocer .el informe anafomopatológico, se interpreta'" ron una serie de síntomas y signos que constituyen un verdadero síndrome carci­noide: diarreas, crisis de tipo asmatifor­me, sofocación, telangiectasias, coloración pletórica y cianosis distal, en ausencia de poliglobulia o de causa locorregional o central que la justificare. Replanteando el caso, seguramente po­demos presumir que la sintomatología dolorosa de F.I.D., diarreas y en ocasio­nes melenas, todo datando de varios años, son las manifestaciones del tumor mismo y que el cuadro doloroso de H.D. de 6 me­ses de evolución y la hepatomegalia, lo son de las metástasis hepáticas. Se hace especialmente mención a la evolución silenciosa y solapada durante años del tumor ,carcinoide, hasta alcanzar el tamaño mayor de 2 cm. que coincide con la aparición de las metástasis múlti­ples de hígado, y la aparición tardía de las crisis asmatiformes, coincidiendo con la diseminación metastásica. La muerte del paciente se produjo por una oclusión mecánica, sin compromiso vascular, seguramente ,condicionada por la angulación del asa asiento del tumor, posibilidad evolutiva que no fue lo sufi­cientemente valorada en e lacto quirúr­gico. RESUMEN Se presenta un tumor carcinoide de lleon terminal, con metástasis múltiples de hígado y ascitis, acompañado de un síndrome carcinoide. Estando internado hace un cuadro oclu­sivo de intestino delgado, por el cual se opera, comprobando la presencia del tu­mor y metástasis. Retrospectivamente, al estudiar la histología del tumor, se hace diagnóstico interpretando la rica sintoma­tología asociada. RÉSUMÉ Présentation d'une tumeur carcinoma­teuse de l'iléon terminal avec métastases multiples du foie et ascites, dans un syn­drome carcinomateux. TUMOR CARCINOIDE DE ILE'ON. SINDROME CARCINOIDE 397 Le sujet hospitalisé présente les symp­tomes d'une ocdusion de l'intestin gréle, d'ou opération et constatation de la tumeur et la métastase. En étudiant rétrospecti­ment l'histologie de la tumeur, on établit un diagnostic en interprétant l'abondante symptomatologie qui l'accompagne. SUMMARY The paper discusses one case of carci­n6id tumor of the terminal ileon with multiple metastasis in the liver and asci­tis, accompanied by a carcinoid syndrome. While the patient is in hospital he pre­sents symptoms of obstruction in the small intestine and is operated. There is a tu­mor and metastasis. In tracing tumor histology the rich associated symptoma­tology is interpreted in the diagnosis. BIBLIOGRAFIA 1 .  Büé>RCK, G. AXEN, O. and THORSON, A. Unusual cyanosis in a boy with congenital pul­monary stenosis an tricuspid insufficiency. Fatal outcome after angiocardiography. Amer. Heart. J., 44: 143, 1952. 2 .  CROWDER, L., JUDD, E. and DOCKERTY, M. Gastrointestinal carcinoids and the carcinoid syn­drome. Surg. CUn. orth Am.er., 47: 913, 1967. 3: DOCKERTY, M. Carcinoid tumors. Ca!if. Med., 99: 157, 1963. 4. GOSSET, A. e.t MASSON, P. Tumeurs endocrines de l'appendice. Presse Med., 22: 237, 1914. 5. LEMBECK, F. Hidroxytryptamine in a carcinoid tumour. Nature, 172: 910, 1963. 6. MAINGOT, R. ·Abdomina! operations. Lewis & Co., London, 1961. 7. MOERTEL, D., SAUER, W., DOCKERTY, M. and BAGGENS'I'OSS, A. Life history of the carcinoid tumor of the small intestine. Cancer, 14: 901, 1961. 8. PAGE, I. and CORCORAN, A. Argentafinoma as endocrine tumour. Lancet, 1: 198, 1955. 9. SANDERS, R. and AXTELL, H. K. Carcinoides of the gastrointestinal tract. Surg. Gynec. Obst., 119: 369, 1964. DISCUSION Dr. Valls: Felicitamos al Dr. Cassinelli por haber presentado un tema a la media hora previa, ·en primer lugar; y en segundo lugar, por hacer un aporte a la casuística nacional de tumores carcinoides. Creo que las diarreas son por el mismo síndrome de tipo carcinoide, por la estimulación de la fibra muscular lisa; podría haber sido también por un cuadro oclu­sivo, pero ha sido por el síndrome carcinoide. Y la repercusión psíquica, hay que saber que la se-rotomina se produce en el sistema nervioso también, las sustancias reticulares son encargadas de la estimulación. Pueden causar trastornos psíquicos por acumulación de simples dosis de S. HT. 

Tumor carcinoide de íleon. Síndrome carcinoide

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