Presented at session 7 June 1939Presentado en sesión de 7 de junio de 193

Vizziano- Pizzi, Juan

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LAReferencia - Red Federada de Repositorios Institucionales de Publicaciones Científicas Latinoamericanas

BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE cmuGiA DE MONTEVIDEO Trabajo de la Clínica Quirúrgica Infantil del Hospital Pel'eyl'a Rosell Director: · Pl'of. Alfredo Rodríguez Castro HEMI - HIPERTROFIA CONGÉNITAJuan VIZZIANO - PIZZI La rareza relativa, la oscuridad que aun reina todavía en cuanto a la etiología y patogenia de esta afección, la diLcultad de clasificación entre casos similares y las discrepancias reinante en lo referente a la terapéutica de elección, justifican que dis­traiga la atención de esta Sociedad sometiendo a su consideración el siguiente caso clínico : J. J., de 6 años de edad, uruguayo, nacido en Montevideo, de padreuruguayos. Padre bacilar desde hace unos 3 años, en tratamiento, mu�­mejorado; madre sana. Niño nacido de embarazo normal y parto prolongado (cuatro días con pérdida de líquido amniótico el primer día. Criado a pecho hasta los 15 meses, y luego con a:imentación_ mixta. bien tolerada. Tuvo sarampión sin complicaciones, a los 11 meses; bron­quitis repetidas; procesos digestivos leves; la dentición comenzó después del año de edad. Desde el nacimiento se apreció una zona de hiperpigmentación en el muslo derecho, mucho menos intensa que en la actualidad, sin poder ad­vHtir diferencias en el volumen de ambos miembros por tratarse de un niño con gran panículo adiposo. Caminó a los 16 meses y en ese momento notó la madre que la mar­cha era claudicante, por acortamiento del miembro inferior izquierdo. A los 4 años de edad, la madre notó la presencia de vellos en plena zona de hiperpigmentación. Examen clínico (octubre 25 de 1938). Niño de aspecto normal, des­pejado, que responde bien a las pr�guntas. Intelecto normal (va a la es­cuela y cursa 29 año de primario, sin dificultad). Buen est.ado general. Panículo adiposo regular. Se observa una amplia zona de hiperpigmentación color café con leche, que abarca las caras anterior, interna y externa del miembro infe-134 BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE CIRUGÍA DE ltlON'rEVIDEO rior derecho, limitada arriba por una linea oblicua que sigue más o menos el pliegue inguinal y la ,::resta ilíaca; por detrás y por debajo, la hiper­pigment�ción se pierde gradualmente, termínando abajo en el 1/3 supe­rior de la pierna, que rodea totalmente. En plena zona de hiperpigmenta­ción, en la cara anterior d€l muslo. hay marcada hipertricosis que se ex­tiende desde la ingle hasta por encima de la rodilla. Diseminadas por el Fig. 1. - Fotografías de frente y de espalda ei1 las que se -:ve. la hiper­pigmentación, la hipertricosis y el aumento de volumen del miem­bro inferior derecho, con la desviación de la pelvis y la esco ,iosis a convexidad izquierda consecutiva. tronco y los miembros se observan manchas de hiperpigmentación, de distintos tamaños y formas, sin hipertricosis (fig. 1). En la zona de hiperpigment.ación la piel y el tejido célulo - grasoso son n:,ás espesos y consistentes y el niño parece acusar a su nivel mayor sensibilidad, lo que_ no es fácil confiri;nar porque es. muy cosquilloso.El miembro inferior derecho en total, incluso la hemipelvis corres­pondiente, es de mayores dimensiones que el del lado izquierdo, lo que hace que en la estación de pie el tronco se incline hacia el lado izquierdo y se produzca una escoliosis de compensación de convexidad izquierda, e dec.ir, del lado del miembro inferior más corto. Las fotografías (fig. 1) frente y espalda con apoyo sobre ambos pi 135 DOLE'l'ÍN DE LA SOCIEDAD DE CIRUGÍA DE MON'rEVIDEO muestra bien la diferencia de longitud de ambos miembros y la inclina­ción consiguiente del cuerpo hacia la izquierda. Pero si la diferencia es franca entre dichos miembros inferiores, no existe sólo entre éstos sino también entre los superiores, siendo también allí el derecho el de mayor volumen. El estudio detallado arroja las siguientes DIMENSIONES ( Octubre 25/3 8). Miembro superior derecho Miembro sup. izq. Circ. brazo . . . . . . . . . . . O mt. 195 O mt. 18 codo o " 185 o ,. 