La colestasi intraepatica progressiva familiare o malattia
di Byler si colloca tra le colestasi intraepatiche da difetto
funzionale primitivo e riconosce una ereditariet\ue0 di tipo
autosomico recessivo . \uc8 stata descritta per la prima volta
da Clayton nel 1965 in 7 bambini Amish; attualmente
esistono in letteratura a nostra conoscenza circa una quarantina di segnalazioni in soggetti di gruppi etnici diversi
