Fontana, G

Lavini, C

LODI, Renzo

MORANDI, Uliano

Olivetti, GP

TAZZIOLI, Giovanni

Archivio istituzionale della ricerca - Università di Modena e Reggio Emilia

Casi clinici A r d i . Chir, Torac. Cardiovasc., 5, 63-67, 1983 Sindrome di Boerhaave Considerazioni cliniche e terapeutiche su di un caso di rottura spontanea dell'esofago G. T A Z Z I O L l - U. MORA NOI - G. FONTANA G.P. O L I V E T T I - C. L A V I NI * R. LODI Cattedra e Divisione di Chirurgia Toracica dell'Università di Modena Boerhaavc's syndrome. Clinica! and therapeutlc considerations in a case o i spontaneoiis rupture of the esophagus. — The prcscnt paper revièws briefly the news held in the post on the spontaneous rupture of the esophagus. Spontaneous rupture of the esophagus is un emergency that requi-res early diagnosis and treatment. The Authors describe a case which they treated sùrgically as wetì as the physio-patìiologic charactcristics of the lesion, and ernphasize tìie importarne of the time-span between the insorgence of the lesion and its recognition in choosing which sur-gical technique should he tised. KEY WORDS: Boerhaave\s Syndrome, esophageal perforation, sponta-neous rupture of the esophagus. Premesse La rottura spontanea dell'esofago rappresenta un raro evento ad insor-genza acuta, che può condurre a morte in alcune ore. Richiede pertanto una diagnosi precocissima ed un tempestivo intervento chirurgico, poiché, tra le per-[orazioni del canale alimentare, è la più grave e la più rapidamente letale. Tutt i gli Autori sono concordi nel sostenere Lavoro pervenuto in Redazione i l 5-5-1982. Accettato per la pubblicazione i l 30-7-1982. Per la corrispondenza: Prof. R, Lodi , Cat-tedra e Divisione d i Chirurgia Toracica del-l 'Universi tà, Policlinico, Via del Pozzo 71, 41100 Modena. che la mortal i tà possa essere signifi-cativamente ridotta se diagnosi ed in-tervento sono attuati entro 6-12 ore 8 . In termini di frequenza la rottura spontanea dell'esofago costituisce i l 20% delle perforazioni esofagee, i l 70% è di ordine jatrogeno, i l 10% trauma-tico. Essa è nota come sindrome di Boerhaave, dall'Autore che per primo la descrisse nel 1724. Da quel momento ad oggi sono stati r iferi t i in letteratura più di 550 casi l 9 . Scopo di questa nota è la descrizio-ne di un nuovo caso clinico, giunto al-la nostra osservazione e risoltosi posi-tivamente grazie a terapia chirurgica d'urgenza, e che ci offre lo spunto per un'analisi delle attuali prospettive dia-63 gnostiche e terapeutiche in corso di questa emergenza toracica. Osservazione personale B.S. uomo di anni 36. I l paziente, al mo-mento della nostra osservazione presentava un quadro di grave shock, dispnea ingrave-scente e stato confusionale. L'anamnesi re-cente metteva in evidenza la comparsa acu-ta d i una sintomatologia caratterizzata da violento dolore in regione retrosternale me-dia ed inferiore, in seguito a conati d i vo-mi to , insor t i dopo un pasto abbondante, i l paziente era bevitore abitudinario di al-coolici e fumatore accanito. Inviato al Pron-to Soccorso di un Ospedale Zonale, con dia-gnosi presuntiva d i infarto miocardico, sot-toposto ad accertamenti (ECO, dosaggio de-gli enzimi sierici, Transaminasi e Latticodei-drogenasi) questi escludevano tale evenienza. Nel giro d i poche ore i l quadro sintomatolo-gico si aggravava con la comparsa d i dispnea ingravescente, cianosi e stato confusionale. L'indagine radiografica del torace metteva in risalto un quadro di idropneumotorace ipertensivo sinistro, con spostamento del mediastino verso destra (fig. 1). Veniva ese-guita una toracentesi sinistra con fuoriusci-ta dì l iquido siero-fibrinoso misto a mate-riale alimentare. Fig. 1. - B.S. a. 36 - Rottura spontanea del-l'esofago. Radiografia del torace in proie-zione antero-posteriore al momento del r i -covero. Presenza d i idropneumotorace sini-stro. I l paziente veniva immediatamente in-viato alla nostra Divisione con diagnosi pre-suntiva d i rottura spontanea dell'esofago. L'esofagograf ia eseguila d'urgenza con mez-zo di contrasto idrosolubile (gastrografin), evidenziava una comunicazione diret ta t ra lume esofageo e cavo pleurico sinistro, sen-za fornire p e r ò un giusto ragguaglio sull'en-t i tà della breccia esofagea. Con l'esofagosco-pia veniva definita l 'ent i tà e la sede della ro t tura : terzo inferiore dell'esofago. Sulla scorta delle indicazioni raccolte si sottoponeva senza indugio i l paziente a to-racotomia sinistra. 