ПИТИРИАЗ КРАСНЫЙ ВОЛОСЯНОЙ /диагнлишай красный волосянойЭРИТЕМАКОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ ПАПУЛЕЗНО-ЧЕШУЙЧАТЫЕ /диаг

Адаскевич, В. П.

Тихоновская, И. В.

Electronic arhive of Vitebsk State Medical University Library  (Репозиторий библиотеки Витебского государственного медицинского университета)

37  ИНФЕКЦИЯ    ЭРИТОДЕРМИЧЕСКАЯ ФОРМА КРАСНОГО ВОЛОСЯНОГО ЛИШАЯ  Адаскевич В.П., Тихоновская И.В.  УО «Витебский государственный медицинский университет»  Актуальность. Красный волосяной лишай (КВЛ) – хроническое заболевание, которое характеризуется цефалокаудальным появлением гиперкератотических фолликулярных папул, перифолликулярной эритемы, бляшек оранжево – розового цвета с псориазиформным шелушением, которые разделены островками непораженной кожи, гиперкератозом ладоней и подошв. При некоторых типах КВЛ может трансформироваться в эритродермию [1, 2]. Цель работы: описать случай эритродермической формы красного волосяного лишая, учитывая уникальность заболевания и сложности в дифференциальной диагностике эритродермий. Материал и методы. Наблюдалась пациентка Н., 64 года, которая поступила в кожное отделение ВОКЦДиК 23.10.15 г. с жалобами на поражение кожи туловища, верхних и нижних конечностей. Больна в течение месяца, когда на коже появились высыпания, которые пациентка лечила самостоятельно с применением сока лимона, лука, соли. Анамнез жизни без особенностей. В семье подобных заболеваний не отмечает. Из перенесенных заболеваний отмечает простудные, позвоночную грыжу. Общий анализ крови от 26.10.15 г.: эритроциты 4,3х1012\л, гемоглобин 134 г\л, ЦвП – 0,93, лейкоциты 4,7х109\л, эозинофилы 1%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 62%, лимфоциты 32%, моноциты 3%, СОЭ 10 мм\ч; анализ крови биохимический от 26.10.15 г.: общий белок – 73 г\л, мочевина – 4,7\0 ммоль\л, креатинин – 0,08 мкмоль\л, холестерин 7,5, общий билирубин – 14,6, глюкоза – 8,7, АсТ – 59 е\л, АЛТ -63 е\л.; анализ мочи 26.10.15 цвет – солом.\желтый, удельный вес – 1017, прозрачность – прозрачная, белок, глюкоза – отриц., эпителий 5 – 7 в п\зр. лейкоциты – 1 – 3 в п\зр. Анализ крови на ВИЧ от 26.10.15 – отриц. Терапевтический диагноз от 25.10.15 г.: Гастропатия. Диагноз психотерапевта от 25.10.15.: расстройство адаптации, диссомния. Дерматологический статус: поражено более 90% поверхности кожного покрова, отмечается гиперкератоз ладоней и подошв. Эритема с желтовато-оранжевым оттенком, который более выражен на ладонной поверхности кистей. На фоне эритемы на коже туловища четко определяются островки непораженной кожи. На коже головы (волосистая часть и лицо) отмечается выраженное муковидное шелушение, шелушение кожи туловища более крупными чешуйками. Учитывая типичную клиническую картину установлен диагноз: Красный отрубевидный волосяной лишай, эритродермическая форма. С целью исключения лимфом 27.10.15 произведена биопсия кожи. Назначено лечение: метотрексат по 7,5 мг в неделю (на два приема), эмоленты. После проведенного курса лечения в течение 3 недель пациентка выписана без улучшения с рекомендациями продолжить амбулаторное лечение. Результаты и обсуждение. КВЛ – заболевание неизвестной этиологии. Заболевание чаще приобретенное, до 7% случаев может наследственным аутосомно – доминантным типом наследования, у таких пациентов обнаружены мутации CARD14 [2]. Обсуждается инфекционная теория в развитии этого заболевания, недостаточность витамина А или нарушение его метаболизма, но патогенетически КВЛ характеризуется ненормальной воспалительной реакцией [1, 2]. Интересны наблюдения устанавливающие взаимосвязь