Avaliação do manejo clínico da púrpura trombocitopênica imune dacriança: experiência do Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicasda UFMG, no período de abril/1988 a dezembro/2001

Abstract

Primary immune thrombocytopenic purpura idiopathic thrombocytopenic purpura or ITP is one of the most common acquired bleeding disorders of the childhood. Records of 187 patients followed up from April 1988 to December 2001 were analyzed retrospectively. The median age at diagnosis was 6.2 years (range from 2 months to 15.7 years) and the median time of follow-up corresponded to 1.4 years (range from 6 days to 12.1 years); 76% of the patients were either assymptomatic or had minor purpura. Only 9.2% of the patients had severe hemorrhagic episodes. Intracranial hemorrhage wasdiagnosed in one infant. Cutaneous bleeding alone was seen in 96% of the symptomatic cases. There was a association between the severity of the symptoms and the intensity of the thrombocytopenia. A total of 123 patients presented the acute form and other 51 had developed the chronic form. The insidious form of presentation, reported in 26.2% of cases, was associated with a larger number of splenectomies (p= 4x10-7) and with a reduced response to steroids (p= 0.003). As well as the lack of response to steroids (p<1 x 10-7), the insidious presentation was a predictive factor for chronicity (p= 1 x 10-7). About 25% of the patients were subjected to splenectomy. The response rate was 74,5%, with a median follow-up time of 21 months. Only one patient had postsplenectomy sepsis. Remission was the final result for80,2% of patients. Remission associated factors were male sex (p= 0.02), lower platelet number at diagnosis (p= 0.004), response to steroids (p= 0.003) and occurrence of a first remission (p< 1x10-7). Adhesion to international guidelines was not complete.A púrpura trombocitopênica imune primária púrpura trombocitopênicaidiopática ou PTI é uma das doenças hemorrágicas adquiridas mais comuns da criança. Os prontuários de 187 pacientes admitidos no período de abril de 1988 a dezembro de 2001 foram analisados retrospectivamente. As idades variaram de 2 meses a 15,7 anos (mediana de 6,2 anos) e o tempo de seguimento variou de 6 dias a 12,1 anos (mediana de 1,4 anos). Quadros assintomáticos e leves corresponderam a 76% do total analisado. Somente 9,2% dos pacientes apresentaram quadros graves. Houve apenas um caso de hemorragia intracraniana. Manifestações hemorrágicas exclusivamente cutâneas corresponderam a 96% dos casos sintomáticos. Houve correlaçãoentre a gravidade dos sintomas e a intensidade da plaquetopenia. A evolução aguda foi apresentada por 123 pacientes e 51 evoluíram de forma crônica. A forma de apresentação insidiosa, relatada em 26,2% dos casos, foi associada a um maior número de esplenectomias (p= 4 x 10-7), a uma menor taxa de resposta à corticoterapia (p= 0,003) e constituiu-se, juntamente com a ausência de resposta à corticoterapia (p< 1 x 10-7), em fator preditivo da cronicidade (p= 1 x 10-7). Esplenectomia foi realizada em 25% dos casos, com uma taxa de resposta de 74,5%, para um tempo mediano de seguimento de 1ano e 9 meses. Um caso fatal de sepse pós-esplenectomia foi relatado.Remissão foi a situação final para 80,2% dos pacientes. Constituíram-se fatores associados à remissão final o sexo masculino (p= 0,02), a forma de apresentação súbita (p= 0,006), o número baixo de plaquetas ao diagnóstico (p= 0,004), a resposta à corticoterapia inicial (p= 0,003) e a ocorrência de uma primeira remissão (p< 1 x 10-7). Não houve adesão completa aos protocolos internacionais