El propósito del reporte es presentar una breve revisiónde la literatura acerca de la anomalía de desarrollo másfrecuente: la agenesia dental. El tema se complementacon la presentación de un caso clínico: una niña de diezaños de edad con ausencia congénita de diecinueve dientespermanentes y cinco temporales, sin datos de algúnsíndrome o trastorno metabólico, con un cuadro clínicosimilar en la madre de la paciente, tía y abuela maternas,quedando el padre exento de la anomalía

Martínez Ortíz, Rosa María

Tavizón García, Jesús Andrés

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90RESUMEnEl propósito del reporte es presentar una breve revisión de la literatura acerca de la anomalía de desarrollo más frecuente: la agenesia dental. El tema se complementa con la presentación de un caso clínico: una niña de diez años de edad con ausencia congénita de diecinueve dien-tes permanentes y cinco temporales, sin datos de algún síndrome o trastorno metabólico, con un cuadro clínico similar en la madre de la paciente, tía y abuela maternas, quedando el padre exento de la anomalía.Palabras clave: oligodoncia tipo I, agenesia dental, caso reportado, características oclusales.ABStRACtThe purpose of this summary is to present a brief re-vision of literature concerning the anomaly of the fre-quent development of: Agenesis, complementing it with a clinic case: a 10 year old girl with congenital absence of 19 permanent teeth and 5 temporal teeth, no data of any syndrome or metabolic disorder, being exempt from this clinical picture the father; only the mother, an aunt (mother’s side) and grand mother (mother’s side) presen-ted this type of anomaly.Oligodoncia tipo I. Revisión bibliográfica y reporte de un casoOligodontia type I. Bibliographic revision and case reportRosa María Martínez OrtizJesús Andrés Tavizón García91Key words: oligodontia type I, agenesis, reported case, oclusal characteristics.introducciónLa ausencia dentaria se conoce con diferen-tes términos. Según sea la cantidad de dien-tes faltantes, la anomalía puede ser nombrada agenesia dental, hipodoncia parcial, anodon-cia total o parcial, adoncia, aplasia, agonfio-sis, ausencia congénita, oligodoncia con sín-drome (Tipo S) o sin síndrome (Tipo I).La hipodoncia es la ausencia congénita de una a seis piezas dentales, y puede ser de dos tipos: moderada, cuando faltan entre uno a seis dientes, y severa si la ausencia abarca más de seis órganos dentarios; también se divide en no sindrómica y sindrómica, cuan-do se relaciona con algún tipo de síndrome (Taisai, 1998); para ser exactos, existen 60 síndromes relacionados con la hipodoncia sindrómica. Se considera anodoncia total cuando el germen dentario no se forma en el maxilar ni en la mandíbula, y es anodon-cia parcial si únicamente en una arcada se presenta la anomalía; cabe resaltar que este término se encuentra más relacionado con el síndrome de displasia ectodérmica. Por su parte, adoncia, aplasia, agonfiosis y ausencia congénita, significan falta de formación del germen dentario. El prefijo oligo significa poco, pequeño, por lo que oligodoncia literalmente significa pocos dientes, y se aplica en situaciones de ausencia de seis o más dientes. La anodoncia es la expresión extrema de la oligodoncia, la cual denota ausencia completa de dientes, determinada genéticamente y caracterizada por el desarrollo de un número de dientes inferior a lo normal (Diccionario de Medi-cina Océano Mosby, 2010). Faiez (1996) relaciona la anomalía con la presencia de síndromes y otros disturbios metabólicos cuando el paciente manifiesta síntomas ex-traorales, como piel gruesa, pelo escaso, en-tre otros, que indican la presencia de un sín-drome; si esto sucede, se puede caracterizar a la oligodoncia tipo S. En cambio, si no está relacionada con ningún tipo de síndrome o disturbio se considera tipo I. Anodoncia e hipodoncia severa son términos considera-dos sinónimos de oligodoncia. El problema de la oligodoncia se asocia generalmente a un tamaño pequeño de los dientes existentes y a otras severas anormali-dades sistémicas; representa una rara anoma-lía con una prevalencia del 0.5 por ciento en dentición permanente y es mucho menos fre-cuente en dentición temporal (Ibañez, 1999).etioloGíaLa agenesia dental ha sido observada como una condición multifactorial con influencias