18 . . . . . . . . . . . .antebrazo o " 17 o " 16 Miembro inferior derecho Miembro inf. izq. Long. Long. Circf. Long. Circf. total . . . ........ muslo . . . . . . . .  muslo pierna pierna ........ Hemipelvis Esp. ilíaca ant. sup. a pelvis ........ Largo pie . . . . . . . .  O mt. 605 O mt. 575 o" 32 o " 30 o" 36 o " 335o " 29 o " 28 o " 23 o " 22 o " 32 o ., 31 o" 13 o " 12 o" 175 o " 175Diferencias O mt. 015 o " 005 o " 01 J;)iferencias O mt. 03o " 02 o " 025 o" 01 o " 01 o " 01 o " 01 o " Vemos que del iado derecho el brazo, el codo y el antebrazo, son O mt. 015, 0.005 y 0.01, más gruesos que del lado izquierdo, y que el miembro inferior derecho es O. 03 más largo que el izquierdo (O mt. 02 el muslo y O. 01 la pierna ). En espesor, es también manifiesta la dife­rencia. Los pies son sensiblemente iguales. DE\1ENSIONES ACTUALES (Mayo 19/939). Miembro superior derecho Long. total . . . . . . . . . O mt. 53, Circ. brazo . . . . . . . . . . . O ·• 19-Circ. codo . . . . . O " 185 Circ. antebrazo O " 17 Miembro inferior Long. total .... derecho Long. mus·o Circ. musio .......... . O mt. 63 O " 33 O " 37 Miembro inferior derecho Long. pierna ........... . Circunf. pierna ...... . Long. pie .......... . Esp. il. ant. sup. a pelvis Hemipelvis ........ . He mi tórax O mt. 30 O " 24 O " 19 O " 13 O " 34 O " 32 1311 Miembro sup. izq. O mt. 52 O " 18 O " 18 O " 16 Miembro inf. izq. O mt. 60 O " 31 O " 34 Miembro inf. izq. O mt. 29 O " 23 o" 19o " 12 o " 32 o " 34 Diferencias O mt.' 01 O " 01 O " 005 O " 01 Diferencias O mt. 03 O 02 O " 03 Diferencia O mt. 01 O " 01 O " 00 O " 01 O " 02 O " 02 BOLETÍX DE 1,A SOCIEDAD DE CIRUGÍA DE MONTEVIDEO - El tórax también está afectado, pero su medición muestra mayorla hemicircunf�rencia izquierda que la derecha, lo que está explicado por la escoliosis a convexidad total a izquierda. ' En la cara no se aprecia asimetría. Vemos, además, que si bien se ha producido en los últimos 6 meses un aumento apreciable en las dimensiones de los miembros, se mantiene idéntica la diferencia en longitud y en espesor entre los miembros dere­chos y los izquierdos. El estudio de la sensibilidad· está dificultado por el - temperamento J;'ig. 2. Escoliosis por inclinación de la pelvis; modificaciones tróficas de la cadera derecha; coxa valga. 11ervioso del niño, que es muy cosquilloso, pero puede apreciarse clara­mente una hipersensibilidad tactil en la zona de hipertricosis. Los reflejos cutáneos y tendinosos son normales. Los movimientos activos y pasivos son normales, con excepción de la flexión de la cadera derecha, que está ligeramente limitada. Hay menos fuerzas e11 ambos miembros derechos, lo que contrasta con su mayor espesor, pero está explicado por el. hecho de que el niño es zurdo. El examen eléctric'? practicado por el doctor Pi13roni muestra "reac­dones normales en los cuatro miembros, sin diferencias en los miembros opuestos". Radiografías. - Las láminas muestran ia escoliosis acentuada a convexidad izquierda producida por la inclinación de la pelvis; las mo­dificaciones tróficas en la cadera derecha., en el reborde cotiloideo, en la cabeza femoral y en el cuello, que aparece alargado y tendiendo a seguir la dirección del eje diafisario, en verdadera coxa - va.ga (fig. 2); la di­ferencia en longitud y en Espesor de los huesos homónimos de ambos lados (üg. 3), cuya medición da los siguientes resultados (radiografías toma­das en mayo_ de 1939): 137 BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE CIRUGÍA DE JUONTEVIDEO f ! Fíg. 3. - Mayor longitud y espesor de los huesos-de ambos miembros derechos, especialmente de muslo y pierna;· nótese que la epífisis inferior del fémur derecho ne, entra en la placa a pesar de estar más elevada la epífisis superior. Hueso Lado derecho Lado izq. Diferencias Largo fémur . . . . . . . . . 