Gonçalves, Fabiana Vitória Ananias

Zina, Glacy Mendonça

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  SEMINÁRIO TRANSDISCIPLINAR DA SAÚDE 48  SEMINÁRIO TRANSDISCIPLINAR DA SAÚDE  -  nº 03  -  ano 2015 ISSN:  2595-4628  ANOMALIA DE DESENVOLVIMENTO DENTÁRIO ASSOCIADO À SÍNDROME DE WEST: RELATO DE CASO  Fabiana Vitória Ananias Gonçalves1; Glacy Mendonça Zina2.  1: Acadêmica de Odontologia do Centro Universitário de Várzea Grande- UNIVAG 2: Professora Mestre do Centro Universitário de Várzea Grande- UNIVAG  RESUMO EXPANDIDO  Defeito de desenvolvimento no esmalte dentário é caracterizado por alterações celulares e metabólicas durante a deposição de matriz orgânica do esmalte, com perda qualitativa e quantitativa, determinando uma superfície com opacidade/descontinuidade na estrutura, denominadas respectivamente de hipocalcificações e hipoplasias dentárias. Uma condição que pode estar fortemente ligada e assim, manifestar essa anomalia, é a Síndrome de West, uma encefalopatia epilética grave. Sua etiologia é variada, com destaque para os fatores pré, peri e pós-natal como toxicidade e abuso de drogas e álcool durante a gestação, consanguinidade, malformações cerebrais, hemorragias e tumores, infecções congênitas, anoxia, meningite neonatal, traumas durante o parto, e alterações metabólicas. Além do alto risco em desenvolver problemas no crescimento e desenvolvimento cognitivo, comportamental e na aprendizagem, esses bebês podem apresentar alterações nas estruturas bucais. O objetivo desse trabalho é descrever um caso clínico associando a síndrome de West com anomalia de desenvolvimento dentário (DDE). O prontuário foi preenchido com a anamnese direcionada à mãe. No exame intra-bucal conduzido de forma sistemática, foram evidenciadas hipoplasias nos dentes irrompidos na cavidade bucal do paciente. Portanto, é importante o conhecimento do cirurgião-dentista para um diagnóstico diferencial e que conduza a um plano de tratamento eficaz, visando o restabelecimento da função, estética e a autoestima desses pacientes. Palavras-chave: anormalidades dentárias; espasmos infantis; cárie dental.  INTRODUÇÃO As anomalias de desenvolvimento dental também são conhecidas como Defeitos de desenvolvimento do esmalte dentário (DDE), os quais são definidos como distúrbio na deposição da matriz de tecido duro e de mineralização ocorridos durante o processo de odontogênese (Hoffmann et al, 2007). Como fatores etiológicos associados destacam-se fatores pré-natal, perinatal ou pós-natal, e pode ser sistêmico ou localizado (Suckling, 1989; Seow, 1991; Pinho et al, 2012).   Esses defeitos são classificados como hipoplasia ou hipocalcificação (Suckling, 1989; Seow 1991). As hipoplasias são uma formação insuficiente de matriz de esmalte (Commisson on Oral Health, 1992), sendo caracterizada por uma perda quantitativa dessa estrutura, deixando a superfície com descontinuidade, por exemplo, rugosidades, cavidades ou outras alterações no contorno da superfície (Suckling, 1989; Seow, 1991; Pinho et al, 2012).   Já as hipomineralizações (ou opacidade) são apenas uma alteração qualitativa na cor e translucidez do esmalte (sem perda de continuidade) (Seow, 1991; Seow, 1997) deixando as regiões com coloração amarelada ou amarronzada, devido à fatores que interferem no processo de mineralização do cálcio (Commisson on Oral Health, 1992). A Síndrome de West (SW) é uma encefalopatia epilética grave caracterizada por uma tríade de espasmos infantis (contrações rápidas de flexão, extensão ou mistas com duração variando entre um e três minutos), associadas ao retardo mental, com pobre resposta à terapêutica, e que se apresenta normalmente entre 4 e 10 meses de vida (West, 1841). Sua etiologia é variada podendo ser divida em três categorias: sintomáticas, criptogênicas e idiopáticas (Silveira, 1997). Dentre as causas, além dos fatores pré, peri e pós-natal, destacam-se a toxemia gravídica, abuso de drogas e álcool durante a gestação, consanguinidade, síndrome de Down, malformações cerebrais e tumores, infecções congênitas (toxoplasmose, rubéola), desnutrição intra-úterina, anoxia, meningite neonatal, traumas durante o parto, icterícia neonatal, hemorragias cerebrais, alterações metabólicas e vacinações, dentre outros. Decorrente à síndrome, as alterações bucais podem surgir. Com destaque para a hipomineralização e hipoplasia, e ainda a respiração bucal, sialorréia, oclusão em classe I, interposição lingual, mordida aberta anterior, palato profundo, hiperplasia