genéticas, ambientales, patológicas y evolu-tivas. A la fecha se sabe que existen 250 ge-nes involucrados en el desarrollo del diente, cuya formación está genéticamente determi-nada mediante la migración de las células de la cresta neural; su migración y especifica-ción para formar diferentes tipos de dientes se da bajo el control de una familia de genes conocida como genes hemeobox, específi-camente el MSX1, MSX2 y PAX9.Hay factores predisponentes que pue-den contribuir a la ausencia de los dientes, el más común de ellos es un trastorno en su desarrollo durante la etapa de iniciación y proliferación del diente. Asimismo, lesiones en los maxilares durante la infancia también pueden ser causantes del problema; además, en un estado temprano de formación del germen dental, la exposición a la terapia de radiación puede propiciar ausencia de una o más unidades dentales (Zarrinnia, 2003). Se ha reportado que en pacientes con anodoncia parcial el factor hereditario estu-vo asociado con uno o algunos dientes au-sentes. Dahlberg detectó la falta de dientes anteriores en la misma familia por un pe-92riodo de cuatro generaciones, mientras que Gardner reportó ausencia de dientes en seis generaciones (Zarrinnia, 2003). El análisis de árboles genealógicos parece haber de-mostrado que la hipodoncia de los incisivos laterales maxilares se debe a un gen autosó-mico dominante con una elevada penetran-cia y expresividad variable (Gorfin, 2003).Mediante un análisis de un genoma de una familia con oligodoncia autosómica dominante se identificó una mutación en el par dominante de PAX9. En este caso los miembros tuvieron una dentición primaria normal pero presentaron ausencia de mo-lares permanentes (Nature Genetics, enero de 2000). La incidencia de agenesia dental familiar varía en cada clase de diente. Los más comúnmente afectados son los terceros molares, siguiendo los incisivos superiores laterales y los segundos premolares inferio-res; la agenesia que involucra el primero y segundo molar es extremadamente rara. La oligodoncia con displasia ectodérmi-ca asociada, como la ceguera a los colores, puede ser heredada como característica re-cesiva ligada al sexo. El gen se transmite de un hombre afectado a todas sus hijas, por-que está en su cromosoma X; esas hijas serán normales aunque heterocigotas, porque el gen de la anodoncia es recesivo y está domi-nado por el gen normal correspondiente en el cromosoma homólogo. Sin embargo, los hijos de estas mujeres heterocigotas engen-drados con hombres normales tiene un 50% de probabilidades de recibir un cromosoma afectado de su madre y presentar la anoma-lía (MacDonald, 1999). Características dentales en pacientes con oligodonciaEl tamaño de los dientes temporarios pre-sentes en pacientes con oligodoncia puede ser normal o reducido. Los dientes anterio-res con frecuencia son cónicos, lo que es ca-racterístico de la oligodoncia asociada con una displasia ectodérmica; los molares tem-porarios sin sucesores permanentes tienen una inexplicada tendencia a anquilosarse (MacDonald, 1999).La hipodoncia severa por lo regular está asociada con un retraso en el desarrollo y una relativa falta del crecimiento alveolar, dando por resultado un incremento del es-pacio disponible. La apariencia facial puede indicar que esa persona es edéntula, con una protrusión mandibular y una eversión labial en oclusión (Scarparo, 2000). Los signos clí-nicos están representados por la reducción en el número, talla, forma de los dientes y un retardo en la erupción. Es importante es-tablecer un diagnóstico diferencial entre la presencia aislada de la oligodoncia o hipo-doncia y su relación con síndromes, para un tratamiento efectivo, pronóstico y consejo genético (Ponce, 2010).caso clínicoA continuación se presenta el caso clínico de una paciente de sexo femenino de diez años siete meses de edad, bien orientada en tiem-po y espacio, de complexión delgada, con un peso de 35.7 kg, estatura de 1.39 m. La madre de la paciente acudió al consultorio privado, donde refirió: “no le salen los dien-tes y le faltan unos, muerde con los dientes de enfrente por atrás de los de abajo”. Los padres reportaron una historia gene-ral sin síndromes ni otros trastornos metabó-licos aparentes. En cuanto a los anteceden-tes hereditarios y familiares se registró que los padres