L’ittero rappresenta uno degli eventi parafisiologici piu’ frequenti in eta’ neonatale, può essere presente nel 60% dei neonati a termine ed in oltre l’80% nei neonati pretermine. Nel neonato la produzione di bilirubina è due o tre volte superiore rispetto all’adulto e questo in relazione alla maggiore quantità di globuli rossi, ridotta clearance epatica, aumento del circolo entero-epatico della bilirubina.
Nella grande maggioranza dei casi l’ittero comincia ad essere percettibile nel corso della seconda giornata di vita quando i valori della bilirubina raggiungono i 5-6 mg/dL, raggiunge il massimo di intensita’ intorno alle 72 ore con un valore medio di 8 mg/dL, quindi tende gradualmente a decrescere e nella seconda settimana di vita non dovrebbe essere piu’ apprezzabile.
Le condizioni per le quali l'ittero ad esordio neonatale viene considerato patologico sono le seguenti: comparsa nelle prime 24 ore, incremento giornaliero di bilirubinemia superiore a 5 mg/dL, valori di bilirubina totale superiore a 13 mg/dL nel neonato a termine ed a 15 mg/dL nel pretermine, concentrazione di bilirubina diretta superiori a 1,5-2 mg/dL, persistenza dell'ittero e dell'iperbilirubinemia oltre una settimana nel neonato a termine ed oltre due settimane nel pretermine.
Una condizione di iperbilirubinemia diretta che deve essere considerata con particolare attenzione è l’atresia delle vie biliari (AVB), in quanto la diagnosi deve essere precoce cosi come l’intervento chirurgico di porto-enteroanastomosi secondo Kasai. La diagnosi può essere effettuata attraverso metodiche di imaging non invasivo (ecografia e RM), o invasivo (colangiografia percutanea transepatica, biopsia). L’ecografia è una metodica di imaging che fornisce importanti informazioni riguardo il parenchima epatico, la colecisti e le vie biliari. Il parenchima può essere omogeneo o francamente cirrotico gia alla nascita, a volte con evidenti segni di ipertensione portale ed ascite. La colecisti può essere o assente o alterata dal punto di vista morfologico (gallbladder gost triad). Una caratteristica abbastanza peculiare e specifica nella diagnosi di AVB è la presenza del triangular cord, area iperecogena, fibrotica, dello spessore superiore a 4 mm, localizzata al davanti del ramo destro della vena porta. La risonanza magnetica non viene usata in fase di diagnosi, questo in relazione alla bassa risoluzione spaziale nel distinguere le vie biliari normali dalle atresiche; inoltre il sito dell’atresia è estremamente variabile, quindi escludere un’AVB con questa metodica è quasi impossibile. La RM è utile nel follow-up, soprattutto nei casi di colangite sclerosante secondaria. La colangiografia transepatica viene utilizzata quando in ecografia è visibile la colecisti. La presenza della colecisti impone infatti la diagnosi differenziale con un’altra condizione patologica, la paucità delle vie biliari, nella quale vi è una ridotta arborizzazione delle vie biliari intraepatiche