Paciente masculino de 41 años, procedente de Andahuaylas, Apurímac, Perú, acude a consulta por una tumoración en la región retromolar inferior derecha, con 5 meses de evolución, asociada a dolor, sangrado al masticar, xerostomía y pérdida de apetito. Los hallazgos radiográficos revelaron aplanamiento óseo en la zona afectada, sugiriendo un diagnóstico presuntivo de Granuloma Periférico de Células Gigantes (GPCG). Se realizó una biopsia excisional y extracción de la pieza dentaria comprometida, el análisis histopatológico inicial sugirió una neoplasia maligna indiferenciada debido a características atípicas, lo que motivó estudios adicionales. La inmunohistoquímica reveló un marcador Ki-67 del 6%, confirmando un diagnóstico definitivo de GPCG atípico. Este caso destaca la importancia de utilizar técnicas avanzadas como la inmunohistoquímica para lograr un diagnóstico preciso, especialmente en presentaciones clínicas atípicas de patologías comunes. Además, resalta la relevancia de documentar y reportar variaciones en presentaciones de enfermedades conocidas para mejorar el diagnóstico y tratamiento en futuros casos. En conclusión, este caso enseña que, ante características inusuales en lesiones benignas, es crucial realizar una evaluación exhaustiva para evitar diagnósticos erróneos y asegurar una intervención adecuada
