Lavini, C

Lodi, Renzo

Morandi, Uliano

Pantusa, M

Romani, F.

Tazzioli, Giovanni

MORANDI, Uliano

TAZZIOLI, Giovanni

LODI, Renzo

Archivio istituzionale della ricerca - Università di Modena e Reggio Emilia

Boll. Soc. Med. Chir. Modena Volume 8 3 - N . 3 - 4 - 1983 SCHWANNOMA DEL NERVO VAGO INTRATORACICO. Descrizione di un caso singolare Morandi IL , Tazzioli G., Pantusa M.*, Lodi R., Lavini C , Romani F. Università degli Studi di Modena Cattedra e Divisione di Chirurgia Toracica (Direttore: prof. R. Lodi) Istituto di Radiologia* (Direttore: prof. G. C. Canossi) Cattedra di Medicina Nucleare** (prof. ass. F. Romani) Riassunto I tumori del nervo vago intratoracico sono evenienze rare. Viene presentato un caso di Schwannoma originante dalla guaina del nervo vago intratoracico con caratteristiche particolari. La scoperta della neoplasia fu occasio-nale; nonostante le dimensioni e gli stretti rapporti contratti con l'esofago, il quadro clinico era del tut to asinto-matico. Anche se la natura di tali tumori è generalmente benigna e l 'evoluzione lenta, l ' intervento chirurgico deve essere considerato la sola terapia necessaria. Al fine di r isparmiare la funzionalità del nervo ricorrente, se possibile, qualora coinvolto nel tumore , l 'ablazione va compiuta con particolare at tenzione. Parole chiave,nervo vago intratoracico, Schwannoma. Summary- «Schwannoma of the intrathoracic vagus nerve. Report of an unusual case». Tumours of intrathoracic vagus nerve are rare. For its peculiar characteristics, Schwannoma a raising from the sheath of the vagus nerve is described. The discovery of the neoplasm, despite the volume and the connection with the esophagus, was fortuitous. The nature of the lesion is generally benign and the evolution very slow, yet the surgical approach must be con-sidered the only t reatment possible. The excision of the t umour should be able to preserve, when possible, the function of the recurrent laryngeal nerve. Key words: intrathoracic vagus nerve. Schwannoma. I tumori neurogeni rappresentano la va-rietà più frequente delle neoformazioni mediastiniche: la loro incidenza è del 25% circa (2). Dal punto di vista anatomo-cli-nico possono essere divisi in tre gruppi (3): 1. tumori ad origine dai nervi periferici 2. tumori ad origine dai gangli simpatici 3. tumori ad origine dalle cellule paragan-gliari. Si localizzano di solito nelle docce costo-vertebrali, al di sotto della pleura mediasti-nica. Solo una quota inferiore al 10% si sviluppa in sede atipica nel mediastino medio o anteriore, prendendo origine dal nervo vago, frenico o ricorrente. La nostra osservazione si riferisce ad un caso singola-re di Schwannoma del nervo vago intrato-racico, che, per le sue caratteristiche pecu-liari, ci è parso di particolare interesse cli-nico e diagnostico. Caso clinico B. G. 6 di anni 3 1 , in buone condizioni generali, viene sottoposto ad accertamenti radiografici presso un centro dispensariale, per indagine generica, in as-senza di una sintomatologia clinica. Il quadro radiolo-gico (fig. 1A-B) mette in evidenza un 'opaci tà roton-deggiante, del volume di un mandar ino , in regione paramediast inica postero-inferiore destra. La massa ha contorni netti , alla radioscopia è fissa, non subisce modificazioni con i movimenti respiratori né con i cambiament i di posizione del paziente. Non si riscon-t rano versamenti pleurici né adenopat ie mediastini-che. Inviato presso la Cattedra e Divisione di Chirur-- 2 2 3 Morandi U. e Coli. Boll. Soc. Med. Chir. Modena Fig. 1 (A e B) - B. G. a. 31 . Radiografia del torace in proiezione antero-posteriore e laterale: viene chiara-mente