de la paciente tienen un estado de salud general bueno; la historia dental del padre indica que éste presenta todos sus órganos dentales con mala higiene y sarro, abrasiones en los incisivos y molares, rela-ción anterior y mordida borde a borde. La madre no permitió ser revisada y se negó a realizarse un estudio genético, pero informó que a ella le faltan piezas dentales Oligodoncia tipo I. Revisión bibliográfica y reporte de un casoRosa María Martínez Ortiz - Jesús Andrés Tavizón García93(al no poder explorarla se ignora cuáles). Además refirió que algunos de sus familia-res consanguíneos también tienen el proble-ma, y según recuerda la abuela y bisabuela materna también presentaron agenesia de algunos dientes. Se tuvo la oportunidad de revisar a una tía materna de la paciente y el patrón de ausencia registrado fue el siguien-te: 12, 34, 44, 75 y 85.Durante la exploración física de la pa-ciente no se encontró evidencia alguna de alteraciones en piel, pelo, ojos y oídos, por lo que se excluye la posibilidad de que esta anomalía esté asociada con la presencia de algún síndrome relacionado con la ausencia de los dientes (figura 1).El examen extraoral de la paciente mues-tra tez blanca, asimetría facial y esqueléti-ca. El análisis de tejidos blandos presenta un sometotipo mesomórfico de tipo facial asimétrico sin proporción entre sus tercios faciales, el inferior se aprecia aumentado. El tipo de cara se registró mesoprosópico, con buena implantación de cabello y cejas, frente amplia, eje bipupilar ligeramente in-clinado, ojos hundidos, nariz afilada y del-gada, boca normal con labios delgados en buena posición y mentón pronunciado. El perfil ortognático es recto y el contorno de sus mejillas presenta continuidad (figura 2).En el análisis intraoral se detectó denti-ción mixta, con órganos dentales de color blanco, ligeramente amarillentos; la encía insertada es de color rosa pálido y la de revestimiento es rojo brillante con buena irrigación sanguínea; el frenillo lingual y el labial son de tamaño e inserción adecuada. La paciente presenta agenesia dental de los siguientes órganos dentarios: 12, 14, 15, 16, 17, 55, 22, 24, 25, 26, 27, 65, 31, 74, 75, 34, 35, 36, 37, 41, 44, 45, 46, 85 (figura 3). El examen radiográfico indica agenesia de los molares permanentes superiores e inferio-res, de todos los premolares, incisivos centra-les inferiores y molares temporales (figura 4).Figura 1.Figura 2.Figura 3.94La paciente presenta una dentición mix-ta con diez órganos dentales presentes: 11, 52, 53, 13, 54, 21, 62, 53, 23, 64. En el diente 52 se observa una fractura grado 2 (según Andreasen); el diente 62 tiene sólo un ligero desgaste en su borde incisal; el arco maxilar es simétrico en forma de V; hay espacios interdentales y un diastema superior de 4 mm.; el proceso alveolar pos-terior es delgado (figura 5).El maxilar inferior tiene forma de herra-dura (ovoidea), con espacios interdentales entre incisivos centrales inferiores tempo-rales, incisivos laterales permanentes, cani-no temporal derecho, canino temporal iz-quierdo y primer molar temporal izquierdo (figura 6).En la relación intermaxilar, el análisis ver-tical anterior interincisal muestra una sobre-mordida vertical de los órganos dentarios 11 y 21, así como una relación de borde a borde en los órganos dentales 12 y 22; en el aná-lisis sagital anteroposterior se observa una relación canina clase III, pero en este caso la relación molar no existe por la agenesia de éstos en ambas arcadas. Finalmente, del análisis transversal del maxilar superior se obtiene que la relación intercanina es estre-cha (figura 7).Figura 4.Figura 5.Figura 6.Figura 7.Oligodoncia tipo I. Revisión bibliográfica y reporte de un casoRosa María Martínez Ortiz - Jesús Andrés Tavizón García95Diagnóstico cefalométricodiaGnósticoEl diagnóstico de la paciente indica hipopla-sia del segmento anterior maxilar, fractura tipo 2 (según Andreasen) del órgano dental 62, sobremordida anterior de los dientes 21 y 11. Agenesia dental de diecinueve dientes permanentes y cinco temporales.discusiónEl conocimiento de la odontogénesis es fun-damental para entender los desórdenes que afectan a los dientes en su crecimiento y de-sarrollo. Muchas de estas anomalías siguen un patrón hereditario, mientras que otras son congénitas (Moret, 2004). En el