Fontana, G

Lavini, C.

Lodi, Renzo

Morandi, Uliano

Tazzioli, Giovanni

Velluti, Giorgio

LODI, Renzo

VELLUTI, Giorgio

MORANDI, Uliano

TAZZIOLI, Giovanni

Archivio istituzionale della ricerca - Università di Modena e Reggio Emilia

Boll. Soc. Med. Chir. Modena Volume 79 — N. 4-5-6 - 1979 TROMBOSI NEOPLASTICA DELL'ARTERIA POLMONARE SINISTRA IN UN CASO DI RABDOMIOSARCOMA PRIMITIVO DEL POLMONE (Rassegna della letteratura) R. Lodi - G. Velluti * - U. Morandi • G. Tazzìoli - G. Fontana • C. Lavini Università degli Studi di Modena Cattedra di Semeiotica Chirurgica e Divisione di Chirurgia Toracica Direttore: Prof. R. Lodi Istituto di Tisiologia e Malattie dell'Apparato Respiratorio Direttore Inc.: Prof. A. Bisetti Cattedra di Fisiopatologia Respiratoria * Prof. Inc. G. Velluti Riassunto Si descrive un caso di rabdomiosarcoma primi-tivo del polmone sinistro associato a trombosi neoplastica dell'arteria polmonare omolaterale in un uomo di 67 anni. Vengono discusse le caratteristiche cliniche, diagnostiche ed anato-mo-patologiche dell'affezione. Una rassegna della letteratura ha messo in evi-denza la rarità della forma istopatologica (10 casi) e della contemporanea associazione con la trombosi dell'arteria polmonare. Summary We describe a case of primary rabdomysar-coma of the left lung associated with neoplastic thrombi of the homolateral pulmonary artery in a 67 year old man, and discuss the clinical, diagnostic and anatomo-pathologic characteri-stics^of the disease. I n the literature we found only 10 cases of this kind which demonstrates the rarity of this histo-logic type of tumor and of its association w i t h thrombosis of the pulmonary artery. E' noto dalla le t teratura che i l tessuto neoplastico polmonare può interessa-re, durante i l suo svi luppo, le s t r u t t u -re vascolari determinando t r o m b o s i neoplastica d i u n ramo della vena o della arter ia polmonare con andamen-to centripeto. I n uno studio istopatologico d i Alaudo e Bal lantyne (1957) i l comportamento menzionato venne r iscontrato a l ivel lo d i microcircolazione neir88°/o dei casi d i cancro polmonare esaminati . L ' inf i l trazione della parete e la t r o m -bosi del vaso sarebbero ino l t re respon-sabili della embolizzazione metastatica a distanza per via ematogena. Se rinfìltrazione e la trombizzazione dei piccol i vasi p o l m o n a r i rappresen-tano un'evenienza faci lmente documen-tabi le al l ' indagine istopatologica, la t r o m b o s i neoplastica p r i m i t i v a d i u n tronco pr inc ipale de l l 'ar ter ia po lmona-re i n corso d i cancro del po lmone rap-presenta u n evento d i r i s contro meno frequente e d i diagnosi occasionale. I n base a queste considerazioni i l l u -s t r iamo le caratterist iche c l iniche, dia-gnostiche e terapeutiche d i u n caso cl inico d i nostra osservazione, che pre-sentava rabdomiosarcoma p r i m i t i v o del polmone con associata ostruzione neoplastica del t ronco s inistro dell 'ar-ter ia po lmonare . Caso personale Alves L. di anni 67, operaio (manufatti in ter-racotta). Madre deceduta per cause imprecisate. Padre deceduto a 65 anni per ictus. Un fratello deceduto a 63 anni per infarto miocardico. Due — 71 Lodi R. e Coli Boll. Soc. Med. Chir. Modena fratelli e quattro sorelle in apparenti buone con-dizioni di salute. Non fuma. Anamnesi patologica remota: intervento di pla-stica per ernia inguinale nel 1972. Episodio bronco-pneumonico nel 1978 con iperpiressia, tosse, espettorazione