11 cavo pleurico conte-neva l iquido gastrico ed ingesti. A l ivel lo del legamento triangolare polmonare si re-perto una soluzione di continuo della pleura mediastinica, dalla quale fuoriuscivano in-gesti. Aperta ampiamente la riflessione pleu-rica mediastinica ed isolato l'esofago nella porzione sopradiaframmatica, si o s se rvò una lesione longitudinale lineare d i circa quat t ro c m , a margini necrotici (fig. 2). Venivano Fig. 2. - B.S. a. 36 - Rot tura spontanea del-l'esofago. Rappresentazione schematica rela-tiva al reperto operatorio al momento delta toracotomia. 64 recintati i margini muscolari e si eseguiva una sutura trasversale della breccia su due strati . Posizionamento d i sonda gastro-eso-fagea. Alimentazione parenterale. Copertura antibiotica a largo spettro. Lavaggio del ca-vo con soluzione fisiologica ed ant ibiot ic i . Drenaggio mediastinico e pleurico. Sutura a strati . 11 decorso post-operatorio fu regolare, i n riferimento alla tenuta della sutura esofa-gea. I l paziente riprese l 'alimentazione ora-le dopo la canalizzazione in ottava giornata. I n dodicesima giornata accusò iperpiressia, astenia profonda e dolore gravativo in regio-ne dorsale sinistra. L'esecuzione d i due toracentesi, r ins t i l la-zione nel cavo pleurico d i ant ib io t ic i ed una terapia antibiotica generale mirata, su indi-cazione dell 'antibiogramma, fecero regredi-re completamente i l quadro. I n 28a giornata i l paziente fu dimesso in condizioni gene-ral i soddisfacenti. La comparsa d i una lieve disfagia dopo alcune settimane dalla dimissione indusse a eseguire una esofagografia ed una esofa-goscopia senza mettere in evidenza stenosi del lume esofageo. Aspetti clinici generali I rilievi e le osservazioni compiute da Derbes e Mitchel l 1 0 in una revisione della letteratura sono tra i più signifi-cativi. Essi hanno esaminato 157 casi di rottura spontanea dell'esofago, metten-do in luce l'estrema letalità dell'affe-zione, in quanto su 71 soggetti non trat-tati chirurgicamente, solo i l 35% so-pravvisse 24 ore, l ' l l % 48 ore, mentre dopo una settimana la mortali tà fu del 100%. La sopravvivenza dopo riparazione esofagea è del 64%. Quando l'interven-to chirurgico sia rappresentato dal solo drenaggio toracico, la mortali tà è com-presa tra i l 75% ed i l 9 0 % 4 6 1 0 . Nella maggior parte dei casi i l mec-canismo patogenetico che provoca la rottura è rappresentato da un rapido aumento della pressione intraluminale, con improvvisa distensione del l'esofago distale; per questo motivo alcuni Au-tori preferiscono la definizione di «rot-tura barogenica» 5 . La condizione che più frequentemente determina questo evento è i l vomito; tuttavia altre cause quali sforzi fisici violenti, colpi di tos-se, i l parto, traumi chiusi, accessi a-smatici, la defecazione, possono essere chiamate in causa. La rottura dell'esofago riconosce inoltre condizioni predisponenti, capaci di aumentare la vulnerabilità baroge-nica della sua parete: aleoolismo, eso-fagiti peptiche, denutrizione, ostruzio-ni da retrazioni cicatriziali, neoplasie, acalasia. Nella maggioranza dei casi la lesione si instaura a livello del terzo distale dell'esofago, sul margine poste-ro-laterale sinistro; solo nel 5% dei ca-si è interessato i l tratto cervicale 9. Nelle rotture dell'esofago distale i l quadro clinico è dominato dal dolore, improvviso, trafittivo, spesso accompa-gnato da enfisema sottocutaneo cervica-le, subito dopo un episodio di vomito (triade di Mackler). Successivamente, per la compromissione respiratoria, possono comparire dispnea e cianosi; infine i l paziente va incontro a shock, con stato confusionale per le gravi complicanze mediastiniche e pleuriche. Diagnostica strumentale L'indagine radiologica del torace of-fre i rilievi più significativi in fase pre-coce. Nell'8% dei casi è infatti presen-te pneumotorace sinistro con versa-mento pleurico. I n almeno i l 90% è presente versamento con o senza pneu-motorace 7. Nelle lesioni con integrità della pleura mediastinica è frequente i l riscontro del segno radiologico della « V di Naclerio », dovuto alla presenza di aria tra la pleura mediastinica e diaframmatica, dietro i l cuore M . 