INTRODUCTION: Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a hematological disorder caused by abnormal proliferation and infiltration of dendritic cells. Due to its potential to affect multiple systems, LCH symptoms can be heterogeneous and nonspecific. When the Central Nervous System (CNS) is involved, it may manifest as Central Diabetes Insipidus (CDI). OBJECTIVE: Analyze the relationship between LCH and CDI in children and its clinical progression. METHODS: A literature review was conducted using the PubMed database, with the following health descriptors: Children, Central Diabetes Insipidus, and Langerhans Cell Histiocytosis. Articles not relevant to the topic were excluded, resulting in a final sample of *n=12*. RESULTS: LCH is a multisystemic disease and should be considered a differential diagnosis in pediatric patients. It primarily affects the CNS and endocrine system, with CDI present in up to 30% of cases. Diagnostic workup should include laboratory tests, neuroimaging, and lesion biopsy. Brain MRI typically reveals pituitary stalk thickening (<6.5 mm) or hypothalamic masses. Prognosis depends on disease type, with worse outcomes in multisystem or high-risk organ involvement. Due to the broad spectrum of affected systems, there is no standard treatment. Generally, chemotherapy and corticosteroids are used. For CDI secondary to LCH, desmopressin provides symptomatic relief. CONCLUSION: As demonstrated, LCH can present with diverse clinical syndromes, complicating early diagnosis and increasing the risk of potentially fatal complications. Therefore, LCH must be considered in the differential diagnosis of patients with mucocutaneous, skeletal, and endocrine manifestations, especially in children within the prevalent age group. INTRODUÇÃO: A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma desordem hematológica causada pela proliferação e infiltração anormal de células dendríticas. Devido às várias possibilidades de acometimento, os sintomas da HLC podem ser heterogêneos e inespecíficos. Quando há invasão no Sistema Nervoso Central, pode manifestar-se como Diabetes Insipidus Central (DIC). OBJETIVO: Analisar a relação entre HCL e DIC em crianças e a sua evolução. MÉTODOS: Foi realizada uma revisão de literatura, com busca na base de dados PubMed. Utilizando os descritores em saúde: Children, Central Diabetes Insipidus e Langerhans Cell Histiocytosis. Foram excluídos os artigos que não se aplicavam ao tema, a amostra resultante totaliza um n=12. RESULTADOS: A HCL é uma doença multissistêmica e deve ser considerada como diagnóstico diferencial na faixa etária pediátrica. Acomete principalmente o SNC e Endócrino, sendo DIC encontrado em até 30% dos casos. Deve ser realizada investigação laboratorial, neuroimagem e biópsia das lesões. Na RM de Crânio há espessamento da haste hipofisária (<6,5mm) ou massas em região hipotalâmica. O prognóstico depende do tipo da doença, sendo de pior prognóstico se acometimento multissistêmico ou em órgãos de risco. Devido ao grande espectro de sistemas acometidos pela HCL, não há tratamento padrão específico. No geral, podem ser realizados quimioterápicos e corticóides. Nos casos de DIC decorrente de HCL também há benefício do uso da Desmopressina para controle sintomático. CONCLUSÃO: Conforme demonstrado, a HCL pode apresentar-se como diversas síndromes clínicas, dificultando o diagnóstico precoce da doença e aumentando o risco de complicações potencialmente fatais. Desse modo, é essencial que a HCL seja considerada como diagnóstico diferencial na investigação de pacientes com manifestações mucocutâneas, ósseas e endócrinas, principalmente em crianças da faixa etária prevalente