gengival, doença   SEMINÁRIO TRANSDISCIPLINAR DA SAÚDE 49  SEMINÁRIO TRANSDISCIPLINAR DA SAÚDE  -  nº 03  -  ano 2015 ISSN:  2595-4628 periodontal, bruxismo, apinhamento dentário e traumatismo, apesar de não existir patologia peculiar à referida síndrome (Aguiar, Torres e Borsatto, 2003). Ao nascimento, tais crianças possuem um risco potencial em desenvolver inúmeros problemas como doenças respiratórias, cardiovasculares, infecciosas, gastrintestinais e neurológicas, desordens sensoriais, disfunções metabólicas, problemas no crescimento e desenvolvimento, e alterações no desenvolvimento das estruturas bucais, além de intercorrências hospitalares e necessidade de intubação orotraqueal em UTI neonatal (Usher, 1981; Aguiar, Castro e Barbieri, 2003).  Estudos demonstram que fatores locais (traumáticos) podem atuar como coadjuvantes no aparecimento das hipoplasias. Intercorrências ao nascimento, como a deficiência respiratória, com necessidade de ventilação mecânica através de tubos naso ou orotraqueais e nutrição por sonda, pode refletir na dentição decídua em formação (Seow, 1991; Fadavi et al, 1992). Tem sido relatado que a presença de hipoplasia pode ser considerada um fator de risco para o desenvolvimento da doença cárie, pois, uma vez que essa alteração dentária deixa a superfície irregular, formam-se nichos de retenção de placa, podendo ocorrer uma maior probabilidade da instalação e da progressão dessa doença (Milgrom et al, 2000). Portanto é objetivo desse trabalho descrever um caso clínico associando a síndrome de West com anomalia de desenvolvimento dental.  METODOLOGIA Descrever um caso clínico de um paciente com um ano e dois meses, diagnosticado com Síndrome de West, atendido na Clínica de Odontologia para Bebês do Centro Universitário de Várzea Grande- UNIVAG, no ano de 2015.   CASO CLÍNICO Paciente sexo masculino, um ano e dois meses de vida, leucoderma, compareceu para atendimento na Clínica de Odontologia para Bebês do UNIVAG – Centro Universitário de Várzea Grande, para primeira consulta. A queixa principal foi promoção de saúde bucal, pela necessidade mulltiprofissional que a criança apresenta. O paciente nasceu de 41 semanas, de parto normal com uso de fórceps. Este apresentou braquicardia, queda de oxigenação e vômitos, bem como os sinais vitais que também caíram consideravelmente. A criança permaneceu sob oxigenioterapia com Hood.  Apresentou três convulsões nos dias subsequentes ao nascimento, sendo levado á UTI (Unidade de Terapia Intensiva) ficando lá por 30 dias, onde foi intubado, fazendo uso de tubo orotraqueal e sonda nasogástrica. Ainda no hospital, a mãe relata sobre os espasmos e ausência de movimento ocular. Aos cinco meses de vida foi dado o diagnóstico de Síndrome de West pela neurologista que o acompanha até o momento; e há dois meses foi diagnosticado com disfagia pela fonoaudióloga, que o acompanha em consultas periódicas. Em decorrência da deficiência na função de deglutição, por não ter o ‘disparo do reflexo de deglutição’ maduro, a criança já apresentou broncoaspiração de uma pequena quantidade de leite, sendo levado ao hospital e permaneceu por seis dias internado devido à Pneumonia aspirativa. A criança apresenta alergia aos medicamentos ‘Plasil’ e ‘Dramin’. Seu estado de saúde geral atual é estável tendo feito exames recentemente. Faz uso de dois medicamento: Sabril (para controle da epilepsia decorrente da síndrome) e Baclofen (relaxante muscular devido aos espasmos). O exame físico extra e intra-bucal foi conduzido de forma sistemática. Ao exame físico extra-bucal foi observado face convexa e lábios entre-abertos na maior parte do tempo. Já ao exame físico intra-bucal, após realizada profilaxia, observou-se manchas brancas e amareladas de formato circular nas faces vestibulares e palatinas dos decíduos irrompidos na cavidade oral, com perda estrutural. (Figura 1 e 2). Mediante essas informações definiu-se o diagnóstico clínico como Anomalia dental Cromática intrínseca (Hipoplasia). O plano de tratamento instituído baseou-se nas orientações para promoção de saúde bucal com ênfase na hipoplasia do esmalte, uma malformação da estrutura do esmalte dentário durante o processo de formação dental. Também foi dado ênfase na cronologia de erupção dental, uma vez que a síndrome pode estar ligada ao atraso na cronologia de irrupção dental. Realizou-se profilaxia profissional seguida de aplicação de verniz fluoretado (DURAPHAT) nas áreas hipoplásicas (Figura 3 e 4) a fim de proporcionar conforto frente a possível sensibilidade advinda da alteração, bem como orientação sobre a importância de acompanhamento odontológico periódico.   