Introdução: a endomiocardiofibrose é uma cardiomiopatia restritiva rara de etiologia ainda desconhecida. Tem predileção pelo sexo feminino e costuma acometer pacientes jovens. Relato do caso: paciente de 70 anos de idade, sexo feminino, submetida a duas trocas de valva mitral anteriores por próteses biológicas, com diagnóstico prévio de disfunção tipo insuficiência severa da prótese mitral. Submetida à nova troca de prótese mitral por nova prótese biológica, evoluindo, então, com insuficiência cardíaca congestiva refratária a tratamento medicamentoso. Submetida a ecocardiograma que evidenciou endomiocardiofibrose biventricular. Discussão: o diferencial deste caso relatado em relação às outras publicações da literatura é a idade avançada da paciente no momento do diagnóstico. Insuficiência cardíaca refratária é achado constante. Fibrilação atrial, insuficiência valvar, acometimento biventricular, grau de fibrose e classe funcional são marcadores prognósticos