КВЛ с раком кишечника. Классифицируется КВЛ на основании клинических проявлений, возраста начала заболевания и прогноза. В 1980 году Griffiths W.A.D. предложил 5 типов КВЛ: Тип I – классический взрослый, тип II – атипичный взрослый, тип III  - классический ювенильный, тип IV – ограниченный ювенильный, тип V – атипичный ювенильный [1]. Дополнительно описан VI тип КВЛ – ВИЧ-ассоциированный, который возникает у молодых гетеро/гомосексуальных мужчин. Классический взрослый тип встречается у половины пациентов, возникает остро у взрослых людей и характеризуется первоначальным возникновением на коже головы, шее, верхней части груди гиперкератотических фолликулярных папул, которые сливаются с эритематозные шелушащиеся бляшки.Зуд нетипичен. В течение нескольких недель или месяцев высыпания распространяются каудально. Изначально фолликулярный гиперкератоз может быть выражен на локтях и коленях, но со временем шелушение в этих местах усиливается, чешуйки сливаются, становятся толстыми, клинически напоминая псориатические высыпания. У большей части пациентов наблюдается гиперкератоз ладоней и подошв - «гиперкератические сандали», возможно утолщение и линейная исчерченность ногтевых пластинок. Бляшки могут сливаться с развитием эритродермии и формированием специфического признака КВЛ – островки непораженной кожи диаметром до 1 см. Степень эктропиона бывает разной. Эритема имеет оранжевый или желтоватый оттенок, который более выражен на ладонях и подошвах. На голове и лице возникает муковидное шелушение, ниже шеи - шелушение более грубое. При эритродермии фолликулярный гиперкератоз на туловище может быть замаскирован эритемой, но сохраняется на дорсальной поверхности проксимальных фаланг, разгибательной поверхности запястий и бедрах. В случае благоприятного течения высыпания при первом типе 38  регрессируют в течение 1 - 3 лет. У пожилых людей длительно существующая эритема может усилить сердечно – сосудистую недостаточность. Второй тип КВЛ (атипичный взрослый) характеризуется сочетанием фолликулярных гиперкератических папул и ихтиозиформного шелушения кожи, особенно выраженного на ногах, экземоподобных высыпаний и разрежением волос головы. Третий тип (классический ювенильный) напоминает первый взрослый тип, но возникает у детей первых двух лет жизни. Четвертый тип (ограниченный ювенильный) возникает у детей препубертатного возраста и характеризуется четко очерченными очагами фолликулярного гиперкератоза на локтях и коленях и выступающих участках тела. Шелушащиеся очаги могут наблюдаться на других участках, но заболевание не склонно к прогрессированию. Атипичный ювенильный (пятый тип) КВЛ возникает у детей первых лет жизни, может быть врожденным и характеризуется фолликулярным гиперкератозом, невыраженной эритемой и у некоторых детей склеродермоподобными поражениями кистей и стоп с формированием контрактур. Иногда к V типу КВЛ применяется термин невоидный КВЛ. Лечение КВЛ сложная задача. Местное лечение включает эмоленты, кератолитики, топические кортикостериоды, описаны случаи эффективности топических блокаторов кальциневрина, кальципотриола/кальципотриена. Физиотерапевтическое лечение включает узкополосную UVB – терапию, экстракорпоральную фотохимиотерапию. Первой линией системной терапии являются ретиноиды (ацетритин) с длительностью применения до 6 месяцев, вторая линия терапии – метотрексат. Описан эффект циклоспорина, азатиоприна и блокаторов TNF-α.  Выводы. Таким образом, мы наблюдали эритродермическую форму первого типа красного волосяного лишая. Учитывая факт сложностей дифференциальной диагностики с другими вариантами  эритродермий, мы надеемся, что наш опыт поможет врачам – дерматовенерологам. Литература 1. Хлебникова, А.