curato in ambiente ospe-daliero. Per i l persistere della tosse e per lo scadimento delle condizioni generali i l paziente si sottoponeva nuovamente ad indagini radiolo-giche del torace e ad accertamento broncosco pico, entrambe risultavano negative. Una visita O.R.L. eseguita nel contempo evidenziava una faringo-laringite cronica. Anamnesi patologica prossima: i l paziente, no-nostante le terapie non notava alcun migliora-mento della sintomatologia per cui, dopo circa un mese, si sottoponeva nuovamente a radio-grafìa del torace che evidenziava una opacità lobare superiore sinistra. Veniva ricoverato nel-l 'Istituto di Tisiopneumologia dell'Università di Modena e da qui trasferito al nostro reparto per ulteriori accertamenti e cure. All'esame obiettivo le uniche note da segnalare erano: MV. e FVT. ipotrasmessi sull'emitorace sin. specie in sede apicale; aia cardiaca mal delimitabile, soffio sistolico puntuale con r in -forzo del 2° tono sul focolaio mitralico. Esami bioumorali nella norma fatta eccezione per una leucocitosi (13000 g.b.) ed un modesto incremen-to della VES (I.K. = 24,5). L'esame radiografico biproiettivo del torace mo-strava: emitorace sinistro retratto. Omolateral-mente in sede ilo-parailare opacità parenchima-Fig. 1 — Radiografia standard del torace in antero-posteriore che mette in evidenza un'im-magine radiopaca, rotondeggiante in sede juxta-ilare ed appartenente al lobo superiore del pol-mone sinistro. le di massa come mandarino circa a media e disomogenea densità ed a contorni finemente sfrangiati (Fig 1). L'indagine stratigrafica con-fermava tale reperto. Si sottoponeva quindi i l paziente ad accertamento broncoscopico che metteva in luce: stenosi del ramo apico-poste-riore sinistro da neoformazione endocanalicola-re, infiltrazione neoplastica dell'ostio del bronco lobare superiore sinistro. La biopsia bronchiale forniva i l seguente reper-to: « bronchite cronica con presenza di cellule atipiche ». I n presenza di citologia positiva, in previsione di un intervento toraco-chirurgico, i l paziente veniva sottoposto a scintigrafia cerebrale, ossea ed epatica che peraltro risultavano negative per aree di tessuto sostitutivo, mentre la scintigra-fia vascolare polmonare documentava la manca-ta perfusione del polmone sinistro (Fig. 2). Si decideva collegialmente di sottoporre i l pa-ziente ad intervento toraco-chirurgico. Fig. 2 — Scintigrafia vascolare polmonare eh mette in evidenza un buon flusso del tracciant a livello del polmone destro, ma contemporanee mente l'assenza di tracciante nel polmone sin stro. Intervento Toracotomia al IV° spazio sinistro. Polmon espanso, antracotico. Modesto versamento plei rico sieroso. Nel contesto del lobo superior sinistro si apprezza una massa neoplastica ce me mandarino. Si incide la riflessione pleurica mediastinica si procede allo isolamento dell'arteria polmoni 72 — Volume 79 — N. 4-5-6 - 1979 Trombosi neoplastica dell'arteria polmonare re che appare completamente trombizzata nella sua porzione extrapericardica. Pericardiotomia. I l tronco sinistro dell'arteria polmonare, alla esplorazione, risulta ostruito fino alla sua ori-gine dal tronco comune rendendone impossibile la resezione e la sutura in terreno sano. Arte-riotomia trasversale distale ed asportazione di tessuto trombotico a scopo diagnostico. Sutura della arteria. Biopsia della massa neoplastica polmonare. Dre-naggio del cavo pleurico. Sutura a strati della parete. Dall'esame istopatologico di tali frammenti