35 33 2 ctms. cuello de fémur 9 7.5 1 5 tibia . . . . . . . . . 26.5 25.5 1 cúbito . . . . . . . . 17 16.5 o 5radio . . . . . . . . 16.5 16 o 5El espesor, como la longitud, es francamente mayor en los huesos. del lado derecho que en los del lado izquierdo, lo que prueba que la. J:'18 BOLETÍN DE LA SOCll�UAD DE CIRUGÍA DE IUONTEVIDEO coxa• valga es sólo un factor, pero no el único ni el más importante, en la diferencia de longitud de los miembros. El resto del examen clínico es negativo. Dentición. - Normal para la edad; caries dentarias. Reacción de "assermanu: Negativa. Cutirreacción a la tuberculina, repetida: negativa. Se trata, pues, de una hipertrofia de los miembros del lado derecho a predominancia franca en el miembro inferor. Es una hipertrofia total, regular, verdadero gigantismo parcial; con­génita, por lo menos en su elemento inicial y que se ha hecho más evidente en el curso del crecimiento. Este tipo se caracteriza por el aumento uniforme y propor­cional de todos los elementos constitutivos del miembro afectado (piel, tejido celular, músculos, vasos, huesos). Raramente es enorme; es en general extendida, afectando la mitad del cuerpo (hemihipertrofia) a veces, como en nuestro caso, con predominancia sobre un miembro. Durante el crecimiento, la diferencia entre los miembros queda proporcional y no tiene tendencia a aumentar con el des­arrollo corporal, característica que hemos hecho resaltar en nues­tro enfermo. La patogenia de esta afección ha sido atribuída a lesiones nerviosas, pero en algunos casos en que pud_o tenerse comproba­ción necrópsica se han encontrado los centros nerviosos comple­tamente normales. Ha sido atribuída también a perturbaciones endócrinas y a trastornos del simpático, sin poderse demostrar concretamente estos conceptos. Lo cierto es que lo único que aparece casi cqnstante, es el origen congénito de este tipo de hipertrofia y nuestro caso con­firma esta particularidad. En el año 1936, fué encarado clínica y radiológicamente como una coxalgia derecha, diagnóstico reforzado por la existencia de proceso de "hilitis" comprobado en dos radiografías. La tuberculina negativa, la evol�ción y el aspecto radioló­. co descartan este diagnóstico. Diagnóstico. - La existencia de la hiperpigmentación en el iembro inferior, hace pensar en el tipo de hipertrofia total I:-19 BOLETÍN DE LA S9CIEDAD DE CIRUGÍA DE IUONTEVIDEO con "noevi" que se observa en sujetos portadores de "noevi" vas­culares, de angiomas, de várices del miembro interesado, dent.ro­c;lel cual Klippell y Trenannay han aislado el sindroma del "noevi varicoso osteo - hipertrófico". Pero el hecho de que, aunque en menor escala, están afec­tados el hemi - tronco y el miembro superior derechos nos hacen catalogar nuestra observación como: "hemi - hipertrofia congé­nita". Descartamos, desde luego, todos los demás tipos de hfper­trofia: la elefantiasis congénita (hipertrofia linfangiomatosa), que es irregular y no interesa el esqueleto; el trofoedema cró­nico familiar de Meige, que a veces interesa el esqueleto; lo edemas elefantiásicos subyac€ntes a heridas cicatriciales ( en­fermedad amniótica) ; ]as hipertrofias secundarias a la neurofi­bromatosis (irregulares y con distrofias más que hipertrofias óseas), a la tifoidea, a la osteomielitis, etc., y