INTRODUÇÃO: As doenças autoinflamatórias (DA) compõem um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas por ativação de células e moléculas do sistema imune inato e ausência de altos títulos de autoanticorpos e células T autorreativas. Uma tríade clínica
composta por pioderma gangrenoso, acne e hidradenite supurativa (PASH) foi descrita por Braun-Falco, em 2012, na descrição de dois pacientes com pioderma gangrenoso e acne. Frente à semelhança clínica com a síndrome de Artrite Piogênica, Pioderma Gangrenoso e
Acne (PAPA), o sequeciamento do gene PSTPIP1 foi realizado, sendo detectada uma repetição microssatélite de CCTG, em um dos casos. Além da associação com uma dermatose neutrofílica, a síndrome também apresenta hidradenite supurativa ou acne inversa,
que é considerada uma dermatose autoinflamatória que afeta o complexo apopilossebáceo. Esse estudo propõe aprimorar o reconhecimento das doenças autoinflamatórias e a caracterização de novas síndromes, abrangendo a compressão
acerca dos mecanismos imunogenéticos envolvidos. OBJETIVOS: Descrever as características clínicas e laboratoriais de três casos clínicos que apresentam associação entre dermatoses neutrofílicas (pioderma gangrenoso e síndrome de Sweet), acne e
hidradenite supurativa. Realizar revisão sistemática para captação de casos clínicos de pacientes acometidos por síndrome PASH e traçar as características clínicas, laboratoriais e relacionadas tratamento. METODOLOGIA: Estudo de caso: objetiva-se a documentação
das características clínicas, histológicas e laboratoriais por meio de entrevista e revisão de prontuário. Revisão sistemática de literatura com busca literária entre 2012 a janeiro de 2020de artigos científicos elegíveis pela publicação de caso clínico ou série de casos de
pacientes acometidos por síndrome PASH. RESULTADOS E DISCUSSÃO: No total, 30 pacientes com síndrome PASH foram publicados desde a descrição da síndrome. A média de idade do surgimento da acne: 19 anos (11 relataram a idade), 6 artigos revelaram
adolescência ou puberdade; a média de idade do surgimento da HS: 21 (21 relataram a idade), 1 artigo relatou desde a puberdade; média de idade do surgimento do PG: 33 anos (16 artigos relataram a idade), 1 prévia a HS, 1 após a HS, desde a puberdade,
compatível com o conceito de marcha autoinflamatória. CONCLUSÃO: A síndrome PASH é um doença inflamatória poligênica clinicamente heterogênea, provavelmente uma condição espectral, apresentando dermatoses de base patogênica autoinflamatória e
associação com múltiplas comorbidades. Ao contrário da síndrome PAPA, as alterações genéticas na síndrome PASH permanecem incertas, mostrando variantes genéticas e mutações em genes relacionados às síndromes autoinflamatórias monogênicas, HS familiar
e, em outros relatos de casos, ausência de mutação, caracterizando-se, até o momento, como condição de baixa penetrância e expressividade variável
