La urticaria pigmentosa es una de las varias formas de mastocitosis cutáneas, que ocurre donde hay demasiadas células inflamatorias (mastocitos) en la piel. Se observa con mayor frecuencia en niños de 3 meses a 3 años de edad. Se presentó un caso de una paciente lactante de 3 meses de edad, blanca, femenina, con antecedentes de salud. Al examen dermatológico presentó un cuadro cutáneo diseminado por la cara, el tronco y miembros inferiores, excepto palmas y plantas, constituido por pápulas, placas eritematosas amarronadas, con el signo de Darier positivo, como lo describe la literatura, e histopatológicamente con alteraciones propias de la enfermedad, que mostró un infiltrado inflamatorio denso de mastocitos maduros, con distribución liquenoide, situado en la dermis papilar y media, sin localización epidérmica. Un porciento de los niños con mastocitosis cutánea (urticaria pigmentosa) tiene un riesgo muy elevado de presentar un comportamiento clínico severo que, si no remite, tiende a convertirse en sistémica; de ahí la importancia de su seguimiento
