IntroductionArnold-Chiari Syndrome (AC) is a group of brain malformations characterized bycerebellar herniation, with types I and II being most common in young patients.Hydrocephalus is a frequent complication, leading to increased intracranial pressureand clinical manifestations such as headache, neurodevelopmental delay, andbehavioral changes. Early recognition and management are critical to improveoutcomes.ObjectiveThis systematic review aimed to analyze the most effective diagnostic and therapeuticapproaches for hydrocephalus in pediatric patients with AC types I and II.MethodologySix articles published between 2020 and 2025 were selected from the PubMeddatabase, following PRISMA guidelines and the PICO strategy. Included studies wereoriginal longitudinal, cohort, or case-control studies focusing on imaging diagnosis andsurgical treatment of hydrocephalus associated with AC.ResultsChiari type I malformation associated with syringomyelia impairs thermal and painsensitivity, muscle strength, and upper limb coordination. Multiloculatedhydrocephalus presents a neurosurgical challenge but is not directly dependent on AC.Imaging, especially MRI, identifies anatomical alterations such as basioccipitalconvexity ≥ 4 mm and posterior atlanto-occipital membrane convexity, guiding surgicalintervention. Endoscopic fenestration is effective in connecting compartments andreducing hydrocephalus, while posterior fossa decompression is successful in type I AC.Prenatal repair of myelomeningocele in type II AC reduces hydrocephalus and preventscerebellar herniation progression. Prognosis depends on timing and type ofintervention, presence of ventriculomegaly, and continuous postoperative monitoring.Persistent postoperative hydrocephalus correlates with adverse outcomes.ConclusionManagement of hydrocephalus in young AC patients requires early diagnosis, detailedimaging, and personalized therapeutic strategies, prioritizing endoscopic anddecompressive techniques. Prenatal interventions should be considered whenindicated. Further studies are needed to standardize protocols and improve survivaland quality of life.Keywords: Hydrocephalus, Arnold-Chiari Syndrome, Pediatrics, Imaging Diagnosis,Neurosurgery.Introdução: A síndrome de Arnold-Chiari (AC) é um conjunto de malformações cerebrais caracterizadas por herniação cerebelar, sendo os tipos I e II os mais comuns em pacientes jovens. A hidrocefalia é uma complicação frequente, podendo resultar em aumento da pressão intracraniana e manifestações como cefaleia, atraso neuropsicomotor e alterações comportamentais. Objetivos: Esta revisão sistemática teve como objetivo analisar os métodos diagnósticos e terapêuticos mais eficazes para hidrocefalia em pacientes pediátricos com AC tipos I e II. Metodologia: Foram selecionados seis artigos publicados entre 2020 e 2025 na base PubMed, seguindo critérios PRISMA e a estratégia PICO, incluindo estudos originais, longitudinais, de coorte ou caso-controle, com foco em diagnóstico por imagem e tratamento cirúrgico. Os achados destacam que a malformação de Chiari tipo I associada à siringomielia compromete sensibilidade térmica e dolorosa, força muscular e coordenação nos membros superiores. Hidrocefalia multiloculada representa um desafio neurocirúrgico, mas não é diretamente dependente da AC. O diagnóstico por imagem, especialmente a ressonância magnética, permite identificar alterações anatômicas relevantes, como convexidade basioccipital ≥ 4 mm e convexidade da membrana atlanto-occipital posterior, indicando a necessidade de intervenção cirúrgica. A fenestração endoscópica mostrou-se o tratamento de primeira linha para conectar compartimentos e reduzir hidrocefalia, enquanto a descompressão da fossa posterior é eficaz em AC tipo I. O reparo pré-natal da mielomeningocele associada à AC tipo II demonstrou reduzir a hidrocefalia e prevenir progressão de herniação cerebelar. O prognóstico depende do momento e tipo de intervenção, da presença de ventriculomegalia e de acompanhamento pós-operatório contínuo. Hidrocefalia persistente pós-cirúrgica correlaciona-se com desfechos adversos, reforçando a importância de monitoramento clínico individualizado. Conclusão: Nesse sentido, insere-se que o manejo da hidrocefalia em pacientes jovens com AC requer diagnóstico precoce, avaliação detalhada por imagem e escolha terapêutica personalizada, priorizando técnicas endoscópicas e descompressivas, com atenção especial a intervenções pré-natais quando indicadas. Estudos adicionais são necessários para padronização de condutas e melhoria da sobrevida e qualidade de vida desses pacientes