SEMINÁRIO TRANSDISCIPLINAR DA SAÚDE 50  SEMINÁRIO TRANSDISCIPLINAR DA SAÚDE  -  nº 03  -  ano 2015 ISSN:  2595-4628  DISCUSSÃO O defeito de desenvolvimento dental (DDE) definido como distúrbio em matriz de tecido duro e de mineralização que ocorrem durante o processo de formação dentária, sem capacidade remodeladora da estrutura, pode estar associado a fatores peri e pós-natais, com destaque para a Síndrome de West. (Suckling, 1989; Seow, 1991; Hoffmann et al, 2007; Pinho et al, 2012). Aguiar, Torres e Borsatto (2003) descrevem que não há alteração bucal peculiar/ específica às pessoas que são portadoras da Síndrome de West. Todavia, algumas afecções, como doença periodontal, bruxismo e traumatismos, são mais comumente observadas. Nesse mesmo estudo, constatou nos dois casos clínicos descritos características marcantes e significantes como: respiração bucal, oclusão classe I, palato profundo, hiperplasia gengival acentuada, gengivite severa, mordida aberta anterior acentuada, apinhamento dos dentes anteriores inferiores, os autores também encontraram defeitos de desenvolvimento dental em esmalte nos dentes irrompidos na cavidade bucal, corroborando com o achado clínico do presente estudo. Fearne (1990) e Vignarajah & Willians (1992) concordam em seus achados, quanto à localização dos defeitos de esmalte em bebês com intercorrência, situados principalmente nas superfícies vestibulares, corroborando com os achados nos casos clínicos descritos.  Segundo Blackburn (1995), a intubação orotraqueal pode traumatizar e danificar o processo alveolar palatino e, consequentemente, alterar a dentição decídua, principalmente os incisivos centrais e laterais superiores. Seow (1988) encontrou resultado semelhante em seu estudo quanto à ocorrência dos defeitos em crianças que sofreram intubação, mostrando que os defeitos de esmalte apareceram em 74,2% dessas crianças (com intubação entre 2 e 64 horas). Norén (1993) explica isso como ‘injúrias traumáticas locais’ quando os neonatos são submetidos a laringoscopia e a intubação, apresentando maior prevalência de hipoplasia e opacidade localizadas, provavelmente devido à pressão exercida sobre o rebordo alveolar. Observações estas também compatíveis com o caso clínico descrito. A explicação para tal fato, segundo Tem Cate (1998), está no desenvolvimento do ser humano. Em torno da 37° semana de vida intra-uterina há a formação de um revestimento da cavidade bucal primitiva (estomódeo), recobrindo os futuros rebordos maxilares. Sendo assim, não há osso sobre o dente em desenvolvimento, e um trauma ocorrido, pode alterar as fases de desenvolvimento dentário, mais especificamente na fase de campânula, onde há produção de matriz orgânica de esmalte e dentina pelo órgão de esmalte e células periféricas da papila dentária.  O principal significado clínico destas alterações no esmalte dental é o comprometimento estético, além de um maior risco ao desenvolvimento de lesões cariosas, como ressalta Seow (1988) e Milgrom et al (2000) principalmente naqueles dentes que apresentam, simultaneamente, perda de estrutura acompanhada por opacidade, fazendo com que essas áreas fiquem retentivas e com mais probabilidade da instalação e progressão da doença.  CONSIDERAÇÕES FINAIS Crianças com Síndrome de West possuem elevadas chances no desenvolvimento de hipoplasia ou hipocalcificação de esmalte, entretanto, pelas inúmeras variáveis envolvidas no desenvolvimento de cada criança, tais acometimentos podem variar. Ainda tendo em vista que mesmo com a ocorrência dos defeitos de esmalte, não há uma patologia peculiar relacionada à síndrome. Devido a hipoplasia se caracterizar pela descontinuidade da estrutura e microporidades, mesmo que pouco evidente clinicamente, podem aumentar a susceptibilidade ao desenvolvimento de lesões cariosas. Dessa maneira, a educação e orientação de saúde bucal e as medidas preventivas devem ser reforçadas.  BIBLIOGRAFIA PRINCIPAL:  A review of developmental defects of the enamel dental index (DDE Index). Commission on Oral Health, Research & Epidemiology. Report of an FDI Working Group. Int Dent J. 1992 Dec;42 (6):411-26. Aguiar SMH, Castro AM, Barbieri CM. 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ANOMALIA DE DESENVOLVIMENTO DENTÁRIO ASSOCIADO À SÍNDROME DE WEST: RELATO DE CASO

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