todas las hiper­trofias parciales de los _miembros (hallomegalia, etc.). Trata11iiento. - Las hipertrofias de miembros son inesté­ticas y pueden producir verdaderos estados psíquicos anormales, sobre todo las del miémbro inferior en la mujer. Pero la desigualdad de los miembros inferiores implica tras­tornos de la estática, molestia para la marcha y a la larga, esco­liosis y las deformaciones consecutivas. Entre los tratamientos propuestos contra la diferencia de longitnd de los miembros inferiores, los hay: Preventivos y cu­rativos. a) Los primeros pretenden influir durante el crecimiento,sea enlenteciéndolo en el miembro hipertrófico, sea activando la osteogénesis del miembro menos <lesar:-ollado. A) Contra el crecimiento exagerado del miembro hiper­trófico se ha propuesto : l. La comprensión elástica del miembro por medios aná­logos a los empleados para las várices, que sólo en con­tadas ocasiones ha dado resultado apreciable.2. La irradiación de los cartílagos de conjugación por elradium, o los rayos X, que puede ser eficaz pero pre-140 BOLE'l'ÍN DE LA SOCIEDAO DE CIRUGÍA DE lUON'l'EYIDEO senta el peligro de que un exceso de acción esterilice el o los cartílagos, suprimiendo totalmente la formacióndel hueso.3. Los otros agentes físicos, en especial el frío, no han mos­trado eficacia.4. La elongación del ciático sólo en un caso ha sido eficaz.5. La ligadura arterial o la simpatectomía periarterial nohan dado resultados más felices.6. Ultimamente Phemister se propuso obtener la osifica­ción prematura de los cartílagos de conjugación fértilesdel miembro inferior por una simple operación consis­tente en tallar al escoplo un fragmento de hueso quecomprenda, de cada lado de la zona de crecimiento óseo,una porción del cartílago conjuga!.En el lecho óseo se implanta el mismo trozo pero invertido, con la cara perióstica hacia adentro. Se produce una soldadura ósea y el hueso queda detenido en su crecimiento. La oper�ción es fácil; ío difícil es precisar el momento de ejecutarla a fin de que al final del crecimiento corporal se haya producido la compensacióu necesaria. B) La excitación del crecimiento del miembro más cortose ha perseguido por medio del calor en todas sus formas (baños calientes, baños de luz y de sol, diatermia) ; por la éstasis venosa (métodos de Bier o de Froelich), que exigen un tratamiento constante y prolongado hasta el fin del crecimiento y por lo tanto, prácticamente irrealizable. Se habla de la simpatectomía periarterial (de efecto fuga·z;), de la lumbar (peligrosa y laboriosa, que alguna vez se ha com­plicado de íleus paralítico) y de la inter - lumbo - sacra. Los casos tratados son relativamente escasos y ninguno de los procedi­mientos t:enen en su haber casos favorables suficientes para adoptar su sistematización. Por todo esto, consideramos que lo más seguro es compensar· por medios ortopédicos la diferencia de longitud, a fin de evitar o hacer menos intensa la claudicación y las deformaciones se­cundarias ( escoliosis, etc.), hasta el final del crecimiento, sobreodo en casos en que como en el nuestro, se aprecia que el des-141 BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE CIRUGÍA DE MONTEVIDEO arrollo estatura! no se acompaña de un aumento de la diferencia, que permanece estable. Llegado el sujeto a la edad adulta, se practicará la cirugía correctora, entre cuyos procedimientos están los de acortamiento óseo en el miembro hipertrófico y los de alargamiento óseo (en el muslo, en la pierna o en ambos segmentos), en el miembro más corto. Consideramos inconveniente el proceder de algunos ortope­distas que dejan librado el mal a su propia evolución hasta el fin del crecimient'o, para entonces actuar. 142 

Hemi hipertrofia congénita

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