65 L'esofagografia riesce in un gran numero di casi ad evidenziare la le-sione e la sua sede; l'endoscopia con-ferma e precisa l 'entità della rottura. Diagnosi differenziale La perforazione spontanea dell'eso-fago può essere confusa con altre af-fezioni quali: l'ulcera peptica perfo rata, l'infarto miocardico, l'embolia polmonare, la pericardite, l'aneurisma dissecante dell'aorta toracica, la pan-creatite acuta. Terapia L'intervento chirurgico immediato rappresenta i l trattamento di scelta del-la rottura spontanea d'esofago. I l tem-po trascorso tra perforazione ed atto chirurgico gioca un ruolo determinan-te nella scelta della tecnica operatoria. Se i l paziente giunge al tavolo operato-rio entro otto ore dall'evento si ese-guirà una raffia della breccia, previa regolarizzazione dei margini, mediante sutura in due strati. Da otto a venti-quattro ore la sutura semplice ha scar-se possibilità di successo, a causa dei processi flogistici e necrotici cui van-no incontro i tessuti. Si può allora ricorrere alla tecnica di Thal di sutura mediante lembo di fondo gastrico 1 9; oppure all'uso di patch di pleura o di diaframma; op-pure ad una fundoplicatio previa fre-notomia. E' consigliabile associare una gastrostomia a doppia via che assicuri lo svuotamento gastrico e l'alimenta-zione precoce del paz ien te 8 9 1 1 1 6 1 7 . Dopo le ventiquattro ore dall'inizio della sintomatologia i malati sono in condizioni precarie per lo shock ingra-vescente e la mediastinite per cui si adotterà un intervento i l meno cruento possibile. Abbott consiglia di posizio-nare un drenaggio a T di silastic nella breccia, portandone la branca più lun-ga all'esterno attraverso i l cavo pleuri-co sinistro ! . Johnson propone un in-tervento di esofagostomia cervicale e-scludente, con drenaggio toracico e ga-strostomia mirata ed alimentazione pa-renterale totale, con risultati incorag-gianti 1 2. Conclusioni La rottura spontanea dell'esofago è un'emergenza gravata da un'altissima mortali tà. Determinante per un buon risultato terapeutico e l'esecuzione di una diagnosi precoce, possibilmente en-tro sei-otto ore dall'insorgenza della pa-tologia. Di fronte ad una sintomatolo-gia insorta acutamente, caratterizzata da violento dolore retrosternale, spes-so dopo vomito, accompagnata da di-spnea, da shock, talora da enfisema sottocutaneo cervicale, è opportuno r i -condurre la responsabilità dei sintomi ad una possibile rottura esofagea. Una radiografia standard del tora-ce, una esofagografia, un'esofagosco-pia, sono sufficienti a porre la diagnosi. La terapia chirurgica d'urgenza è i l presidio più efficace. Quando le con-dizioni generali non lo consentano, i l trattamento con drenaggio del cavo pleurico, sondaggio naso-gastrico, anti-biotico-terapia mirata ed alimentazione parenterale totale può essere vantag-gioso ed evitare un esito infausto 4. I l caso da noi descritto con la sua evo-luzione favorevole, controllata median-te esofagografia a distanza, conferma la validità dei principi riferit i , sia per la importanza diagnostica, sia per l 'atti-tudine ed i l comportamento terapeu-tico. 66 RIASSUNTO Nel presente lavoro si analizzano le p iù recenti vedute clinico-diagnostiche e tera-peutiche in tema d i ro t tura spontanea del-l'esofago. La ro t tura spontanea dell'esofago è una emergenza acuta che richiede una diagnosi ed un trattamento precoci. Gl i Autor i ripor-tano un caso giunto alla loro osservazione risolto favorevolmente mediante intervento di sutura diretta dell'esofago e drenaggio toracico. Discutono le caratteristiche fisio-patologiche della affezione e sottolineano l ' importanza del tempo trascorso fra insor-genza della lesione e suo riconoscimento, nella scelta dell'orientamento terapeutico e della tecnica chirurgica da adottare. PAROLE CHIAVE : Perforazione esofago, rot tura spontanea dell'esofago, sindrome di Boe-rhaave. BIBLIOGRAFIA 1. Abbott O.A., Manosur K.A., Logan W.D., Hatcher C.R., Symbas P.N.: Atraumattc so called « spontaneoiis » rupture of the esophagus. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 59, 1, 1970. 2. Ancona E., Peracchia A., Frasson P., Zit-ti L., Tremolada C , D i Maggio C : Per-forazioni e fistole esofagee. Piccin Ed., Padova 1977. 3. Bevilacqua G.: Le Rotture esofagee spontanee. Àrch. A t t i Soc. I t . 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Sindrome di Boerhaave. Considerazioni cliniche e terapeutiche su un caso di rottura spontanea dell'esofago

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