análisis se mencionó que la etiología de la enferme-dad es por lo general hereditaria, aunque al-gunos factores ambientales también fueron considerados (Tsai, Chiou & Teng, 1999), tales como mutación genética, disfunción glandular (hipotiroidismo), y el uso de taili-domina durante el embarazo; en el caso clí-nico presentado, estas causales fueron nega-tivas debido a la poca información propor-cionada por la madre durante el interroga-torio. No obstante, durante la anamnesis la madre manifestó la ausencia dental en otros miembros de su familia, su hermana, madre, abuela materna y bisabuela, por lo que en tal situación no se debe pasar por alto la posibi-lidad de un factor hereditario.Análisis cefalométrico de SteinerSNA 75 hipoplasia maxilar N.82SNB 79 normal N. 80ANB-4 clase III N. 2 esquelética1-NA 5 normal N. 4 1-NA 32 proinclinación DAMX. N. 221NB 2 retroinclinación MD. N. 41 –NB 14 retroinclinación MD. N.25Diagnóstico cefalométricoPO-NB. 3mm. 1-1Interincisal 137 N. 131 OCC-SN 13 normal. N. 14GOGN-SN 37 rotación post. N. 32EJE y 55 CLASE III N. 59Con el conocimiento sobre los hallazgos clínicos en la hipodoncia, como son reduc-ción en el número de dientes, deformidades dentales y retardo en la erupción asociada a la alteración oclusal, se puede decir que la paciente muestra ausencia de incisivos 96laterales permanentes, así como un gran diastema en el segmento anterosuperior, el cual midió 4 mm. Sin embargo, es difícil que éste se pueda cerrar por la falta de fuerzas de empuje, puesto que el tamaño de los dientes laterales decíduos es menor. Incluso después de la erupción de los caninos el diastema no desaparecería, por lo que el plan de trata-miento deberá ser analizado para lograr una oclusión óptima.Se debe conocer la etiología multifacto-rial de la oligodoncia, puesto que el pro-blema puede ocasionar afecciones estéticas y funcionales; una vez realizado el diag-nóstico clínico y radiográfico temprano se puede planear un tratamiento, tomando en cuenta el patrón morfogenético del indi-viduo y su posible rehabilitación a través de tratamientos ortodóncicos siempre que sea posible, por sus ventajas sobre los trata-mientos protésicos. Nada es más perturbador para el dentista que descubrir la ausencia congénita de un diente en un niño que ha estado a su cui-dado por varios años. Afortunadamente, en la actualidad se llevan a cabo estudios de representación sonográfica en fetos para el diagnóstico prenatal de la presencia de gér-menes dentarios como parte del síndrome de displasia ectodérmica. conclusiónLa oligodoncia es una anomalía que aparece con marcada frecuencia en nuestro medio. En su diagnóstico, se deben considerar los diversos factores que influyen en el desarro-llo ontogénico y filogénico del aparato mas-ticatorio. Asimismo, resulta necesario deter-minar su prevalencia por sexo, e investigar los dientes que con más frecuencia aparecen oligodónticos, para así delimitar el plan de tratamiento de acuerdo al tipo de oligodon-cia, ya sea tipo I o II.Cabe señalar que la oligodoncia es de gran interés en la práctica odontológica y representa un reto el análisis de su caracteri-zación genética. Con este reporte se espera impulsar futuras investigaciones tendientes a estudiar su etiología y comportamiento epi-demiológico en Zacatecas, sumándose a los estudios que ya existen al respecto, como la investigación sobre la prevalencia de la hi-podoncia y características oclusales presen-tes en niños de nueve a doce años en la ciu-dad de Zacatecas (Martínez, 2004). Por último, es importante indicar que lo ideal es realizar el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad a temprana edad, además de hacerlo multidisciplinaria e integralmen-te. En todo caso deben intervenir pediatra, cirujano pediatra, odontólogo, oftalmólogo, dermatólogo y genetista (Soon, 2010) para desarrollar posibilidades diagnósticas y tera-péuticas más oportunas y eficaces.Oligodoncia tipo I. Revisión bibliográfica y reporte de un casoRosa María Martínez Ortiz - Jesús Andrés Tavizón García97Arboleda, L. A. et al. (2006). Agenesia Dental. Revis-ta Facultad de Odontología, 18 (1). 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The Journal of Clinical Pediatric Dentistry, 27 (2), pp. 127-132.reFerencias BiBlioGráFicas

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