documentata la presenza di una opacità roton-deggiante in sede paramediastinica postero-inferiore destra. già Toracica del Policlinico di Modena con la diagno-si di sospetta neoplasia polmonare , il paziente viene sottoposto ad ulteriori accertamenti . L'esame fìbrobroncoscopico risulta negativo. La scintigrafia cerebrale ed epatosplenica sono negative per la presenza di accumuli focali del radionuclide. La scintigrafia scheletrica (fig. 2), eseguita con com-posti difosfonati (M.D.P.: Metilendifosfonato) ad elet-Fig. 2 - B. G. a. 31 . La scintigrafia scheletrica mette in evidenza un intenso accumulo di radioisotopo in cor-r ispondenza della massa già documenta ta radiologica-mente . tivo t ropismo osteotropo e marcati con 9 9 m T c , evi-denzia accumulo intenso ed elettivo del radioisotopo in paradorsale destra, in corr ispondenza della massa rilevata radiograficamente, la cui morfologia roton-deggiante è sovrapponibile. Dopo adeguata preparazione il paziente viene sot-toposto ad intervento chirurgico per via toracotomica destra. Nel mediast ino posteriore-medio si riscontra una massa che con la sua base di impianto contrae stretto rappor to con la parete dell'esofago, che a tale livello è ridotta alla sola mucosa e sot tomucosa, per logorio da compressione dello strato muscolare. Con estrema cautela essa viene dissociata ed asportata. Viene infine eseguita una copertura protett iva del-l'esofago per mezzo di un lembo pleurico. Il pezzo asportato, delle dimensioni di cm. 7,5 x 5 x 4 e del peso di circa 100 grammi, presenta una super-ficie irregolare ed ha consistenza dura e colorito ocra (fig. 3). L'esame radiologico della neoformazione rivela nel suo contesto la presenza di numerose calcificazioni medionodulari . L'esame istologico, eseguito presso l 'Istituto di Ana tomia Patologica dell 'Università di Modena , met-te in evidenza: «Schwannoma solitario con focolai di calcificazione». Viene eseguita a distanza di 15 giorni dall ' interven-to un esame radiologico dell'esofago che ne dimostra la buona canalizzazione ed una discreta dilatazione 2 2 4 -Volume 8 3 - N . 3 - 4 - 1983 Schwannoma del nervo vago intratoracico Fig. 3 - B. G. a. 3 1 . Pezzo operator io aperto. Si può notare la presenza di calcificazioni nodulari nel con-testo della massa asportata. Fig. 4 - B. G. a. 31 . Esofagografia di controllo eseguita 15 giorni dopo l ' intervento. La progressione del m.d.c. e la canalizzazione sono buone . Si nota una lieve ectasia del calibro dell'esofago nel tratto in cui è stata eseguita l 'ablazione della neoplasia. del calibro in corrispondenza della parete che con-traeva rapporti con la massa (fig. 4). Controlli eseguiti fino ad un anno di distanza confermano il quadro ra-diologico segnalato. Discussione I tumori nervosi del mediastino sono considerati le neoformazioni più frequenti del mediastino posteriore (11). Possono originare o dalle cellule nervose o dalle guaine del nervo (1, 13). Sono più spesso interessati i nervi intercostali o la catena simpatica (11). I tumori del vago intratora-cico sono invece particolarmente rari: ori-ginano di solito dalla guaina nervosa e pos-sono essere distinti in schwannomi (o neu-rilemmomi o neurinomi) ed in neurofibro-mi (4, 13). Gli schwannomi si presentano macroscopicamente come masse compatte dure, rotondeggianti a superficie liscia. Microscopicamente si possono distinguere due quadri: tipo Antoni A, in cui le cellule hanno nuclei a palizzata, con i corpi di Verocay; tipo Antoni B, con cellule stella-te immerse in un tessuto mixoide e con microcisti (4). I tumori del vago intratora-cico nascono generalmente in prossimità