ven-ne posta la diagnosi di: « Rabdomiosarcoma polmonare e trombosi neoplastica dell'arteria polmonare » (Fig. 3). Fig. 3 — Reperto istologico: rabdomiosarcoma. Ematoss. - Eosina 100 X Discussione e conclusioni I n let teratura figurano segnalati fino ad oggi 10 casi d i rabdomiosarcoma p r i m i t i v o del polmone, e per a lcuni d i questi la primitività è messa i n dubbio . I l p r i m o caso venne descritto da Hel -b ing nel 1898, come reperto autopt ico i n u n giovane d i 23 anni che era stato ricoverato con una s intomatologia d i do lor i a i remitorace s inistro e nel qua-le si era r iscontrata la esistenza d i u n versamento pleurico emorragico. I l secondo caso venne segnalato da Zip-k i n nel 1907 che lo riscontrò al la ne-croscopia d i una bambina d i 8 mesi. I l terzo caso venne r i p o r t a t o da Fried-mann nel 1929: si t rat tava d i u n uomo d i 59 anni che presentava masse tumo-r a l i i n ambedue i p o l m o n i e nelle pleu-re par ie ta l i . Gordon e Boss nel 1955 r i p o r t a n o u n a l t r o caso, osservato i n una donna d i 22 anni , che da due ann i accusava tosse secca, dispnea con ra -pido decadimento delle condiz ioni ge-nera l i . Sempre nel 1955 Forbes r i p o r t a u n caso d i rabdomiosarcoma i n u n uo-mo d i 68 anni che da due mesi accu-sava tosse, dispnea progressiva e per-d i ta d i peso corporeo. Nel 1956 Koste-lecky e Stolz r i fer iscono d i u n caso osservato i n u n uomo d i 48 anni . Ne l 1959 Me Donald ed Heater i l lus t rarono u n a l t r o caso osservato i n u n uomo d i 52 anni che accusava emot t i s i , cianosi marcata, edema agl i a r t i i n f e r i o r i . A l tavolo operator io si notò una grossa massa che prendeva origine dal b r o n -co lobare superiore destro e che inva-deva la vena po lmonare in fer iore omo-laterale, penetrava i n essa, la t rombiz -zava e si spingeva fino a l l ' a t r i o s in i -stro . Nel 1960 Drenann e Mac Cormack r i p o r t a n o i l caso d i u n uomo d i 56 an-n i ; nel 1964 Steele riferisce u n caso d i u n uomo d i 68 anni , ed infine Fabretto nel 1965 descrive u n caso d i u n pa-ziente d i 44 anni . Dall 'esame della casistica sopra r i p o r -tata r i s u l t a che 9 casi erano d i sesso maschile e due d i sesso f e m m i n i l e i n età var ia da 8 mesi a 60 ann i , con una età media d i quasi 44 anni . Conside-rando che nel polmone normale n o n esiste tessuto muscolare s t r ia to , l ' o r i -gine di auesta neoplasia può essere spiegata da 3 ipotesi diverse: 1) Teoria disembriogenetica: la neo-plasia deriverebbe dal la presenza nel viscere d i d i sembr ion i eteroplast ic i co-me d imostrato d iret tamente dal caso d i He lb ing (1898), Kostelecky e Stalz (1956). 2) Teoria della migrazione cel lulare: questa ipotesi sostenuta t r a g l i a l t r i da Drennan e Mac Cormack (1960) prende i n considerazione una probabi le m i -grazione d i cellule musco lar i str iate dalla regione faringea al l 'a lbero b r o n -chiale i n formazione. — 73 Lodi R. e Coli Boll. Soc. Med. Chir. Modena 3) Teoria della plasticità del mesenchi-ma: tale teoria sostenuta da Forbes (1955) r i t iene che i l tessuto mesenchi-male, assieme a notevol iss imi p o t e r i plast ic i , avrebbe anche una capacità d i di f ferenziarsi i n u n punto qualsiasi i n maniera aberrante, i l che potrebbe spiegare l ' insorgenza d i t u t t i i casi r i -scontrati . Sotto l 'aspetto anatomo-patologico i l rabdomiosarcoma polmonare può pre-sentarsi con tre aspetti d i f ferent i : 1) Dif fuso, in f i l t rante . 