Hipotireodismo congênito (HC) é a endocrinopatia mais comum na infância, com prevalência de 3000-4000 nascidos-vivos. Em 75-80% é devido à disgenesia tireoidiana e em 15-20% às dishormonogêneses, decorrentes principalmente de mutações nos genes da tireoperoxidase ou tireoglobulina. Existe risco aumentado de nódulos tireoidianos em crianças com HC, devido à dishormonogênese. O trabalho é um relato de caso com revisão bibliográfica, do desenvolvimento de bócio nodular tireoidiano associado ao hipotireoidismo congênito, por dishormonogênese, uma complicação rara do HC. A maioria é do tipo folicular. Qualquer nódulo descoberto na infância ou adolescência deve ter uma abordagem agressiva, pelo risco potencial de malignidade em 25% dos casos