Н. Увлажняющие средства в комплексном лечении красного волосяного лишая Девержи / А.Н.  Хлебникова // Клин. дерматология и венерология. – 2010. – № 1. – С. 45–52. 2. Familial Pityriasis Rubra Pilaris Is Caused by Mutations in CARD14 / Dana Fuchs-Telem [et al.] // The American Journal of Human Genetics. – 2012. – Vol. 91, № 1. – Р. 163–170.   ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЭКСФОЛИАТИВНЫМ ДЕРМАТИТОМ  Аль Халаф О.С., Адаскевич В.П. УО «Витебский государственный медицинский университет»   Актуальность. Эксфолиативный дерматит (ЭД) - тяжелое, нередко угрожающее жизни состояние, которое характеризуется универсальным воспалительным поражением кожного покрова, зудом, генерализованной лимфаденопатией и лихорадкой [1]. Термин «эксфолиативный дерматит» применяется для определения шелушащегося эритематозного дерматита, поражающего 90% и более кожного покрова [1]. Эксфолиативный дерматит может возникнуть на фоне многих кожных и системных заболеваний [2]. Наиболее частые предшествующие ЭД заболевания – псориаз, атопический дерматит, кожная Т-клеточная лимфома и медикаментозная токсидермия  [2]. Причины возникновения ЭД в 20% случаев установить не удается (идиопатическая эритродермия) [2]. Возможны провоцирующие факторы развития ЭД: применение местных раздражающих средств, системные сопутствующие заболевания, применение некоторых препаратов, инфекционные заболевания, включая ВИЧ, паранеопластический процесс [2].  Клиническая картина при ЭД: обширное покраснение, шелушение и инфильтрация всего кожного покрова, зуд, нарушение роста или выпадение волос и ногтей, эктропия век, увеличение региональных лимфатических узлов [1].  А также можно наблюдать экстракутанную симптоматику при ЭД в зависимости от степени тяжести эритродермиия – ухудшение общего состояния, лихорадка, нарушение обмена веществ (водного, электролитного, белкового), потеря веса вплоть до кахексии  [1]. Диагностика ЭД основана на клинической картине, анамнезе развития заболевания и предшествующих кожных заболеваниях (псориаз, атопия, красный плоский лишай, красный волосяной лишай), приеме пациентом препаратов, выполнении биопсии до лечения, показаниях проведенного УЗИ и биопсии лимфоузлов [3]. Для оценки тяжести заболевания и эффективности проведенной терапии используется индекс эритродермии (ИЭ), в основу которого положен учет площади поражения всего кожного покрова [1]. Первоначальное лечение ЭД различной этиологии включает в себя: коррекцию водного и электролитного баланса, применение седативных антигистаминных препаратов для уменьшения зуда и диуретиков при отеке нижних конечностей, при признаках присоединения вторичной инфекции необходимы системные антибиотики, местная терапия, включающая назначение эмолентов, влажных компрессов и кортикостероидов низкой степени активности. Специфическая терапия назначается в зависимости от этиологии и анамнеза  развития заболевания (кортикостероиды, циклоспорин А, метотрексат, ацитретин, инфликсимаб); следует избегать применения системных кортикостероидов до получения результатов гистологических исследований [2]. 

Эритодермическая форма красного волосяного лишая

http://elib.vsmu.by/bitstream/handle/123/2448/dos%2071%202016%2037-38.pdf?sequence=1&isAllowed=y

Эритодермическая форма красного волосяного лишая

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Electronic arhive of Vitebsk State Medical University Library (Репозиторий библиотеки Витебского государственного медицинского университета)