2) Polipoide. 3) I n f o r m a mista , in f i l t rante e po l i -poide. Le dimensioni sono m o l t o varie , da quelle d i u n uovo d i gal l ina o d i u n mandar ino , a forme mostruose oc-cupant i l ' in tero emitorace. He lb ing (1898), Z i p k i n (1907). Evidentemente i l vo lume è i n relazione col t ipo d i tumore (infìltrativo o misto pol ipoide dif fuso) . La consistenza è sempre duro-fibrosa, ta lora lignea (Gor-don e Boss 1955), qualche vo l ta , per avvenuta ulcerazione centrale diventa d i consistenza elastica. La sede d i i m -pianto è var ia anche se si ha una pre-valenza per i b ronch i l obar i super ior i . I b ronch i possono essere interessati dalla neoplasia anche se sono stat i de-s c r i t t i casi i n cu i i l sistema bronchiale r isultava solamente divaricato e com-presso. I n u n caso (Me Donald , 1939) la neoplasia aveva invaso la vena po l -monare in fer iore trombizzandola f ino a l l ' a t r i o s inistro . Per quanto r iguarda l ' istologia è stata r iscontrata i n genere una grande va-rietà d i cellule, tanto da far inquadra-re questi t u m o r i f r a i rabdomiosarco-m i po l imor foce l lu lar i . I n genere le cel-lule cost itutive del t u m o r e sono fusa-te, miste ad al tre rotonde d i var ia gran-dezza, per lo più con nucle i p icco l i ed ipercromic i , con uno o più nucleol i e scarso citoplasma; assieme a queste piccole cellule si r iscontrano i n genere anche cellule grand i , larghe, eosinofi-le, con nucle i spesso eccentrici e ta lora m u l t i p l i . Per concludere, dal l 'anal is i d i quanto è stato esposto, emergono i seguenti p u n t i : — circa la primitività i n sede po lmo-nare dei 10 casi d i rabdomiosarcoma r i p o r t a t i nel la l e t teratura , i n c inque d i questi n o n è d imostrata ; — circa l'attendibilità del nostro caso, l ' indagine istologica prova nettamente la na tura rabdomiosarcomatosa del tumore . I n o l t r e abbiamo potuto r i l e -vare, al tavolo operator io , una carat-ter ist ica estensione neoplastica endo-lumina le d i t u t t o i l t ronco s inistro del-la ar ter ia po lmonare a p a r t i r e dalla sua or igine. A propos i to delle caratterist iche gene-riche del tumore , r i t en iamo che la dia-gnosi d i rabdomiosarcoma p r i m i t i v o del polmone può essere posta solo al -l'esame istologico del pezzo asportato . I n f a t t i , a parte la rarità della localiz-zazione po lmonare d i questo tumore , osserviamo che esso si presenta con g l i stessi carat ter i s intomato log ic i e radio log ic i dei carc inomi b r o n c h i a l i dai qua l i non può venire d i s t in to i n sede cl inico-radiologica. Concludendo possiamo af fermare che, i n base alle osservazioni c l iniche, ra-diologiche e d i laborator io , potrà ve-n i re posta pre-operatoriamente solo una diagnosi generica d i t u m o r e po l -monare, m a non specifica d i rabdo-miosarcoma del polmone. 74 — Volume 79 — N. 4-5-6 - 1979 Trombosi neoplastica dell'arteria polmonare Bibliografìa 1) Carnes L. — Rabdomy osar coma arising wi-thin a cystosarcoma phylloides. Case report and review of the literature. Am. J. Surg. 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Trombosi neoplastica dell'arteria polmonare sinistra in un caso di rabdomiosarcoma primitivo del polmone

Trombosi neoplastica dell'arteria polmonare sinistra in un caso di rabdomiosarcoma primitivo del polmone

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