dell'arco aortico, nella parte prossimale del nervo, più spesso a sinistra che a de-stra. Per spiegare questa loro caratteristica è stata suggerito che essi originano lungo il decorso del nervo, dove esso presenta uno spessore maggiore, cioè dove i neuroni e le guaine sono più numerosi; pertanto prima dell'emergenza dei suoi rami intratoracici (13). Sebbene possano riscontrarsi in tutte le età, sono predominanti nei giovani adulti (11). Di solito la loro scoperta è occasiona-le, in corso di esami radiografici di routine; presentano infatti scarsa sintomatologia. Solo in rari casi possono essere presenti tosse, disfagia, tachicardia e disfonia, do-vuti a compressione delle strutture adia-centi (4, 5, 9). Radiologicamente, in proie-zione antero-posteriore e laterale si presen-tano come opacità omogenee, paramedia-stiniche, con margini netti ei di forma ro-tondeggiante o a pera. Le loro dimensioni possono essere notevoli, fino ad occupare l'intero emitorace (8,11). - 2 2 5 Morandi V. e Coli. Boll. Soc. Med. Chir. Modena La TC mediastinica trova indicazioni particolarmente valide in questo tipo di tu-more, mettendo in evidenza su di un solo piano di scansione la neoformazione ed i suoi rapporti con le strutture vicine. Essa fornisce inoltre importanti informazioni sulla scelta del miglior approccio terapeu-tico (5, 12). Comunque, gli esami radiolo-gici possono fornire solo clementi di pre-sunzione sulla natura della neoformazione. La presenza di calcificazioni può essere di prognosi favorevole, indicando la più lenta evoluzione della neoplasia. Nel no-stro caso abbondanti depositi calcifìci nel contesto della massa, ne hanno consentito il rilievo ed in parte la precisazione alla scintigrafia ossea con metilendifosfonato 99m Te. La diagnosi di certezza può essere posta solo in corso di intervento chirurgi-co, per mezzo dell'esame istologico estem-poraneo. L'evoluzione spontanea di questi tumori benigni è molto lenta e le complicanze so-no legate a fenomeni compressivi degli or-gani vicini; possono aversi anche gravi fe-nomeni di dislocazione del mediastino e di insufficienza respiratoria per il volume del tumore (5). Nel nostro caso, sorprende la mancanza di una sintomatologia da com-pressione esofagea, nonostante le dimen-sioni della massa e lo stretto rapporto con-tratto con il viscere. La terapia è chirurgica: l'intervento vie-ne eseguito per via toracotomica. La sezio-ne unilaterale del nervo, nel mediastino superiore, è tollerata senza sequele; la sola complicanza nasce dalla sezione del nervo ricorrente quando questo sia compreso nel tumore. Quando esso è prossimale al ricor-rente, la funzionalità di quest'ultimo non può essere conservata, ma quando esso ori-gina distalmente, si dovrebbe cercare di ri-sparmiarlo, anche se intimamente aderente alla massa (4). Il decorso post-operatorio è nella mag-gior parte dei casi senza complicanze im-portanti. Bibliografìa 1) Binda R., Sartori F., Roviari G. C , Calabro F., Spreafico G., MafTei Faccioli A.: Gli Schwanno-mi maligni endotoracici . Acta Chri . Italica 36, 118 ,1980 . 2) Caron J., Caron-Poi t reau C : Les T u m e u r s Neu-rogenes. H. Fischgold - Traité de Radiodiagnostic - I V , 4 5 3 , 1977. 3) Enzinger F. M., Lattes R., Torloni M.: Types Hi-stologiques des T u m e u r s des Tissus Mous. Orga-nisation Mondiale de la Sante. Genève, 1970. 4) Gayola G., Janis M., Weil P. 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Schwannoma del nervo vago intratoracico. Descrizione di un caso singolare.

Schwannoma del nervo vago intratoracico. Descrizione di un caso singolare.

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