As cardiopatias congênitas (CC) podem ser acianóticas ou cianóticas e causam grande mortalidade no primeiro ano de vida. O presente estudo objetivou-se caracterizar o perfil dos recém-nascidos (RNs) com diagnóstico confirmado de CC atendidos em uma maternidade de alto risco do município de Aracaju-SE. Realizou-se um estudo transversal, retrospectivo, abordagem quantitativa e análise descritiva. Dessa forma, foram analisados todos os prontuários de 2011, encontrados 168 recém-nascidos com CC, cujos dados coletados a partir do questionário com 14 questões. Consolidadas as informações foi possível traçar o seguinte perfil: faixa etária materna mais frequente entre 16-20 anos 23%, 87% realizaram pré-natal, 52% dos partos normais, 51% sexo masculino e 49% sexo feminino, 67% nasceram com idade gestacional menor que 34 semanas. Os sinais e sintomas mais incidentes foram cianose, sopro e dispneia; 47,61%, 28,57%, 26,78% respectivamente, 95,83% dos RNs realizaram Ecocardiograma. Foram encontradas 24 tipos de CC: Persistência do Canal Arterial, Forame Oval Patente, Comunicação Interventricular, Comunicação Interatrial e Cardiopatia Hipertrófica as mais incidentes. O tratamento medicamentoso o mais instituído, 75% receberam alta, 23% foram a óbito e 2% transferidos. O diagnóstico precoce é importante ferramenta para a evolução clínica dos pacientes e na prevenção de maiores prejuízos e agravos a saúde
