A Histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara caracterizada pela proliferação anormal de células do sistema mononuclear fagocitário. Este estudo relata o caso de uma paciente feminina de 3 anos e 4 meses, com início dos sintomas aos 8 meses, apresentando lesão papulosa na região frontotemporal e irritabilidade ao ser mobilizada. O diagnóstico foi desafiador, inicialmente confundido com outras condições, em que para a obtenção de dados foi através da análise documental de exames e relatórios médicos da paciente em questão durante todo o processo laudatório da paciente alvo de estudo. A cintilografia óssea levantou a suspeita de Histiocitose, confirmada por biópsia imunohistoquímica. O tratamento incluiu Vimblastina, Purinethol e corticoides, resultando em melhora significativa. Este caso destaca a importância dos exames específicos, como cintilografia e biópsia, no diagnóstico precoce de lesões cutâneas em lactentes, especialmente quando associadas a sintomas inespecíficos, contribuindo para o manejo adequado desta condição rara
